94 - Neuropathie périphérique

Question 1

Arbre décisionnel des neuropathies périphériques

Answer 1

La démarche face à une neuropathie périphérique :

⇒ déterminer le caractère tronculaire, radiculaire, polyradiculaire ou neuronal (atteinte corps C) = CLINIQUE +++

⇒déterminer la physiopath = atteinte démyélinisante, axonale ou neuronal = ENMG +++

⇒Synthèse des 2 étapes = classement éléctroclinique

⇒recherche la cause

⇒approche thérapeutique

Question 2

Arbre dg des neuropathies périphériques :

• polyradiculopathie
• polyneurpathie

Answer 2

Question 3

Arbre dg des polyneuropathie périphérique :

• mononeuropathie
• mononeuropathie multiple
• neuronopathie

Answer 3

Question 4

Profil ENMG des polyneuropathies périphériques

Answer 4

Question 5

A quoi doit faire évoquer une ataxie proprioceptive?

Answer 5

• neuropathie démyélinisante

Question 6

Signes de dysautonomie = signes neurovégétatifs

Answer 6

• Oedeme, cyanose = signes vasomoteurs
• peau sèche, squameuse, atrophique, chute de poils, ongles cassants = tb trophiques/ phanères
• HTO, impuissance, incontinence urinaire, tb dig (diarrhée, constipation, gastroparésie…)

Question 7

Quelles sont les troubles observés en cas d’atteinte des grosses fibres myélinisés?

Answer 7

= Tb de la sensibilité proprioceptive et tacile,

signes moteurs

Question 8

Quels sont les tb observés en cas d’atteinte des petites fibres amyéliniques?

Answer 8

tb de la sensibilté thermoalgique et neurovégétatives

Question 9

Principales causes de polyneuropathie axonale longueur-dépendante ?

Answer 9

• Polyneuropathie diabètique
• Polyneuropathie médicamenteuse : vincristine, sels de platine, thalidomide, disulfiram, chloroquine, métronidazole ….
• Polyneuropathie toxique : benzène, plomb, mercure, arsenic…
• Polyneuropathie alccolique : action toxique de l’OH et carence en B1 (thiamine)
• Amylose
• Vascularite : 20-30% (moins fréquent que la mononeuropathie multiple)
• VIH, Hypothyroïdie ….

Question 10

SLA (ou maladie de Charcot) ?

Answer 10

= dégénérescence progressive des motoneurones des mm striées.

Atteinte des motoneurones centraux → sd pyramidal, et des motoneurones périphériques → dénervation motrice

• médiane de survie 3 ans, age de début moyen = 65 ans

►Clinique : moteur pur

• déficit moteur rapidement progressif
• Fasciculations et amyotrophie
• ROT vifs
• Atteintes
  
  • bulbaires : dysphonie, dysarthrie, parésie faciale, linguale
  • Mb sup : amyotrophie++
  • Mb Inf : steppage unilatéral, amyotrophie
• Tb cognitif 20% : tb du comportement, tb du langage, sans tb mnésique

►ENMG :

Dénervation diffuse non systématisée

Normalité des vitesses de conduction motrices et sensitives (=pas d’atteintes démyélinisante)

Absence de bloc de conduction