synd neurogène périphérique Flashcards
Syndrome neurogène périphérique : qu’est-ce ?? (#clinique)
signes traduisant l’atteinte des fibres nerveuses du SNP
- fibres motrices : plexus, racines, nerfs et motoneurones de la corne antérieure de moelle (car atteinte des motoneurones retentit sur les fibres motrices périphériques issues de ces MN)
- fibres sensitives / corps cellulaire dans le gg de la racine dorsale
- fibres du SN autonome
DONC clinique varie selon le type de fibre atteinte, et la topographie. Il peut s’agir de :
- DÉFICIT MOTEUR AVEC HYPOTONIE (diminution de la force jusqu’à la paralysie complète et flasque) : coté de 1 à 5
- AMYOTROPHIE (perte de l’innervation muscu)
- ABOLITION ROT (interruption de l’arc réflexe)
- CRAMPES
- FASCICULATIONS (atteinte corne antérieure++)
- SIGNES SENSITIFS
x douleurs neuropathiques
x déficit sensibilité tactile et profonde (pallesthésie et proprioceptive) si atteinte des fibres sensitives de gros diamètre (myélinisées)
x déficit thermo algique si atteinte des petites fibres sensitives
- SIGNES VÉGÉTATIFS (hypotension ortho, impuissance, tb vésico sphinctériens, tb de la sudation, diarrhée motrice, gastroparésie)
- TROUBLES TROPHIQUES ET VASOMOTEURS
Cotation du déficit moteur
0 : absence de contraction volontaire
1 : contraction faible sans déplacement
2 : déplacement possible si action de la pesanteur compensée
3 : déplacement possible contre la pesanteur
4 : déplacement possible contre pesanteur et résistance
5 : force musculaire normale
Principales causes de syndrome neurogène périphérique ??
=> neuropathies circonscrites
(atteinte plexus, racine, tronc nerveux)
=> neuropathies diffuses
- polyneuropathie
- polyradiculoneuropathie
- mononeuropathie multiple (multinévrite)
- neuronopathie sensitive
=> cause d’atteinte de la corne antérieure de moelle (neuronopathie motrice pure) :
- poliomyélite antérieure aigue
- SLA (charcot) : l’atteinte neurogène périphérique associé à syndrome pyramidal et signes bulbaires et pseudo bulbaires
- amyotrophie spinale progressive
Caractéristiques des polyneuropathies ??
- atteinte bilatérale et symétrique à prédominance distale
- installation progressive sur qlq mois-sem-années
- atteinte très souvent “longueur dépendante” :
x déficit moteur prédomine sur loge antéro externe de jambe (steppage bilatéral)
x troubles sensitifs “en chaussettes” (quand atteinte le genou, touche les mains)
Caractéristiques des polyradiculoneuropathies ??
- atteinte diffuse et SYMETRIQUE des racines et des nerfs touchant A LA FOIS membre, tronc, nerfs crâniens
- installation aigue (parfois subaigu-chronique)
- souvent neuropathie démyélinisante en rapport avec processus inflammatoire
- tableau fréquent = syndrome de Guillain Barré (polyradiculonévrite aigue)
Caractéristiques des mononeuropathies multiples (multinévrites) ??
atteinte successive ASYMETRIQUE et généralement asynchrone de plusieurs troncs nerveux, sur qlq semaines
Caractéristiques des neuronopathies sensitives ??
- c’est l’atteinte diffuse du corps cellulaire du neurone sensitif dans le gg de la racine dorsale
- donne une atteinte sensitive NON LONGUEUR DEPENDANTE, touchant les MI, les MS, le tronc, la face (parfois de façon asymétrique)
- (se présente parfois comme une polyneuropathie sensitive car touche souvent les mains et les pieds : EMG établit le diagnostic (montre diminution de l’amplitude des potentiels sensitifs aux 4 membres))
Quel examen doit on faire de façon quasi systématique dans l’évaluation d’une neuropathie périphérique ??
un EMG pardi
(montre si lésions axonales / démyélinisantes)
(confirme origine neurogène périphérique)
(montre atteinte sensitive ou motrice)
(montre la topographie de l’atteinte neurogène)
Dans quel cas fait-on une biopsie neuro musculaire ??
indiquée surtout devant une suspicion de vascularite
on biopsie QUE les nerfs sensitifs
Anomalies de l’EMG traduisant une atteinte axonale ??
