Syndromes analytiques

Question 1

Sd myogène

Answer 1

• Déficit moteur +++ proximal et axial, parfois facial
• Amyotrophie +++ de même topographie, parfois hypertrophie -Myotonie (lenteur à la décontraction musculaire) inconstante
• Signes négatifs = pas de déficit sensitif, ROT présents, pas de fasciculations Tracé EMG riche (sommation spatiale) et peu volté Elévation de la CK (créatine kinase) sérique

Biopsie musculaire : aspect bariolé, en mosaïque des fibres. Diagnostic différentiel : le syndrome neurogène périphérique (déficit sensitif, ROT abolis, fasciculations)

Question 2

Sd myasthénique

Answer 2

==> Dysfonction de la JNM -Déficit moteur lié à l’effort et disparaissant au repos : fatigabilité fluctuante -Atteinte fréquente de l’oculomotricité (ptosis, diplopie) -Gravité potentielle de l’atteinte respiratoire -Signes NEG = pas d’amyotrophie, pas de fasciculations, ROT ok, pas d’atteinte sensitive L’examen clinique peut être normal (au repos) Le Test à la PROSTIGMINE (=anticholinestérasique) corrige le(s) déficit(s) en quelques minutes Le bloc neuromusculaire se traduit par un décrément >/= 10% =diminution de l’amplitude des potentiels d’action musculaires

Question 3

Sd neurogène périphérique

Answer 3

==> Atteinte du SNP Déficit moteur (topographie variable mais le plus souvent distale) Amyotrophie (souvent différée) Fasciculations (inconstantes) Aréflexie ostéo-tendineuse Troubles sensitifs « subjectifs » (douleurs, paresthésies) et « objectifs » : hypo ou anesthésie Troubles végétatifs possibles EMG : tracé neurogène : pauvre et accéléré

Question 4

Sd pyramidal

Answer 4

Déficit moteur Extenseurs du membre supérieur (épreuve des bras tendus, signe de Garcin) Fléchisseurs du membre inférieur (signe de Mingazzini, signe de Barré) Territoire facial inférieur Spasticité (hypertonie pyramidale) Prédomine sur les fléchisseurs du membre supérieur Prédomine sur les extenseurs du membre inférieur (démarche en fauchant) Accrue à l’action. Elastique ROT vifs, diffusés (extension de la zone réflexogène), polycinétiques (clonus du pied) = spasticité Signe de Babinski (extension du gros orteil lors de la stimulation du bord externe de la plante du pied) Atteinte d’un hémicorps controlatérale à la lésion en cas d’atteinte supra-médullaire (hémiplégie = paralysie complète) Atteinte des 4 membres : tétraplégie (paralysie complète) si atteinte moelle cervicale Atteinte des 2 membres inférieurs : paraplégie (paralysie complète) si atteinte moelle dorsale Syndrome pseudo-bulbaire (paralysie labio-glosso-pharyngée) par atteinte bilatérale des fibres cortico-bulbaires.

Question 5

Sd cérébelleux

Answer 5

=> Syndrome cérébelleux statique : ATAXIE CÉRÉBELLEUSE élargissement du polygone de sustentation marche ébrieuse danse des tendons. NON ou peu aggravé par l’occlusion des yeux => Syndrome cérébelleux cinétique HYPERMÉTRIE (doigt-nez, talon/genou) DYSARTHRIE cérébelleuse (parole scandée, explosive) hypotonie NB : signes ipsilatéraux à la lésion Diagnostic différentiel ataxie proprioceptive ataxie frontale ataxie vestibulaire

Question 6

Examen des pupilles et atteintes

Question 7

Respiration et atteintes du TC

Question 8

Signe de romberg dans les ataxies ?

Answer 8

= aggravation des spts à la fermeture des yeux :

• vestibulaire : romberg (+)
• proprioceptive : romberg (+)

-cerebelleux : romberg (-)