épilepsie Flashcards
différence entre une épilepsie IDIOPATHIQUE et une épilepsie SYMPTOMATIQUE ?
épilepsie idiopathique = sans lésion cérébrale associée. Début dans l’enfance, facteur héréditaire
épilepsie symptomatique = due à des lésions cérébrales séquellaires ou évolutives
à quoi sont dues TOUTES les crises d’épilepsie ?
décharge paroxystique hypersynchrone et auto entretenue d’une population +/- étendue de neurones corticaux hyperexcitables
quel examen permet de voir (d’objectiver) les crises ? quels signes sont alors présents ?
c’est l’EEG !
permet de voir les décharges neuronales pendant la crise par des pointes, pointes ondes, ondes à front raide
(ces anomalies peuvent aussi être visibles dans l’EEG intercritique, témoin d’une hyperexcitabilité neuronale permanente)
les décharges neuronales visualisées à l’EEG (pointes, ondes) peuvent être provoquées par quels stimuli ?
hyperpnée
stimulation lumineuse intermittente
sommeil ou privation de sommeil
en fonction de quoi l’EEG doit-il TOUJOURS être interprété ?
en fonction du contexte clinique !!!
l’absence d’anomalies sur l’EEG ne permet donc jamais à elle seule d’écarter le diagnostic d’épilepsie
de quoi dépend les caractéristiques cliniques et EEG d’une crise épileptique ?
du siège initial de la décharge épileptique et de son éventuelle propagation au reste du cortex cérébral
quels sont les 2 gros tiroirs de crises épileptiques ?
les crises épileptiques peuvent être :
=> focales (partielles) : point localisé au cortex, signes cliniques locaux. Altération de la conscience possible.
=> généralisées : cortex d’emblée le siège d’anomalies paroxystiques bilatérles symétriques et synchrones
toujours altération brutale de la conscience, SAUF dans le cas des crises myocloniques
différence entre une crise partielle simple et complexe ?
si altération de la conscience, crise partielle complexe
si pas d’altération de conscience, crise partielle simple
principaux types de crises d’épilepsie généralisée ?
crises tonico cloniques
crises myocloniques
absences
les 3 phases de la crise d’épilepsie tonico clonique ?
début : perte de connaissance brutale (chute)
1) phase tonique (10-20 sec) avec contraction musculaire généralisée, soutenue, associées à des troubles végétatifs (tachycardie, poussée de tension, hypersalivation, blocage respiratoire)
2) phase clonique avec secousses musculaires rythmiques bilatérales généralisées (30sec)
3) phase résolutive ou post critique : perte d’urine, coma hypotonique, respiration stertoreuse durant qlq minutes
Retour à la conscience progressif
confusion post critique pouvant durer plusieurs heures
les 2 DD de la crise d’épilepsie tonico clonique ??
1) la syncope (début brutal)
arguments pour la crise d’épilepsie et contre la syncope :
- absence de pâleur,
- durée de perte de connaissance prolongée (5 à 10 min),
- caractère progressif de retour à la conscience avec somnolence et confusion post critique,
- hypertonie généralisée initiale,
- morsure latérale de langue, spécifique
- pertes d’urine (++ fréquent lors de la crise d’épilepsie que lors de la syncope)
2) crise psychogène non épileptique
caractéristiques des crises myocloniques ?
secousses musculaires violentes, très brèves, bilatérales, synchrones, isolées ou rythmiques
sur les MI ou les MS
SANS ALTÉRATION DE CONSCIENCE
qu’est ce qu’une absence ?
suspension brève de la conscience : le sujet a le regard vide et ne répond plus
(absence parfois accompagnée de clonies (ex : des paupières), toniques (ex : inclinaison du tronc vers l’arrière), atonique (ex : chute de la tête), activité automatique (ex : se lécher les lèvres) ou végétative (ex : perte d’urine))
classées en 2 groupes : typique et atypique
caractéristiques cliniques des absences typiques ?
début et fin brusques
durée brève, en moyenne 10 sec
manif cloniques et atoniques discretes
absence de chute au sol
caractéristiques cliniques des absences atypiques ?
début et fin + progressifs
durée de 1 à 2 min
manifestations cloniques ou atoniques plus marqués
chute au sol fréquente
point sur les crises focales ?
x se manifestent par des signes cliniques focaux BREF (entre 5 et 10 min) et stéréotypés
x crise parfois suivie d’un déficit post critique de qlq min à qlq heures dans le territoire du déficit
quels sont les grands groupes de crises focales ?