- diminution d’amplitude des réponses motrices et des potentiels sensitifs
- tracé pauvre accéléré lors de la contraction volontaire max (car diminution des axones moteurs)
- potentiels lents de dénervation / de fibrillation si atteinte axonale sévère
Anomalies de l’EMG traduisant une atteinte démyélinisante ??
- ralentissement des vitesses de conduction
- allongement des latences distales / ondes F
- blocs de conduction ou dispersion temporelle des réponses motrices
- tracé pauvre et accéléré uniquement en aval des blocs de conduction (blocage de la conduction le long d’un axone moteur étant intact)
Principales étiologies des neuropathies diffuses ??
x polyradiculonévrite idiopathique (aigue = synd de Guillain Barré, subaigue, chronique)
x et toutes les neuropathies :
- nutritionnelles et alcooliques (carence en B1, B6, B12, folates, PP)
- toxiques et médicamenteuses
- d’origine métabolique (DIABETE, IRC avancée, porphyrie aigue intermittente, hypothyroidie)
- des maladies de système : vascularite, sarcoidose
- amyloides
- dysglobulinémiques (cryoglobulinémie, gammapathie monoclonale bénigne ou maligne (Waldenstrom, myélome))
- d’origine infectieuse (lèpre, Lyme, VIH, VHC)
- au cours des affections néoplasiques (par infiltration néoplasique, par complication, paranéoplasique)
- héréditaire : maladie de Charcot Marie Tooth, neuropathie tomaculaire (hypersensibilité à la pression)
Examens biologiques systématiques devant une neuropathie périphérique diffuse ??
NFS VS CRP glycémie urée et créat bilan hépatique complet (avec TP) EPP + immunofixation radio pulmonaire sérologie VIH et VHC
(selon contexte : PL (chercher hyperprotéinorachie si suspicion de PRN, ou d’auto AC si suspicion paranéoplasique), FAN, biopsie neuro musculaire…)
Comment classer une neuropathie diffuse?? (en fonction de 4 trucs)
=> selon le type de déficit (neuropathie sensitive, motrice, sensitivo motrice, ou végétative)
=> selon la topographie du déficit (polyNP longueur dépendante, polyradiculoneuropathie, monoNP multiple, neuronopathie sensitive)
=> selon le type lésionnel (EMG++) : NP axonale, démyélinisante ou mixte
=> selon le mode évolutif : aigu, subaigu, chronique
Cause et terrain du syndrome de Guillain Barré (GB) (polyradiculonévrite aigue inflammatoire) ??
- fréquent, survient à tout âge, URGENCE MEDICALE
- épisode infectieux banal respiratoire / digestif dans les semaines précédentes
- lésions de démyélinisation segmentaire des racines et nerfs périphériques + infiltrat inflammatoire de cellules mononuclées
- origine immunoallergique supposée mais mécanisme encore inconnu
Comment se manifeste le syndrome de GB ??
début :
- paresthésies des extrémités / courbatures
- suivies d’un déficit moteur d’aggravation rapide =
début souvent symétrique au niveau des MI (niveau proximal)
s’étend en qlq jours de façon ascendante : aux muscles des MS, puis du tronc et de la nuque, puis aux muscles intercostaux (risque d’insuffisance respi aigue), puis aux muscles crâniens (diplégie faciale, paralysie vélo pharyngée avec trouble de déglutition)
associée à hypotonie et diminution-abolition diffuse des ROT
pas d’amyotrophie (car pas de dénervation)
possible aussi de trouver :
x troubles sensitifs (douleurs spontanées ou provoquées à la palpation des muscles. Déficits sensitifs discrets, affectant la sensibilité profonde)
x troubles végétatifs fréquents dans les formes sévères (trouble cardiaque: rythme, tachycardie sinusale; hypotension, trouble de sudation, anomalie pupille, rétention urinaire rare)
x cas de SIADH (hyponatrémie de dilution)
Que montre la PL dans le syndrome de GB ??
