mvt anormaux Flashcards
à quoi sont dus les mvt involontaires ?
à dysfonctionnement des noyaux gris centraux (ils permettent la programmation et l’exécution automatique des séquences motrices apprises)
def d’un mouvement anormal
x trouble de la programmation ou de l’exécution du mvt
x peu contrôlés par la volonté et surviennent en l’absence de paralysie
à quoi sont particulièrement dus les mvt anormaux ?
aux médicaments, notamment les NEUROLEPTIQUES
les grands types de tremblement ?
tremblement de REPOS
tremblement d’ACTION, qui comprennent :
x tremblements posturaux
x tremblement intentionnel
tremblement physiologique
tremblement psychogène
qu’est ce qu’un tremblement de repos ?
survient sur muscles au repos :p disparait au sommeil touche membres distaux, lèvres, langue, menton unilatéral ou asymétrique aggravé par émotions et calcul mental
qu’évoquer devant un tremblement de repos ?
maladie de Parkinson ! (tremblement de repos = tremblement parkinsonien) attention car n’est pas indispensable au diagnostic. Mais s’il est présent, très évocateur.
mais peut aussi être lié à d’autres syndromes parkinsoniens
- iatrogène (neuroleptique ++)
- maladie de wilson
dans le Parkinson, quels signes sont souvent associés au tremblement de repos ?
syndrome akinéto hypertonique
et sensibilité à L dopa
devant un syndrome Parkinsonien découvert avant 40 ans, que faut il toujours éliminer ? et comment ?
une maladie de wilson
faire :
x IRM cérébrale
x bilan cuprique (cuprurie des 24H, céruléoplasminémie, curémie)
tt du tremblement du Parkinson ?
agoniste dopaminergique
ex : pramipexole SIFROL
ou anticholinergiques
ex : trihyxyphénidyle ARTANE
qu’est ce qui est indiqué pour trancher entre tremblement parkinsonien lié à un Parkinson ou lié aux neuroleptiques ?
une scintigraphie cérébrale au DaTSCAN
> anormal dans le parkinson (montre dénervation dopaminergique nigro striatale pré synaptique)
> normal si tremblement lié aux neurolpetiques
cause la plus fréquente de tremblement d’action ?
le tremblement essentiel
=> donne un tremblement d’action à la fois postural et intentionnel
tremblement essentiel def
MALADIE sans cause connue mais atcd familiaux trouvés
évolue lentement sur plusieurs années
bilatéral, symétrique, touche MS, chef, voix, MI
aggravé par émotions et caféine
amélioré par l’OH
comment voir le tremblement essentiel ?
mise en évidence à x l'écriture x manoeuvre des bras tendus x spirale avec le doigt x manoeuvre du bretteur (rapprocher ses index à l'horizontal) x épreuve des verres (verser de l'eau) x tenir une note
que faire si le tremblement essentiel devient handicapant ?
BB : propranolol AVLOCARDYL 40-160mg/j
et barbiturique : primidone MYSOLINE 50-500mg/j
comment est l’IRM cérébrale dans le tremblement essentiel ?
normale !
à faire que si tableau atypique
que faire si doute entre tremblement de repos (lié à Parkinson) et tremblement d’action ?
DaTSCAN
normal dans le tremblement essentiel
anormal dans le parkinson
principales causes de syndrome cérébelleux aigu ?
x AVC (imagerie)
x encéphalopathie de Gayet Wernicke (vit B1, imagerie)
x poussée de SEP (imagerie, PL pour examen du LCS)
x abcès cérébelleux ou cérébellite varicelleuse, listérienne, ou tuberculeuse (imagerie, PL pour examen au LCS)
x intox à la carbamazépine, FU, cytarabine, hydantoine
x intox alcoolique aigue
principales causes de synd cérébelleux subaigus ?
x tumeur de la fosse postérieure (métastase…)
x synd paranéoplasique (dosage AC anti neurones, scanner TAP, PET scan)
x maladies auto immunes (Hashimoto, maladie coeliaque, goujerot, lupus, wegener, Behçet)
x maladie de Creutzfeldt Jakob (IRM cérébrale, EEG, PL)
principales causes de synd cérébelleux chronique ?
