TEMA 19. PATOLOGÍA PULMONAR RESTRICTIVA Flashcards
Enfermedades no idiopáticas (causa conocida)
Neumoconiosis, silicosis, asbestosis, neumonitis por hipersensibilidad, sarcoidosis, neumonía eosinofílica, histiocitosis de células de langerhans
Enfermedades idiopáticas
Neumonía intersticial usual/ fibrosis pulmonar difusa, neumonía intersticial no específica, neumonía organizada criptogenética, neumonía intersticial aguda, neumonía intersticial descamativa.
Tinción de Perls
Neumonía intersticial descamativa
Cuerpos de Masson
Neumonía organizada criptogenética
La enfermedad idiopática más frecuente es
NIU
EPID de causa conocida
Neumoconiosis
Causas de neumoconiosis.
- ANTRACOSIS (mineros del carbón). Es una lesión pulmonar en los mineros del carbón y también se ve en cierta medida en los habitantes urbanos y los fumadores de tabaco.
- SILICOSIS (mineros de la sílice)
- ASBESTOSIS (asbesto o amianto): Trabajadores de la uralita y los mecánicos
- Presencia de nódulos hialinos concéntricos
- Puede tener pigmento antracótico asociado
(silicoantracosis)
Silicosis
El asbesto está relacionado con
Mesoteliomas
Microscopía de asbestosis
Patrón NID-like
CD4 < CD8. Predominan los Linfocitos T citotóxicos
Neumonitis por hipersensibilidad
Neumonitis por hipersensibilidad
Cuidadores de aves. Presenta lesiones granulomatosas
Dx diferencial de neumonitis por hipersensibilidad
• Procesos intersticiales granulomatosos (sarcoidosis, berilio, talco…). Infección
• Algunas neumonitis idiopáticas pueden tener patrones parecidos:
o En casos con fibrosis, NIU o NINEcelular
Dx diferencial neumonitis por hipersensibilidad
Sarcoidosis
Sarcoidosis
granulomas no caseosos (no necrotizantes) en muchos tejidos y órganos.
Dx histológico de exclusión.
Dx diferenial sarcoidosis
Silicosis y neumonitis por hipersensibilidad
Predominan los Linfocitos T helper
Sarcoidosis
Eosinofilia pulmonar
Niveles elevados de eosinófilos alveolares
Eosinofilia pulmonar se divide en las siguientes categorías
- Neumonía eosinofílica aguda con insuficiencia respiratoria
- Neumonía eosinofílica crónica idiopática
- Eosinofilia simple pulmonar o el síndrome de Löffler
- Eosinofilia tropical, causada por la infección con microfilarias.
- Eosinofilia secundaria (que se produce en un número de infecciones parasitarias, fúngicas y bacterianas; en la neumonitis por hipersensibilidad; en las alergias a medicamentos, y en asociación con el asma, la aspergilosis broncopulmonar alérgica, o vasculitis)
Histiocitosis de células de Langerhans
Tabaquismo
Dx de EPID idiopática: neumonías intersticiales idiopática
El diagnóstico es difícil. Es muy importante tener en cuenta que las mismas manifestaciones radiológicas y anatomopatológicas pueden aparecer en otras enfermedades como:
• Conectivopatías
• Alveolitis alérgica extrínseca crónica
• Reacciones pulmonares a fármacos…
Neumonías intersticiales idiopáticas
- Fibrosis Pulmonar Idiopática / Neum. Intersticial Usual (FPI/NIU)
- Neumonía Intersticial No Específica (NINE)
- Neumonía Organizativa Criptogenética (NOC)
- Neumonía Intersticial Aguda (NIA)
- Neumonía Intersticial Descamativa (NID)
- Bronquiolitis Respiratoria Enf. Intersticial Pulmonar (BR-EIP)
- Neumonía Intersticial Linfoide (NIL)
NIU
Preguntas cortas
¿Cómo distinguir las bronquiectasias del pulmón en panal de abeja?
En las bronquiectasias, se afectan los bronquios. En el pulmón en panal de abeja se afectan vías respiratorias periféricas (bronquiolos y alveolos).
NINE no presenta focos fibroblásticos
Dx diferencial NIU
Dx diferencial principal del NINE
NIA
Neumonía organizada criptogénica dx dif
Responde a corticoides. No responde a antibióticos. (Dx DIF. con NEUMONÍA).
Cuerpos de Masson
Neumonía organizada criptogenética (NOC)
SDRA - Síndrome del Diestrés Respiratorio del Adulto
Neumonía intersticial aguda
Fases de neumonía intersticial aguda (NIA)
– FASE EXUDATIVA: el daño del neumocito y del endotelio provoca la salida masiva del líquido contenido en los capilares pulmonares hacia el alvéolo. Al observar una biopsia en esta fase (en torno al día 2) veremos espacios alveolares llenos de líquido y edema, alveolos sin neumocitos de revestimiento y daño en el endotelio.
– FASE PROLIFERATIVA: Intento de reparación del daño pulmonar mediante la construcción de un tabique de membranas hialinas para parar la salida de líquido (se observaría en la biopsia al 4o día)
– FASE FIBRÓTICA: intento de restauración de la arquitectura del alvéolo mediante la síntesis de fibroblastos, que provoca la fibrosis pulmonar.
Si existe causa conocida del daño agudo se denomina DAD producido por la toxina correspondiente, si no existe causa conocida lo denominamos NIA.
Valeee
Terapia de neumonía intersticial descamativa (NID)
La terapia utilizada incluye suspensión del tabaco + corticoides.