dissociation albumino cytologique avec :
- hyperprotéinorachie > 0,5 g/L (RETARDEE de 3-10 jours par rapport au début des signes cliniques : donc une protéinorachie normale dans la première semaine n’élimine pas le diagnostic)
- moins de 10 lymphocytes / mm3
Que montre l’EMG dans le syndrome de GB ??
montre une démyélinisation segmentaire sans signes d’atteinte axonale :
- diminution des vitesses de conduction motrice
- allongement des latences distales
- blocs de conduction++
- allongement de la latence des réponses F et H (ou disparition)
- EMG de détection : tracés pauvres et accélérés en aval des blocs de conduction, absence de potentiels de dénervation / fibrillation (pas de dénervation musculaire)
Quels sont les EC systématiques devant un synd de GB (outre le standard NFS pk VS, hémostase, iono, glycémie, EPS) ??
… des SEROLOGIES !! (tout plein de séro) :
- séro EBV, CMV,
- séro Lyme, Campylobacter jejuni,
- séro VIH, hépatites A-B-C
ainsi que radio de thorax, gdS, ECG
Quelle est l’évolution naturelle d’un synd de GB ??
évolution en 3 phases :
- extension rapide du déficit moteur (atteint son maxi en 1-4 sem)
- plateau de 1-3 sem
- phase de récupération spontanée sur qlq sem-mois (pas de récupération possible AU DELA du 12-18e mois)
- généralement SANS RECIDIVE
Quelles sont les complications du synd de GB ??
- mort subite hehehe (trouble du rythme)
- détresse respiratoire aigue +++ (20% des patients sont en ventilation artificielle pour env 6 sem) (liée à trouble de déglutition et paralysie des muscles respi)
- compli de décubitus et de l’intubation : escarres, EP, infections nosocomiales…
Quelles sont les formes cliniques du synd de GB ??
- intensité du déficit moteur TRES VARIABLE d’un patient à l’autre (modéré à la quadriplégie complète avec intubation)
- syndrome de MILLER FISHER associe ataxie, aréflexie, ophtalmooplégie complète (forme limitée de PRN aigue inflammatoire)
- formes axonales motrices pures (AMAN, dénérvation sévère), secondaire aux diarrhées à C. jejuni = mauvaise récupération par rapport aux formes démyélinisantes habituelles
Quels sont les DD du synd de GB ??
- syndrome médullaire aigu (signes pyramidaux, troubles sensitifs avec limite supérieure nette, troubles sphinctériens majeurs, pas d’atteinte de n. crâniens)
- compression queue cheval (anesthésie en selle, troubles génito sphinctérien précoces et majeurs, pas d’atteinte de n. craniens)
- poliomyélite antérieure aigue : déficit moteur asymétrique, amyotrophie précoce, pas de troubles sensitifs objectifs, LCR avec caractéristiques d’une méningite lymphocytaire, EMG sans signe de démyélinisation segmentaire
- autre cause de PN aigue à prédominance motrice (porphyrie aigue intermittente, vascularite nécrosante, intox aigue au thallium, diphtérie)
- polyradiculonévrite aigue symptomatiques (à envisager si symptômes atypiques ou hypercytose du LCR associée à l’hyperprotéinorachie)
INFECTIEUSES (VIH, MNI, CMV, zona, hépatite virale, Lyme (méningo radiculite douloureuse), infection à C. jejuni),
NEOPLASIQUE (maladie de Hodgkin et lymphomes non hodgkinien)
MALADIE DE SYSTEME (lupus, sarcoidose) - polyradiculonévrite chronique (démyélinisante, d’évolution chronique, qui s’aggravent de façon continue ou lors de poussées)
Indications de transfert immédiat en réa dans le synd de GB ??
- troubles de la déglutition
- troubles respiratoires (encombrement, dyspnée, toux non productive)
- troubles tensionnels ou anomalies du rythme cardiaque
Quels traitements accélèrent la vitesse de récupération si donnés dans les 2 premières semaines d’évolution dans le synd de GB ??
x les plasmaphérèses (échanges plasmatiques 1/2 jours)
x les Ig polyvalentes IV
Grosso modo : ttt dans le synd de GB ??
