Tema 11 Reumatologia Flashcards
¿Cuál es la definición de amiloidosis?
A) Agrupación de células con proteínas insolubles.
B) Depósito extracelular de proteínas fibrilares insolubles.
C) Acumulación de líquido en los tejidos.
D) Inflamación crónica de los vasos sanguíneos.
Depósito extracelular de proteínas fibrilares insolubles.
¿Cómo se clasifica la amiloidosis?
A) Según la presencia de células cancerosas.
B) Según el grado de inflamación.
C) Según la distribución de los depósitos y la proteína fibrilar constituyente.
D) Según la localización en el cuerpo humano.
Según la distribución de los depósitos y la proteína fibrilar constituyente.
¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de la amiloidosis en el riñón?
A) Proteinuria media que empeora hasta producir un síndrome glomerular y, finalmente, insuficiencia renal, con edemas maleolares y hipoalbuminemia.
B) Proteinuria leve que empeora hasta producir un síndrome nefrótico y, finalmente, insuficiencia renal, con edemas maleolares y hipoalbuminemia.
C) Proteinuria grave que empeora hasta producir un síndrome nefrítico y, finalmente, insuficiencia renal, con edemas maleolares y hipoalbuminemia.
D) Pérdida repentina de peso y fatiga extrema.
Proteinuria leve que empeora hasta producir un síndrome nefrótico y, finalmente, insuficiencia renal, con edemas maleolares y hipoalbuminemia.
¿Qué causa la insuficiencia cardíaca en la amiloidosis AL y ATTR?
A) Aumento de la presión arterial.
B) Enfermedad coronaria.
C) Miocardiopatía infiltrativa
D) Hipertrofia del ventrículo derecho.
Miocardiopatía infiltrativa que da lugar a una insuficiencia cardíaca por disfunción diastólica, refractaria, con arritmias y, en ocasiones, angor.
¿Qué características se observan en el ecocardiograma de un paciente con amiloidosis cardíaca?
A) Reducción del tamaño del ventrículo izquierdo, , imagen en “centenar granular” y en el ECG ondas de bajo voltaje y posibilidad de diferentes grados de bloqueo.
B) Ausencia de anomalías en la imagen ecocardiográfica.
C) Hipertrofia de la pared del ventrículo izquierdo, imagen en “centelleo granular” y en el ECG ondas de bajo voltaje y posibilidad de diferentes grados de bloqueo.
D) Aumento de la contractilidad ventricular, , imagen en “pegaso granular” y en el ECG ondas de alto voltaje y posibilidad de diferentes grados de bloqueo.
Hipertrofia de la pared del ventrículo izquierdo, imagen en “centelleo granular” y en el ECG ondas de bajo voltaje y posibilidad de diferentes grados de bloqueo.
¿Cuál es la mejor prueba para evaluar la sospecha de cardiopatía infiltrativa en la amiloidosis?
A) Ecocardiograma.
B) Radiografía de tórax.
C) Tomografía computarizada.
D) Cardio-RMN.
Cardio-RMN.
Describe la manifestación de macroglosia en la amiloidosis.
A) Agrandamiento del bazo.
B) Inflamación de las articulaciones.
C) Infiltración de la lengua que produce agrandamiento.
D) Engrosamiento de las paredes del corazón.
C) Infiltración de la lengua que produce agrandamiento.
¿Qué órgano se ve afectado frecuentemente en la amiloidosis en la mayoría de los casos pero es irrelevante desde el punto de vista clínico?
A) Riñón.
B) Pulmón.
C) Hígado.
D) Páncreas
Hígado
¿Qué técnicas se pueden utilizar para el diagnóstico de la amiloidosis?
A) Ecografía abdominal y resonancia magnética.
B) Biopsia y estudio de paraproteinemia.
C) Análisis de sangre y electrocardiograma.
D) Tomografía computarizada y análisis de orina
Biopsia de un órgano sospechosamente afectado y estudio de paraproteinemia.
Describe los factores que guían la sospecha de amiloidosis primaria.
A) infección e inflamación crónicas, síntomas gastrointestinales como malabsorción, diarrea o hepatomegalia que no se expliquen por otra causa.
B) Hay antecedentes familiares de neuropatía y ante la asociación de síntomas de afectación del sistema nervioso autónomo, enfermedad cardíaca, renal o gastrointestinal.
C) Presencia de gammapatía monoclonal en suero u orina, síndrome nefrótico, hepatomegalia, síndrome del túnel del carpo, entre otros.
