SEP Flashcards
qu’est ce que la SEP ?
affection inflammatoire chronique démyélinisante focale confinée au SNC (touche adulte 20-40 ans, prédominance féminine)
quelles sont les 2 dimensions de la SEP ?
dissémination spatiale (plus de 2 lésions) et temporelle (2 épisodes séparés de plus d'un mois)
démyélinisation liée à la SEP : où comment pourquoi ?? quelle particularité ??
lésions caractéristiques dans la SEP = plaques de démyélinisation focales, disséminée AU HASARD dans la substance blanche du SNC
=> prédominent toutefois dans les régions très myélinisées : nerf optique, moelle épinière, cervelet, région périventriculaire des hémisphères cérébraux
=> créé un bloc de conduction, SANS atteinte de l’axone
possibles re-myélinisation grâce aux oligodendrocytes (explique régression des signes neuro entre les poussées)
MAIS MAIS MAIS : plus la maladie est évoluée, plus les signes déficitaires persistent entre les poussées, du fait d’une dégénerescence axonale secondaire ou remyélinisation insuffisante
clinique de la SEP ?
très variable selon localisation de la démyélinisation focale ! ++
- troubles moteurs : trouble de la marche (fauchage), de l’équilibre (synd cérébelleux), mono ou paraparésie, hémiparésie (+ rare)
- névrite optique rétrobulbaire
- troubles sensitifs : notamment signe de Lhermitte (montre démyélinisation des cordons postérieurs de la moelle cervicale)
- fréquents à la phase d’état : atteinte du TC (diplopie, PF, dysarthrie, dysphagie…), troubles sphinctériens, troubles cognitifs, fatigue
qu’est ce qui révèle la SEP dans 20% des cas ?
la névrite optique rétro bulbaire !!
x douleur orbitaire et périorbitaire augmentée à la mobilisation du globe oculaire.
x baisse de l’acuité visuelle d’un oeil importante, en qlq heures-jours (fait suite aux douleurs)
x parfois scotome central, dyschromatopsie rouge vert (trouble de la vision des couleurs)
x FO normal au début puis à la 2e semaine d’évolution, apparition d’un pâleur papillaire = atrophie optique séquellaire (malgré ça, symptômes régressent habituellement en qlq semaines)
x Récupération de la fonction visuelle complète à 6 mois, avec phénomène d’Uhthoff (hyperthermie => baisse transitoire de l’acuité visuelle de qlq min)
comment se manifeste une poussée de SEP ??
définition d’une poussée de SEP : apparition de nouveaux symptômes / aggravation des préexistants / réapparition d’anciens symptômes
début subaigu, sur qlq heures ou jours
durent au moins 24H
puis régression +/- complète
2 poussées sont séparées d’au moins 1 mois
plus on avance dans la maladie, moins ces poussées régressent spontanément
qu’est ce qui peut faire penser à une poussée de SEP mais qui n’en est pas ?
symptômes apparaissant sous fièvre
et fatigue
que signifie la progression d’une SEP ?
c’est l’aggravation CONTINUE des symptômes neuro sur au moins 1 an (HANDICAP++)
quelles sont les 3 formes cliniques principales de SEP ??
> forme rémittente récurrente : que des poussées imprévisibles (qui laissent des séquelles stables entre 2 épisodes) séparées par des phases de rémission. Début 30 ans
> forme secondairement progressive : évolution naturelle de la forme rémittente récurrente, avec progression. Touche tous les patients initialement rémittents, après 15 ans d’évolution
> forme primaire progressive : progression présente dès le début, sans poussée, début vers 40 ans. Troubles génito sphinctériens présents dès le début, atteinte médullaire chronique (limitation périmètre car paraparésie spastique et ataxie)
quels sont les 2 événements de base dans la SEP, à partir desquels on définit les formes cliniques ?
la poussée et l’aggravation
mécanisme de la SEP ?
facteur environnemental et génétique
sur quoi repose le diagnostic de SEP ? (4 éléments)
sur un faisceau d’arguments !!
DISSÉMINATION DES LÉSIONS SPATIO TEMPORELLE :(clinique et IRM pour l’objectiver)
1) atteinte de plusieurs zones du SNC : caractère multifocal des lésions +++
2) succession d’épisodes neuro dans le temps : notion de poussées successives spontanément régressives
(si forme progressive d’emblée : critère rempli si évolution > 1 an)
signes neuro: régressent au bout de qlq jours-sem, progressivement. Régression totale ou incomplète
avec :
3) terrain compatible : âge de début 20-40 ans
4) éliminer les DD (atteintes neuro localisées comme les tumeurs ou malformations vasculaires, maladie inflammatoire systémique…)
Quelles sont les manifestations cliniques les plus rencontrées dans la SEP ??
polymorphisme clinique de la maladie car dépend de la topographie et taille de la plaque de démyélinisation :
- névrite optique rétro bulbaire (cécité monoculaire)
- synd cérébelleux
- synd pyramidal bilatéral (révélateur dans 10%cas : par ordre de fréquence : paraparésie, monoparésie, hémiparésie voire quadriparésie)
- troubles sensitifs (surtout subjectifs : paresthésie, peau cartonnée, signe de LHERMITTE). L’atteinte du V peut donner une névralgie du trijumeau.
- synd vestibulaire (central ! vertige, ataxie qui régressent. Le nystagmus a tendance à rester)
- diplopie (atteinte VI ou III) ou ophtalmoplégie internucléaire (souvent bilatérale : limitation de l’adduction de l’oeil avec nystagmus de l’oeil en abduction à côté, avec convergence conservée)
- troubles sphinctériens et génitaux après un temps d’évolution (pollakiurie, miction impérieuse, incontinence ou rétention urinaire, constipation, impuissance)
- troubles psychiques et cognitifs : asthénie, trouble de la mémoire et de l’attention, synd dépressif
est ce que des troubles neuro paroxystiques durant qlq secondes ou minutes et se répétant de nombreuses fois dans la journée peuvent se manifester au cours des SEP ?
totafé
examen de choix pour le diagnostic de SEP ?
IRM encéphalique (lésions en hypersignal substance blanche en T2 ou FLAIR) (les anciennes lésions ne prennent pas le contraste) : voit super bien les plaques de démyélinisation. Valeur diagnostique que si croisé avec la clinique ++
=> possible de faire le diagnostic de SEP dès la 1e poussée (car les anciennes lésions ne prennent pas le contraste mais se voient quand même)
=> sinon faire une IRM à 3-6 mois après IRM initiale pour voir la dissémination temporo spatiale