(hospitalisation dans tous les cas)
kinésithérapie = place centrale ++ (rassurer le patient : la récupération fonctionnelle est le plus souvent complète)
soutien psycho
oméprazole 20mg/j pour éviter ulcères de stress si réa
sonde gastrique si trouble déglutition
soins oculaires si PF (pansement occlusif la nuit, BIOCIDAN collyre)
bas de contention et tt anticoagulant
SURVEILLANCE ++ de la fonction ventilatoire, déglutition avant chaque repas, testing musculaire, ECG quotidien, température et diurèse plusieurs fois par jour ++
2 principales causes de polyneuropathies ??
diabète et éthylisme chronique (rôle ++ des carences vitaminiques notamment B1, B6, PP)
Polyneuropathie alcoolo carentielle : CLINIQUE
Polyneuropathie le plus souvent sensitivo motrice de type axonal et d’évolution chronique
- début insidieux, lentement progressif
- début symétrique à la partie distale des membres (+ marqués aux MI qu’aux MS), puis progression en proximal. Il s’agit d’une combinaison variable de troubles sensitifs, moteurs, trophiques
- troubles sensitifs souvent révélateurs: crampe des mollets, paresthésies, douleurs, brûlure des pieds à recrudescence nocturne, hypoesthésie en chaussette à tous les modes, contrastant avec une allodynie “anesthésie douloureuse”
- le déficit moteur prédomine rarement, et prédomine dans loge antéro externe de jambe (STEPPAGE)
- abolition des réflexes achiléens précoce (seul signe dans les formes asymptomatiques) (les rotuliens sont abolis après un certain temps d’évolution)
- troubles trophiques cutanés fréquents aux MI
- pas de signe de dysautonomie
Que montre l’EMG dans la polyneuropathie alcoolo carentielle ??
signes d’atteinte neurogène périphérique de type axonale :
- diminution de l’amplitude des potentiels sensitifs (parfois moteurs)
- pas de diminution des vitesses de conduction
Quel traitement de la polyneuropathie alcoolo carentielle??
- arrêt complet de l’OH (sansdec)
- correction déséquilibre nutri (B1++, B6, PP, folates, régime hypercalorique)
- si déficit moteur, prévention des déficits moteurs et rétraction tendineuse (attelles, kiné)
Quelles intoxications massives peuvent être à l’origine de polyneuropathie d’installation aigue ??
arsenic (fonderie), thallium (insecticide, raticide), organosphosphoré (insecticide, industrie du plastique)
mais le plus souvent, les neuropathies toxiques / médicamenteuses se caractérisent par une polyneuropathie symétrique évoluant sur qlq semaines ou mois, et secondaires à une intoxication chronique (toujours chercher une exposition professionnelle, un tt au long cours devant une polyneuropathie +++)
Symptômes de l’intoxication chronique par le plomb
- polyneuropathie symétrique essentiellement motrice, touchant d’abord l’EXTENSION des doigts et poignets (nerf RADIAL) puis loges antéro externe des jambes
- douleurs abdo
- liseré gingival
- HTA
- anémie microcytaire hypochrome avec hématies ponctuées sur le frottis
(diagnostic : plombémie et plomburie augmentées, spontanément ou après épreuve de chélation par EDTA)
Traitement d’une intoxication chronique par le plomb, à part l’arrêt ??