D) Dolor de cabeza al no desayunar o comer tarde, sensibilidad a la luz y el sonido, cansancio extremo. Necesidad de tomarse un winasorb o Migracefa
Presencia de gammapatía monoclonal en suero u orina, síndrome nefrótico, hepatomegalia, síndrome del túnel del carpo, entre otros.
Describe los factores que guían la sospecha de amiloidosis secundaria
A) infección e inflamación crónicas, síntomas gastrointestinales como malabsorción, diarrea o hepatomegalia que no se expliquen por otra causa.
B) Hay antecedentes familiares de neuropatía y ante la asociación de síntomas de afectación del sistema nervioso autónomo, enfermedad cardíaca, renal o gastrointestinal.
C) Presencia de gammapatía monoclonal en suero u orina, síndrome nefrótico, hepatomegalia, síndrome del túnel del carpo, entre otros.
D) Dolor de cabeza al no desayunar o comer tarde, sensibilidad a la luz y el sonido, cansancio extremo. Necesidad de tomarse un winasorb o Migracefa
infección e inflamación crónicas, síntomas gastrointestinales como malabsorción, diarrea o hepatomegalia que no se expliquen por otra causa.
Se debe sospechar amiloidosis secundaria en todo paciente con una enfermedad reumatológica crónica, muy importante la artritis reumatoidea, de larga evolución, que presente un deterioro de la función renal con proteinuria en rango nefrótico
Describe los factores que guían la sospecha de amiloidosis hereditaria
A) infección e inflamación crónicas, síntomas gastrointestinales como malabsorción, diarrea o hepatomegalia que no se expliquen por otra causa.
B) Hay antecedentes familiares de neuropatía y ante la asociación de síntomas de afectación del sistema nervioso autónomo, enfermedad cardíaca, renal o gastrointestinal.
C) Presencia de gammapatía monoclonal en suero u orina, síndrome nefrótico, hepatomegalia, síndrome del túnel del carpo, entre otros.
D) Dolor de cabeza al no desayunar o comer tarde, sensibilidad a la luz y el sonido, cansancio extremo. Necesidad de tomarse un winasorb o Migracefa
Hay antecedentes familiares de neuropatía y ante la asociación de síntomas de afectación del sistema nervioso autónomo, enfermedad cardíaca, renal o gastrointestinal.
¿Qué estudio es mandatorio solicitar para determinar si hay componente M en la amiloidosis AL?
A) Ecocardiograma.
B) Tomografía computarizada.
C) Estudio de paraproteinemia
D) Resonancia magnética cardíaca.
Estudio de paraproteinemia (proteinograma y determinación de cadenas ligeras libres en sangre y orina).
¿Qué tratamiento se requiere para la amiloidosis con afectación cardiológica?
A) Cirugía cardíaca.
B) Radioterapia.
C) Terapia clínica de insuficiencia cardíaca.
D) Trasplante cardíaco.
Terapia clínica de insuficiencia cardíaca.
Define qué se debe sospechar en un paciente con una enfermedad reumatológica crónica y deterioro de la función renal.
A) Lupus eritematoso sistémico.
B) Artritis reumatoide.
C) Esclerosis sistémica.
D) Amiloidosis secundaria.
Amiloidosis secundaria.
¿Qué se indica una vez establecida la insuficiencia renal en todas las formas de amiloidosis?
A) Tratamiento quirúrgico.
B) Terapia inmunosupresora.
C) Diálisis peritoneal.
D) Hemodiálisis y trasplante renal.
Hemodiálisis y trasplante renal.
¿En qué tipo de amiloidosis se ha empleado el trasplante cardíaco en formas seleccionadas?
A) Amiloidosis sistémica.
B) Amiloidosis primaria.
C) Amiloidosis secundaria.
D) Amiloidosis AL.
Amiloidosis AL.
¿Cuál es la complicación característica de la fiebre mediterránea familiar?
A) Desarrollo de insuficiencia renal.
B) Desarrollo de amiloidosis secundaria.
C) Aparición de anemia hemolítica.
D) Desarrollo de enfermedad pulmonar crónica
Desarrollo de amiloidosis secundaria.
Describe el tratamiento para prevenir y tratar la amiloidosis en la fiebre mediterránea familiar.
A) Corticosteroides.
B) Antibióticos.
C) Colchicina es el tratamiento de elección
D) Inmunoglobulinas intravenosas.
Colchicina es el tratamiento de elección, pudiendo utilizarse metotrexato o inhibidores de la IL-1 en casos refractarios.