96 - Myasthénie

Question 1

Physiopath de la myasthénie

Answer 1

=maladie AI

= blocage post-synaptique des Rc de la plaque motrice par des Ac anti-Rc de l’Ach (= anti-RAC)

Question 2

TTT symptomatique

Answer 2

==> Anticholinestérasique

= pyridostigmine ou ambenomium

• augmentation progressive des doses
• durée d’action brève, nécessite prise répétée +++

ATTEINTION surdosage = crise cholinergique

Question 3

TTT de fond de la myasthénie

Answer 3

• CTC = forme non équilibré par les anticholinestérasiques
• thymectomie
• Immunosuppresseur =
  
  • 1) Azathioprine, MMF
  • 2) Rituximab, ciclosporine, cyclophosphamide

Question 4

TTT de la crise myasthénique

Answer 4

• IG polyvalente ou
• échange plasmatique

ATTENTION : bolus de CTC contre-indiqué

Question 5

Medicaments contre-indiqués (absolue) chez le myasthénique

Answer 5

• Curare
• BBloquant
• ATB = aminoside, cycline, macrolide, FQ, colimycine
• Antiépileptique = phénytoïne
• Dantrolène
• D-pénicillamine
• Quinine, quinidine, chloroquine

Question 6

Pathologies associées à la myasthénie ?

Answer 6

♦ Thymique

• Thymique :
  
  • Hyperplasie thymique
  • Thymone : bénin (2/3) ou malin (1/3)
• Thyroïde : Hashimoto ou Basedow → TSH
• PR → Ac anti-CCP, anti-FR…
• Biermier → B12 (voire colo)
• Lupus
• Sclérose combinée de la moelle…