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Doenças Respiratórias e do Tórax > T3 - Doenças Pulmonares Intersticiais > Flashcards

T3 - Doenças Pulmonares Intersticiais Flashcards

1
Q

Interstício Pulmonar?

A

Entre alvéolo e vasos e capilares
Essencial para difusão
Alterações afetam difusão

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Q

Tipos de Doença do Interstício Pulmonar?

A

ILD de causa conhecida
Pneumonias intersticiais idiopáticas
Doenças granulomatosas
Outras formas de ILD

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3
Q

Tipos de Pneumonias intersticiais idiopáticas?

A

Pneumonias intersticiais major
Pneumonias intersticiais idiopáticas raras
Pneumonias intersticiais idiopáticas inclassificáveis

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4
Q

Características de Doenças Pulmonares Restritivas?

A

Volume pulmonar diminuído
TLC, FVC diminuídos
FEV1/FVC ratio normal ou aumentado

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5
Q

Causas conhecidas de Doença Intersticial Pulmonar?

A

Doenças do Tecido Conjuntivo
Causas Ocupacionais
Efeitos secundários de drogas

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6
Q

O que procurar sempre numa Pneumonia Intersticial?

A

Doença Reumática Sistêmica

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7
Q

Qual o interesse do padrão de pneumonia intersticial difusa?

A

Prognóstico varia

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8
Q

Doenças ocupacionais?

A

Muito comuns
Silicose
Farmer’s lung
…

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9
Q

Doenças intersticiais difusas relacionadas com fármacos?

A

Muito frequente em determinados fármacos com padrões diferentes (quimioterapeuticos, amiodorona, nitrofurantoina, fenitoina)

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10
Q

Pneumonias intersticiais idiopáticas? Recuperação?

A

Fibrose pulmonar idiopática (pior prognóstico)
Dispneio de esforço
Tosse seca
Crepitações nas bases (exploratórias - fecho de velcro)

Recuperação anómala, deposição de colágenio com fibrose diminuindo a difusão progressivamente

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11
Q

Alterações genéticas frequentes na fibrose pulmonar difusa?

A

Encurtamento dos telómeros

MUC5B - alterações do epitélio ciliar

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12
Q

Padrão mosaico no TC?

A

Exclui fibrose pulmonar idiopática

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13
Q

Diagnóstico de Hipersensibilidade Pulmonar?

A

Parte clínica
Vestígios de exposição
Lavado broncoalveolar
Histologia

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14
Q

Métodos de obtenção de amostra biológica?

A

Biópsia pulmonar cirúrgica

Biópsia por broncoscopia

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15
Q

Biópsia cirúrgica?

A

Sempre em dois lobos , lobo superior e inferior

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16
Q

História natural da doença?

A

Lenta e progressiva com fenómenos de exacerbação

17
Q

Doenças granulomatosas?

A

Sarcoidose (mais frequentemente envolvimento difuso)

18
Q

Sarcoidose?

A

Doença inflamatória sistémica de etiologia desconhecida, resultante de uma resposta imunológica a um antigénio em indivíduos com predisposição genética.
Linfócitos T - Inflamação Th1
Granuloma, com evolução crônica (Inflamação Th2) ou aguda

19
Q

Estadios de desenvolvimento pulmonar de sarcoidose?

A

Estadio 1- Envolvimento mediastínico
Estadio 2 - Envolvimento mediastínico e pulmonar
Estadio 3 - Envolvimento pulmonar
Estadio 4 - Presença de fibrose

20
Q

Fibrose na Sarcoidose?

A

Predominantemente peri-hilar

21
Q

Envolvimento extratorácico de Sarcoidose?

A

Muito frequente (50%)
Muito variável de acordo com as populações
Cutâneo, Ocular e Esplénico
Síndrome de Löfgren

22
Q

História natural de Sarcoidose?

A

Evolução Clínica Variável
50% remissão espontânea em 2 anos
Remissão após 5 anos de evolução é rara

23
Q

Fatores de bom prognóstico de Sarcoidose?

A

Adenopatias hilares isoladas
Síndrome de Löfgren
HLADRB1
Sem tx sistémicos nos 1°s 6 meses

24
Q

Antigénios frequentes de Sarcoidose?

A

Antigénio Aviários

Fungos

25
Q

Divisões da apresentação de Sarcoidose?

A

Fibrótica

Não fibrótica - mais inflamatória

26
Q

Tratamento de Sarcoidose?

A

Corticoterapia
Imunossupressão
Anti-fibrótico (progressão da doença)

27
Q

Pneumonia Intersticial Não Específica?

A

Idiopática
Doenças reumáticas sistêmicas ou devido a fármacos
Melhor prognóstico que fibrose pulmonar idiopática

28
Q

Fibrose progressiva?

A

Fenótipo com características semelhantes ao da fibrose pulmonar idiopática
Abordagem terapêutica diferente - inicia imunossupressão se progressão anti-fibróticos

29
Q

Nintedanib?

A

Anti-fibrótico

30
Q

Fibroelastose Pleuroparenquimatosa?

A

Espessamento periférico
Idiopática raramente
Acompanha várias patologias (Fibrose pulmonar idiopática)

31
Q

Imunofenotipagem na Sarcoidose?

A

Razão CD4/CD8 mais elevada - 7.8

Doenças Respiratórias e do Tórax (21 decks)

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