intox OH chronique (bilan hépatique)
SEP (imagerie)
maladie de Wilson (imagerie cérébrale, bilan cuprique, analyse génétique)
maladie de Friedreich (analyse génétique)
atrophie multisystématisée (imagerie cérébrale)
malformation d’Arnold Chiari (imagerie cérébrale)
hypothyroidie (TSH)
description tremblement cérébelleux
tremblement d’action maximal à l’arrivée à la cible
vu dans les actions avec intention (boire verre d’eau, épreuve doigt nez)
autres symptomes cérébelleux associés
que faire devant un syndrome cérébelleux aigu ?
imagerie cérébrale pour éliminer AVC ischémique / hémorragique cérébelleux (risque : hydrocéphalie => HTIC)
et dosage de la vitamine B1 (supplémenter : car risque de syndrome de Gayet Wernicke)
par quoi peut être exagéré un tremblement physiologique ?
médicaments : amiodarone, antidépresseurs, salbutamol, théophylline, ciclo..
hyperthyroidie, trop de café
caractéristiques d’un tremblement psychogène ?
début brutal (contexte émotionnel)
disparait à l’activité (distractibilité)
disparition parfois spontanée
chorée def
mvt arythmique, brusque, aléatoire, souvent à type de rotation / flexion extension sans finalité, territoire varié (visage, cou, tronc, membre), au repos et à l’action, sur fond d’hypotonie
maladie de huntington clinique
patho héréditaire, transmission autosomique dominante, pénétrance complète
clinique :
x mvt anormaux : chorée diffuse (main, pieds, visage, tronc)
x troubles psychiatriques : modif personnalité, désinhibition, dépression, tb humeur/comportement
x troubles cognitifs (synd dysexécutif évoluant vers la démence, apathie, anosognosie)
x perte progressive de l’autonomie, grabatisation, démence avec tb d’élocution et de déglutition
que voit l’IRM dans la maladie de huntington ?
atrophie des noyaux caudés
test génétique dans la maladie de Huntington?
proposés aux sujets symptomatiques
diagnositc pré symptomatique possible sur le majeur qui a des apparentés
diag pré natal voire DPI si porteur
tt maladie de Huntington ?
seulement symptomatique !
donc :
- pour les troubles psy = neuroleptique atypique type olanzapine ZYPREXA
- chorée = tétrabénazine ou neuroleptique atypique
- dépression = antidépresseur ISRS, neuroleptique atypique
- anxiété, insomnie = anxiolytique, hypnotique
pec multidisciplinaire
les L dopa et les agonistes dopaminergiques peuvent donner quoi comme effet indésirable ?
une chorée médicamenteuse !
donnent des dyskinésies de pic-milieu de dose
que peut donner un infarctus dans le territoire des noyaux gris centraux ?
un tableau d’hémichorée aigue
chorée de sydenham ?
chorée dans les semaines suivants l’angine à streptocoque non traitée par ATB
on retrouve des AC anti streptolysine O
causes possibles de chorée ?
x médicamenteuse (L dopa) x infection (vih, toxoplasmose, creutfeld jakob) x inflammatoire (lupus, hashimoto..) x paranéoplasique (AC anti neurone et un cancer à chercher) x vasculaire (AVC)
dystonie def
contraction musculaire involontaire, prolongée, responsable d’une posture anormale ou mvt répétitifs, aggravée par mvt
habituellement stéréotypée. c’est donc une posture ou un mvt anormal
que chercher devant une dystonie ?
chercher prise de neuroleptique (penser aux cachés)
cause héréditaire fréquente
bilan cuprique (maladie de Wilson)
IRM cérébrale : voir si anomalie des gg de la base
quel tt devant une dystonie ?
un ttt par L DOPA doit toujours être tenté !! et ARTANE (trihexyphénydile) à essayer chez les moins de 60 ans
parfois, benzodiazépine (diazépam VALIUM, clonazépam RIVOTRIL…) ont une efficacité
def myoclonies
myoclonie positive : secousses musculaires brusques
myoclonie négative : brusque baisse de tonus muscu (flapping tremor)
2 causes de tics ?
