Tema 10 Reumatologia Flashcards
Que es la esclerosis sistémica?
A- Es una enfermedad multiorgánica que se caracteriza por la aumento de colágeno de la piel y órganos internos, y de la microcirculación.
B- Es una enfermedad inflamatoria de causa autoinmune (inflamación y destrucción de tejidos por anticuerpos propios). Se trata de un padecimiento crónico potencialmente incapacitante para el que no existe cura.
C- Es una enfermedad multiorgánica que se caracTeriza por la fibrosis de la piel y múltiples órganos internos, y por alteraciones de la microcirculación.
Es una enfermedad multiorgánica que se carac- teriza por la fibrosis de la piel y múltiples órganos internos, y por alteracio- nes de la microcirculación.
Qué otro nombre recibe la esclerosis sistémica?
A- Esclerodermia
B-Esclerositosis
C- Enfermedad de Von willebrand
A- Esclerodermia
Porque una de sus manifestaciones más constantes es el engrosamiento cutáneo.
En que sexo es mas frecuente la esclerodermia?
A-Hombres
B- Mujeres
C- jovenes
B- Mujeres 3/1
En que rango de edad es mas frecuente esclerodermia?
A- 4TA década de la vida
B- 5ta década de la vida
C- 3ra década de la vida
5ta década de la vida especialmente en la edad fértil.
En que raza es mas frecuente la esclerodermia?
A-No hay distinción de razas
B- Judios ashkenazi y oriente
C- Caucácicos y europeos del este
D- Negra y en la hispánica.
D- Negra y en la hispánica.
mi chiquito bello
Cuales son los 3 procesos de la patogénia de la esclerodermia?
A- Daño vascular (predominantemente endotelial), las alteraciones en el tejido conjuntivo (aumento de la síntesis de colágeno) y la alteración inmunológica.
B- Disminución del colágeno con aumento del endotelio, diarrea y mareo.
C-Daño vascular (predominantemente venoso), las alteraciones en el tejido graso y la alteración del SNC.
A-Daño vascular (predominantemente endotelial), las alteraciones en el tejido conjuntivo (aumento de la síntesis de colágeno) y la alteración inmunológica.
Cuál es el síntoma inicial de la enfermedad y puede estar presente años antes de que se desarrolle el resto de las manifestaciones clínicas?
A- Ardor en la piel que no cede
B- Presencia de pequeños derrames puntiformes que parece tela de araña.
C-El fenómeno de Raynaud
C-El fenómeno de Raynaud
Es una manifestación muy frecuente (90-95%), en la mayoría de los casos es el síntoma inicial de la enfermedad
Que se produce en la fase edematosa de la esclerosis sistemica?
A- Se produce una tumefacción de las manos (puffy fingers) que se acompaña de eritema y progresa en sentido proximal.
B- Eritema de miembros inferiores de asciende de manera unilateral.
C- No hay edema pero sin aumento de la PA con sintomas generales
A- Se produce una tumefacción de las manos (puffy fingers) que se acompaña de eritema y progresa en sentido proximal.
Como se llama cuando la esclerosis afecta los dedos de las manos?
A- Esclerodactilia
B- Polidactilia
C- Dedos en palillos de tambor
Cuando se ven afectados los dedos de las manos, se denomina esclerodactilia.
Son manifestaciones cutáneas de la esclerosis?
A- Eritema moteado sobre las palmas y dedos, eritema periungueal, infartos del lecho ungueal, urticaria y púrpura palpable. Pueden aparecer petequias secundarias a trombocitopenia.
B-Contracturas en flexión, microstomía, alopecia, hiperpigmentación o hipopigmentación y telangiectasias.
C- Las lesiones individuales son redondas, a menudo escamosas y pueden coalescer para producir lesiones más grandes que, en general, no producen prurito ni dolor.
B-Contracturas en flexión, microstomía, alopecia, hiperpigmentación o hipopigmentación y telangiectasias.
Cual es la manifestación visceral mas frecuente en la esclerosis?
A-La gastrointestinal (disfagia, pirosis, íleo y estreñimiento).
B-Fiebre. Dolor articular, rigidez e hinchazón. Una erupción en forma de mariposa en el rostro que puede abarcar las mejillas y el puente de la nariz o erupción en el resto del cuerpo.
C- Diarrea, constipación, plenitud gástrica, pirosis e incontinencia fecal, la mayoría de estos exacerbados por episodios de estrés.
A-La manifestación visceral más frecuente es la gastrointestinal (disfagia, pirosis, íleo y estreñimiento).
Qué es la crisis renal esclerodermica?
A- Afección que provoca que los riñones pierdan la capacidad de eliminar los desechos y equilibrar los fluidos.
B- Consiste en una insuficiencia renal rápidamente progresiva asociada a hipertensión arterial maligna con la repercusión visceral correspondiente.
C- Es grupo heterogéneo de nefropatías que constituyen entre el 10 y el 15% de los pacientes que inician tratamiento renal sustitutivo (TRS), e incluso podría ser mayor en la población pediátrica.
La crisis renal esclerodérmica consiste en una insuficiencia renal rápidamente progresiva asociada a hipertensión arterial maligna con la repercusión visceral correspondiente (encefalopatía, cefalea, convulsiones, retinopatía e insuficiencia cardíaca).
Es un tipo de Esclerodermia localizada?