agents chélateurs ! EDTA et D pénicillamine
Principaux médicaments responsables d’une polyneuropathie
1) les ATB :
- isoniazide (la PN axonale est prévenue par administration de B6 (250mg/j) pendant TOUTE la durée du tt),
- nitrofurantoine donnée plusieurs sem-mois, surtout si IR
- métronidazole si prolongé (ex : Crohn)
- sulfones (DISULONE)
2) les ANTINÉOPLASIQUES
- vincristine : donne PN sensitivo motrice (début par abolition des rotuliens)
- sels de platine : cisplatine, carboplatine, oxaliplatine : NP sensitive débutant plusieurs sem après début du tt
3) amiodarone
4) anti TNFa (adalimumab HUMIRA, infliximab REMICADE, étanercept ENBREL)
5) disulfiram
6) vitamine B6 au long cours
7) almitrine (VECTARION, DUXIL)
Neuropathies du diabète : topo
- compli fréquente, parfois révélatrice du DNID
- plusieurs formes cliniques de NP diabétiques, parfois associées entre elles
- hyperprotéinorachie fréquente au cours du diabète, même sans neuropathie
Les formes cliniques de neuropathies diabétiques
- polyneuropathie diabétique (diabète ancien, mal équilibré, début insidieux lentement progressif, atteinte axonale longueur dépendante à prédominance sensitive (douleurs spontanées, allodynie, hyperalgésie, paresthésie, hypoesthésie, ataxie, sens proprioceptif et vibratoire diminué, prédominant aux MI), diminution des ROT, si déficit moteur : partie distale du MI, troubles trophiques (maux perforants plantaires, ostéoarthropathies nerveuses)
- neuropathie végétative diabétique (manif fréquentes = hypotension orthostatique, dysurie, impuissance, gastroparésie, diarrhée motrice, anhidrose, pupilles irrégulières (accomodation possible mais pas de réaction à la lumière)
- neuropathie motrice proximale (déficit moteur de survenue rapide, asymétrique, touchant muscles proximaux des MI notamment, associé à amyotrophie précoce, accompagné de douleur + AEG)
- mononeuropathie et multinévrite : touche surtout nerf fémoral et cutané latéral de cuisse. Parfois médian, ulnaire, fibulaire.
- atteinte d’un nerf crânien : surtout paralysie oculomotrice unilatérale (atteinte du III ou VI) +/- ophtalmoplégie DOULOUREUSE
- neuropathies thoraco abdominales (douleur poitrine- abdomen associé à déficit sensitif localisé à x dermatomes du tronc)
tt de la polyneuropathie diabétique??
équilibre glycémique++++
pour la douleur neuropathique : tricycliques (ANAFRANIL, LAROXYL) et qlq antiépileptiques
(même si généralement la PN diabétique et la neuropathie végétative s’aggravent de façon lente et irréversible.)
(les autres neuropathies du diabète ont un meilleur pronostic, mm si récup peut prendre plusieurs mois)
Quelle type de neuropathie est rencontrée au cours du VIH ??
Toutes les neuropathies peuvent se voir dans le VIH !
1) NP directement liée au VIH :
- PL montre méningite lymphocytaire++
- infiltrat inflammatoire péri vasculaire du n. périphérique sur la biopsie++
- on peut voir :
PRN inflammatoire aigue démyélinisante de type GB (au stade de séroconversion), associée à fièvre, polyADP, éruption cutanée. Mononucléose sanguine. PL : hyperlymphocytose hyperprotéinorachie. Régression spontanée en qlq semaines.
PRN inflammatoire démyélinisante chronique (corticoides et plasmaphérèse si aggravation progressive) PN sensitive subaigue-chronique (dominée par douleurs) mononeuropathie multiple
2) neuropathies infiltratives : infiltration diffuse des n. périphériques / racines dans le cadre d’une LYMPHOME SYSTÉMIQUE ou SARCOME DE KAPOSI disséminé
3) neuropathies à CMV (si immunodépression sévère) : atteinte pluri radiculaire des MI et troubles sphinctériens (synd de la queue de cheval d’installation rapide).
PL : hypoglycorachie, polynucléose, lymphocytaire (et culture virale CMV dans le LCS positive)
ttt = ganciclovir ou phosphonoformate FOSCARNET
4) neuropathies iatrogènes (antiviraux ddI, ddC, d4T qui sont normalement plus utilisés)
Qu’est ce qui permet la stabilisation de la polyneuropathie subaigue-chronique (sensitive ou SM, des MI) de l’IRC avancée??
la dialyse
et amélioration nette après transplantation rénale
Clinique de la porphyrie aigue intermittente ??
- polyradiculoneuropathie aigue de type axonal (déclenchée par les barbituriques, donne quadriparésie prédominant aux MS, atteinte fréquente des muscles respiratoires et n. crâniens)
- douleurs abdo pseudo chirurgicales
- agitation, confusion
- urines rouges devenant noires à la lumière
(diagnostic sur augmentation de l’excrétion urinaire et fécale des porphyrines et leurs précurseurs)
dépistage familial des porteurs asympto ++
Clinique de la PAN ??
- mononeuropathie multiple aigue douloureuse
- AEG
- signes d’atteinte systémique (arthralgie, signes cut, rénaux)