- crises focales sans trouble de conscience = crises partielles simples
- crises focales avec altération de la conscience = crises partielles complexes (trouble du contact ET AMNESIE de la crise)
- crises focales secondairement généralisées : crise partielle suivie d’une perte de connaissance complète avec manifestations toniques ou cloniques bilatérales ++ (montre atteinte de tout le cortex)
les différents types de crises focales ? (6 en tout)
1) crises focales motrices
- focale = contraction musculaire tonique ou clonique localisée de siège fixe
- jacksonienne = contraction musculaire tonique clonique localisée d’extension rapide en qlq sec
(ex : début à la main puis extension rapide au bras puis à la face)
- versive = déviation conjuguée de la tête et des yeux et parfois du tronc
- phonatoire = vocalisation involontaire, gêne ou impossibilité de parler
2) crises focales sensitives :
signes sensitifs subjectifs (picotement..) sur toute une partie d’un hémicorps, de siège fixe ou d’extension rapidement progressive sur qlq secondes (marche jacksonienne)
3) crises focales sensorielles (hallucination élémentaire)
- visuelle = phosphène, scotome
- auditive = sifflements, acouphènes, bruits rythmiques
- olfactive = odeur désagréable
- gustative = goût métallique ou acide
- vertigineuse = vertige vrai giratoire
4) crises focales végétatives (manif digestives++) : hypersalivation, douleur épigastrique remontant jusqu’à la gorge, douleur abdo et éructations,
5) crises focales psychiques (trouble des fonctions supérieures) :
- dysphasique = aphasie paroxystique
- dysmnésique = impression de déjà vu ou déjà vécu
- cognitive = sensation de rêve éveillé ou de pensée forcée
- affective = peur, panique, colère, rire forcés
- illusionnelle = visuelle surtout (métamorphopsies, micro ou macropsie, modif du relief)
- hallucinatoire (structurée!) = animaux, musique, sensation de membre fantôme (somatognosique)
6) crises focales avec automatisme (crises focales complexes le plus souvent) (activité motrice involontaire)
automatisme = oro alimentaire (machonnement, pourléchage), verbaux, gestuels, ambulatoire (fugue)
DD des crises focales ?
crises motrices-sensitive-visuelle-dysphasique : AIT et aura migraineuse
crises végétatives : synd douloureux thoraciques ou abdominaux
crises psychiques : hystérie, attaque de panique, psychose, terreur nocturne
crises partielles complexes avec automatisme : absences, somnambulisme, amnésie globale transitoire, encéphalopathie
citez 3 épilepsies généralisées idiopathiques
1) épilepsie absence de l’enfant
2) épilepsie myoclonique juvénile
3) épilepsie généralisée idiopathique avec crises de type tonico cloniques
citez 4 épilepsies généralisées symptomatiques ou cryptogénétiques (due à lésions cérébrales mais non identifiables)
- synd de west (spasmes infantiles du nourrisson)
- synd de lennox gastaut (chez enfant)
- épilepsies myocloniques progressives
- autres encéphalopathies épileptiques
citez 2 épilepsies focales idiopathiques
- épilepsie bénigne à paroxysmes rolandiques de l’enfant
- épilepsie à paroxysmes occipitaux de l’enfant
citez épilepsies focales symptomatiques ou cryptogénétiques
épilepsies du lobe temporal, frontal, occipital, pariétal
d’origine tumorale, vasculaire, traumatique
principaux syndrome épileptiques propres de l’enfant ?
convulsions fébriles de l’enfant
syndrome de west (spasmes en flexion du nourrisson)
synd de Lennox Gastaut
épilepsie absence de l’enfant (petit mal)
épilepsie partielle bénigne à paroxysmes rolandiques
def convulsions fébriles de l’enfant ?
crises tonico cloniques ou cloniques
survient chez enfant de 6 mois à 5 ans
à l’occasion d’une hyperthermie
peuvent être simples (surviennent chez enfant normaux) ou compliquées (surviennent chez enfants avec dvt neuro anormal)
comment doit être la convulsion fébrile pour être simple ?
tous les critères doivent être remplis :
- crises tonico cloniques bilatérales
- de durée < 15 min
- sans déficit post critique
- sans élément paroxystique sur l’EEG au décours de la crise
comment doit être la convulsion fébrile pour être compliquée ?
seulement un des critères doit être rempli !!!!
