T3 - Doenças Pulmonares Intersticiais Flashcards
Interstício Pulmonar?
Entre alvéolo e vasos e capilares
Essencial para difusão
Alterações afetam difusão
Tipos de Doença do Interstício Pulmonar?
ILD de causa conhecida
Pneumonias intersticiais idiopáticas
Doenças granulomatosas
Outras formas de ILD
Tipos de Pneumonias intersticiais idiopáticas?
Pneumonias intersticiais major
Pneumonias intersticiais idiopáticas raras
Pneumonias intersticiais idiopáticas inclassificáveis
Características de Doenças Pulmonares Restritivas?
Volume pulmonar diminuído
TLC, FVC diminuídos
FEV1/FVC ratio normal ou aumentado
Causas conhecidas de Doença Intersticial Pulmonar?
Doenças do Tecido Conjuntivo
Causas Ocupacionais
Efeitos secundários de drogas
O que procurar sempre numa Pneumonia Intersticial?
Doença Reumática Sistêmica
Qual o interesse do padrão de pneumonia intersticial difusa?
Prognóstico varia
Doenças ocupacionais?
Muito comuns
Silicose
Farmer’s lung
…
Doenças intersticiais difusas relacionadas com fármacos?
Muito frequente em determinados fármacos com padrões diferentes (quimioterapeuticos, amiodorona, nitrofurantoina, fenitoina)
Pneumonias intersticiais idiopáticas? Recuperação?
Fibrose pulmonar idiopática (pior prognóstico)
Dispneio de esforço
Tosse seca
Crepitações nas bases (exploratórias - fecho de velcro)
Recuperação anómala, deposição de colágenio com fibrose diminuindo a difusão progressivamente
Alterações genéticas frequentes na fibrose pulmonar difusa?
Encurtamento dos telómeros
MUC5B - alterações do epitélio ciliar
Padrão mosaico no TC?
Exclui fibrose pulmonar idiopática
Diagnóstico de Hipersensibilidade Pulmonar?
Parte clínica
Vestígios de exposição
Lavado broncoalveolar
Histologia
Métodos de obtenção de amostra biológica?
Biópsia pulmonar cirúrgica
Biópsia por broncoscopia
Biópsia cirúrgica?
Sempre em dois lobos , lobo superior e inferior
História natural da doença?
Lenta e progressiva com fenómenos de exacerbação
Doenças granulomatosas?
Sarcoidose (mais frequentemente envolvimento difuso)
Sarcoidose?
Doença inflamatória sistémica de etiologia desconhecida, resultante de uma resposta imunológica a um antigénio em indivíduos com predisposição genética.
Linfócitos T - Inflamação Th1
Granuloma, com evolução crônica (Inflamação Th2) ou aguda
Estadios de desenvolvimento pulmonar de sarcoidose?
Estadio 1- Envolvimento mediastínico
Estadio 2 - Envolvimento mediastínico e pulmonar
Estadio 3 - Envolvimento pulmonar
Estadio 4 - Presença de fibrose
Fibrose na Sarcoidose?
Predominantemente peri-hilar
Envolvimento extratorácico de Sarcoidose?
Muito frequente (50%)
Muito variável de acordo com as populações
Cutâneo, Ocular e Esplénico
Síndrome de Löfgren
História natural de Sarcoidose?
Evolução Clínica Variável
50% remissão espontânea em 2 anos
Remissão após 5 anos de evolução é rara
Fatores de bom prognóstico de Sarcoidose?
Adenopatias hilares isoladas
Síndrome de Löfgren
HLADRB1
Sem tx sistémicos nos 1°s 6 meses
Antigénios frequentes de Sarcoidose?
Antigénio Aviários
Fungos
