SLA

Question 1

Signes cliniques de la LCA (= maladie de Charcot) ??

Answer 1

1) syndrome neurogène périphérique des membres :
- (atteinte des motoneurones de la corne antérieure de moelle)
- déficit moteur avec atrophie musculaire progressive bilatérale
- souvent : début aux mains “mains de singe”
- fasciculations ++ (contractions spontanées voire provoquées par froid ou percussion)
- crampes ++
- SANS TROUBLE SENSITIF ASSOCIÉ (absence aussi de trouble cérébelleux, oculomoteurs, dysautonomique, sphinctériens)

2) syndrome pyramidal ++
- (lié à atteinte du faisceau pyramidal)
- ROT exagéré
- +/- hypertonie spastique, +/- Babinski

3) signes bulbaires ++
- (atteinte des motoneurones des nerfs crâniens)
- amyotrophie, fasciculations de la langue
- paralysie progressive du voile, muscles péribuccaux, pharynx (trouble déglutition), larynx (voix nasonnée), voire masséter et muscles faciaux

4) signes pseudo bulbaires ++
- (atteinte des faisceaux géniculés)
- dysarthrie, trouble de déglutition, rire et pleurs spasmodique

Question 2

Critères du diagnostic de SLA

Answer 2

il y a 3 étages : bulbaire, MS, MI, avec signes neuro moteurs périphériques et centraux.
le diagnostic est...
... possible si 1/3 étage atteint
... probable si 2/3 étages atteints
... avéré si les 3 étages sont atteints

Question 3

Formes cliniques de la SLA ??

Answer 3

=> forme habituelle : touche la moelle cervicale d’abord++ avec signes cliniques débutant aux mains, et s’étendent en tâche d’huile

=> forme bulbaire : début par paralysie labio glosso pharyngée, associé à synd pseudo bulbaire

=> forme pseudo polynévritique : début par déficit distal des MI, asymétrique et moteur pur

=> formes avec d’autres atteintes associée : syndrome démentiel ++ (démence fronto temporale)

=> formes familiales : 5% des cas de SLA

Question 4

Les DD de la SLA ??

Answer 4

1) neuropathie motrice pure multifocale avec blocs de conduction (EMG)
2) amyotrophies spinales progressives (atteinte de la corne antérieure sans atteinte pyramidale ni bulbaire et peu évolutive) et synd post polio
3) compression médullaire cervicale par myélopathie cervico arthrosique, malformation charnière cervico occipitale
4) myasthénie (pour la forme bulbaire)

Question 5

Quels sont les examens à faire pour affirmer le diagnostic de SLA ??

Answer 5

EMG = examen clef du diagnostic !!!!!!
- montre un synd neurogène périphérique moteur pur, de topographie diffuse, touchant souvent des territoires cliniquement asymptomatiques

• aucun bloc de conduction (élimine NP motrice pure avec blocs de conduction)
• amplitude des réponses motrices diminué
• amplitude des potentiels sensitifs normale
• EMG de détection : tracés pauvres accélérés aux 4 membres, avec signes de dénervation

IRM de la moelle cervicale : normale (élimine la myélopathie cervico arthrosique et malformation de la charnière cervico occipitale)

Question 6

Histoire naturelle de la SLA ??

Answer 6

c’est une dégénérescence progressive des motoneurones de la corne antérieure et du bulbe + dégénérescence des faisceaux pyramidaux et géniculés

affection fréquente de cause inconnue survenant entre 50 et 60 ans généralement. Médiane de survie de 3 ans (aucun ttt) (mort par atteinte bulbaire et diaphragmatique)
vitesse d’évolution de la maladie variable d’un malade à l’autre

Question 7

Quels traitements pour la SLA ??

Answer 7

le ttt est uniquement symptomatique à l’heure actuelle

• rééducation motrice (appareillages++ car pas de récupération possible)
• lutte contre la spasticité (LIORESAL 3-6 cp/j)
• ATB précoce (AUGMENTIN 2g/j) devant toute infection bronchique (éviter les fluidifiants bronchiques ++)
• gastrostomie si trouble de la déglutition
• kiné respiratoire et VNI si atteinte respiratoire

un petit traitement spécifique : le RILUTEK (antiglutaminergique) : allonge la vie de qlq mois si prescrit PRECOCEMENT
(impose surveillance mensuelle du bilan hépatique et NFS)