(besoin interne de bouger)
x bénin isolé, apparition dans l’enfance
x maladie de Gilles de la Tourette
(diagnostic positif clinique)
maladie de Gille de La Tourette
combinaison de tics moteurs et vocaux simples et complexes, tous les jours, avec retentissement sur adaptation du patient, associé à des comorbidités (TOC, dépression, automutilation etc
tt par neuroleptique olanzapine ZYPREXA si gène modérée à sévère
tremblement de repos pur : la cause à évoquer ?
tremblement parkinsonien
cause la plus fréquente : maladie de Parkinson
un tremblement d’action et notamment postural fait évoquer quoi ?
un tremblement essentiel (aucun examen complémentaire)
que doser devant un tremblement d’action d’étiologie indéterminée ?
la TSH !
quels tremblements nécessitent une investigation par imagerie cérébrale ?
Une imagerie cérébrale est indiquée dans le bilan étiologique des tremblements cérébelleux, des tremblements d’action asymétriques, en cas de tremblement de début brutal et en cas de suspicion de maladie de Wilson
que faire devant une chorée, une dystonie (notamment en cas d’hémidystonie) ou de myoclonie d’origine indéterminée ?
une imagerie cérébrale
un bilan bio
que faut il éliminer devant apparition de tout mouvement anormal, notamment tremblement, chez l’adulte avant 50 ans ?
éliminer une maladie de Wilson (IRM cérébrale, bilan cuprique).
troubles psychiatriques et mouvements anormaux: diagnostics à évoquer
L’association de troubles psychiatriques et de mouvements anormaux (en dehors des mouvements anormaux liés à la prise de neuroleptiques) doit conduire à rechercher
x une maladie de Huntington,
x une maladie de Wilson,
x une maladie de Creutzfeldt-Jakob (en cas de début récent des symptômes),
x un lupus
x et une maladie de Gilles de la Tourette.
que faut il toujours proposer en cas de diagnostic de maladie de Huntington, pour le patient et pour ses apparentés à risque asymptomatiques majeurs ?
un conseil génétique
que chercher devant tout mvt anormal ?
des atcd familiaux
une cause toxique (neuroleptique ++ : causent tout type de mvt anormax SAUF tremblement cérébelleux et ataxie)
que peut révéler une chorée ?
Une chorée peut révéler
x une maladie auto-immune, notamment un syndrome des anticorps antiphospholipides ou un lupus érythémateux disséminé (doser les anticorps antinucléaires, antiphospholipides…),
x une grossesse (doser les β-HCG)
x ou une hyperthyroïdie (doser la TSH).
tableau de myoclonies + troubles de la vigilance : que chercher ?
chercher en priorité une encéphalopathie !!
métabolique, toxique, infectieuse
indications du DaTSCAN ?
justifié pour différencier
x un tremblement essentiel d’un tremblement lié à une maladie de Parkinson
x une maladie de Parkinson d’un syndrome parkinsonien lié aux neuroleptiques.
Le DatSCAN® est normal dans le tremblement essentiel et dans le tremblement parkinsonien lié au neuroleptique.
que permet de faire un EMG ?
• Un enregistrement électromyographique du tremblement permet de déterminer la nature d’un mouvement anormal (tremblement, dystonie, myoclonie) et d’en préciser les caractéristiques (tremblement de repos/action, fréquence du tremblement…).
par quoi est aggravé le tremblement de repos ?
par l’effort intellectuel (calcul)
quand apparait le tremblement essentiel ?
trouble neuro inexpliqué apparaissant surtout après 50 ans
il s’accentue lentement au fil du temps, et peut gagner successivement plusieurs parties du corps
3 tremblements posturaux ?
tremblement physiologique exagéré
tremblement essentiel
tremblement orthostatique primaire : atteint MI et le tronc en position debout seulement
causes du tremblement d’action / intentionnel ? (survient aux gestes précis : boire un verre d’eau, etc)
x la sclérose en plaques ;
x une tumeur, une infection ou une atrophie dégénérative (diminution du volume d’un tissu ou d’un organe altérant ses fonctions normales), touchant une zone située en bas du cerveau (cervelet ou tronc cérébral) ;
x les suites d’un accident vasculaire cérébral ;
x certaines neuropathies ;
x la prise de certaines substances comme l’alcool, les amphétamines, les médicaments contre l’asthme (bronchodilatateurs), les neuroleptiques, le lithium et les antidépresseurs de la catégorie des tricycliques ;
x l’exposition à des solvants.