- crises unilatérales (crises hémicorporelles)
- durée de plus de 15 min ou se répétant à brefs intervalles
- déficit neuro post critique
- anomalies paroxystiques importantes sur l’EEG au décours de la crise
risque de séquelles dans les convulsions fébriles?
disparition des crises spontanément chez les enfants avant 5 ans SANS AUCUNE séquelle
def du syndrome de west ? (spasmes en flexion du nourrisson)
x épilepsie généralisée du nourrisson
x début entre 4-7 mois
x spasmes infantiles (crises généralisées toniques, en flexion, brèves et en salves)
x régression psychomotrice constante
comment est l’EEG intercritique chez les enfants avec syndrome de west ?
caractéristique, avec hypsarthmie : succession ininterrompue d’ondes lentes et de pointes de très grande amplitude, diffuse, irrégulière
qu’est ce qui est souvent retrouvé dans les synd de west du nourrisson?
une agression cérébrale périnatale ++ (qui pourrait expliquer l’origine du syndrome)
évolution du synd de west ?
- mort
- graves séquelles neurologiques +++ (retard mental)
- +/- pronostic amélioré par corticothérapie précoce dans les formes cyptogénétiques
def du syndrome de Lennox Gastaut ?
épilepsie généralisée apparaissant entre 2-6 ans
crises toniques, ou atoniques, et absences atypiques pluriquotidiennes avec chute fréquente
régression psychique sévère
EEG intercritique spécifique du synd de Lennox Gastaut ?
caractéristique :
- nombreuses pointes ondes lentes diffuses sur un tracé de fond ralenti
quel est le pronostic du synd de Lennox Gastaut ?
très mauvais !!!! toujours.
crises incontrolables, retard mental, psychose
def épilepsie-absence de l’enfant (petit mal)
épilepsie généralisée idiopathique
début entre 3 et 12 ans
absences TYPIQUES se répétant 10-100 x par jour
enfants sains, sans atcd neuro, avec examen neuro normal
atcd familiaux d’épilepsie généralisée idiopathique
quel est l’EEG intercritique caractéristique de l’épilepsie absence de l’enfant ?
décharges de pointe onde bilatérales, symétriques, synchrones à un rythme régulier voisin de 3 cycles /sec début et fin brusque sur tracé de fond normal volontiers provoqué par hyperventilation
évolution de l’épilepsie absence de l’enfant ?
- disparition des absences dès institution d’un tt
- et disparition spontanément avec le temps (non persistance des absences à l’âge adulte) = caractère bénin !!
- 40% : apparition de crises généralisées tonico cloniques
épilepsie partielle bénigne à paroxysmes rolandiques : def
x épilepsie partielle bénigne idiopathique
x fréquente, début entre 5-10 ans, chez des enfants au dvt intellectuel normal, sans atcd neuro
x crises partielles simples de courte durée, TOUCHANT ELECTIVEMENT LA RÉGION BUCCO FACIALE (contraction tonique ou clonique d’une hémiface, paresthésies langue et gencive, hypersalivation, bruits de gorge)
2 spécificités des crises partielles bénignes à paroxysmes rolandiques ?
x touche ELECTIVEMENT LA RÉGION BUCCO FACIALE (contraction tonique ou clonique d’une hémiface, paresthésies langue et gencive, hypersalivation, bruits de gorge)
x crises très liées au sommeil (apparaissent lors de l’endormissement ou du réveil)
EEG intercritique des crises partielles bénignes à paroxysmes rolandiques ??
caractéristiques !!
=> décharge paroxystique de pointes ondes
- focalisées en regard de l’opercule rolandique
- tracé de fond normal
pronostic des crises partielles bénignes à paroxysmes rolandiques ?
excellent
les crises disparaissent toujours avant 16 ans sans aucune séquelle
lister les 2 épilepsies généralisées idiopathiques de l’ado / adulte ?
x épilepsie myoclonique juvénile bénigne (fréquente, héréditaire, début à l’adolescence)
x épilepsie généralisée idiopathique avec crises généralisées tonico cloniques (grand mal)
caractéristique clinique et EEG dans l’épilepsie myoclonique juvénile bénigne ?
crises myocloniques apparaissant sélectivement dans l’heure suivant le réveil
+/- association à des absences typiques ou crises tonico clonique généralisée (début qlq mois-années après le début des crises myocloniques)
EEG intercritique = décharge de polypointes ondes généralisées (bilatérale, symétrique, synchrone) sur tracé de fond normal