A- Esclerosis cutanea no esclerodermia
B- Morfea en placas
C-Sindrome del aceite toxico
B- Morfea en placas.
Tipos de Esclerodermia localizada:
-Morfea en placas
-Morfea lineal (coup de sabre)
-Morfea generalizada
-Morfea panesclerosante invalidante del niño
Puede ayudar a producir esclerosis es personas suceptibles:
A- Implantes de silicona
B- Hierro
C- Gastritis
A-
Trastornos afines inducidos por productos químicos
o desencadenante inmunitario:
-Síndrome del aceite tóxico
-Síndrome de eosinofilia-mialgia
-Fibrosis inducida por bleomicina, pentazocina, cloruro de vinilo…
-Enfermedad injerto contra huesped.
-Recina epoxi
-Implantes de silicona
Cuales son las segundas manifestaciones en frecuencia y la principal causa de muerte de la ES?
A- Manifestaciones Cardiacas
B- Manifestaciones Pulmonares
C- Manifestaciones Renales
B- Manifestaciones Pulmonares
Hay alteraciones de las pruebas de función respiratoria
Porcentage que se produce la hipertensión arterial pulmonar primaria, en ausencia de fibrosis pulmonar (HAP)?
A- 20%
B- 30%
C- 40%
A- 20%
Se produce en el 20% de los casos, sobre todo en aquéllos con afectación cutánea limitada.
¿Cuál es la principal afectación pulmonar que hay que sospechar ante un paciente diagnosticado de esclerosis sistémica difusa que presenta un cuadro progresivo de disnea?
1) Enfisema pulmonar.
2) Enfermedad pulmonar intersticial difusa.
3) Neumonía atípica.
4) Hipertensión arterial pulmonar
Enfermedad pulmonar intersticial difusa.
Mujer de 53 años que padece, desde hace 20, un cuadro no diagnosticado caracterizado por episodios de dolor en manos, con cambios de coloración y aparición de lesiones ulceradas recidivantes en pulpejo de los dedos. Dos meses antes, su TA era de 110/80 mmHg. Consulta por oliguria, con orina de aspecto normal en los días previos y TA de 190/130 mmHg. Niega ingesta previa de fármacos, y se observa, junto a secuelas de las lesiones referidas en dedos, hinchazón de las manos y cierto endurecimiento cutáneo en brazos y antebrazos. Con mayor probabilidad, la paciente tendrá:
1) Granulomatosis de Wegener.
2) Crisis renal de la esclerodermia.
3) Nefroesclerosis arterial maligna.
4) Nefropatía por hipersensibilidad
Crisis renal de la esclerodermia.
Una paciente de 55 años comienza con disnea progresiva y edema en las extremidades inferiores. Diez años antes, había sido diagnosticada de esclerosis sistémica debido a la presencia de fenómeno de Raynaud, esclerodermia localizada y la detección de anticuerpos anticentrómero en sangre. Estaba controlada con 7,5 mg de prednisona diarios y cremas vasodilatadoras aplicadas en las manos. En su evaluación en el momento de la disnea, la gosometría arterial demostraba hipoxia, y en la radiografía de tórax no se apreciaba afectación parenquimatosa. ¿Cuál es la causa más probable del cuadro actual de esta paciente?
1) Insuficiencia respiratoria restrictiva muscular.
2) Endocarditis de Libmann-Sachs de la tricúspide.
3) Insuficiencia cardíaca congestiva secundaria a la miocardiopatía de la ES.
4) Hipertensión pulmonar
Hipertensión pulmonar
Hombre de 37 años que consulta por episodios de poliartritis de manos en los últimos 7 meses. A la anamnesis dirigida, el paciente explica cambios de coloraciones de los dedos de las manos en relación con el frío desde hace pocos años, y a la exploración se objetiva un endurecimiento de la piel en los dedos de ambas manos. Teniendo en cuenta el cuadro que presenta el paciente, ¿cuál de las siguientes afirmaciones es FALSA?
1) Se descarta el diagnostico de esclerosis sistémica limitada, dado la afectación articular tan característica que presenta.
2) La positividad del anticuerpo U1-RNP a títulos altos permitirá el diagnóstico de enfermedad mixta del tejido conjuntivo.
3) Será de ayuda la realización de una capilaroscopia para el diagnóstico del paciente.
4) En el estudio analítico se añadirán enzimas de daño muscular.
Se descarta el diagnostico de esclerosis sistémica limitada, dado la afectación articular tan característica que presenta.
Es diagnóstico de certeza de hipertensión arterial pulmonar primaria, en ausencia de fibrosis pulmonar (HAP):
A-Estudio hemodinámico de cavidades derechas.
B- Ecografia
C- Hemograma
A-Estudio hemodinámico de cavidades derechas.
Como estan los valores de el péptido cerebral natriurético o BNP (brain natriuretic peptid) es esclerosis sistemica?
A- Elevado
B- Disminuido
C- Normal
A- Elevado
Tratamiento de la crisis renal esclerodérmica:
A- IECA
B- Analgeicos
C- Corticoides
A-
Tratamiento eficaz gracias a los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA
Factor de riesgo para el desarrollo de crisis renal esclerodérmica:
A- Corticoides a dosis altas
B- Corticoides a dosis bajas
C- Consumo de alcohol
A-
La toma de corticoides a dosis altas es un factor de riesgo para el desarrollo de crisis renal esclerodérmica, por lo que su uso en esta patología queda limitado a dosis bajas.