SY hémorragiques d'origine hématologique Flashcards
Quel niveau d’atteinte en fonction du type de saignement ?
-Atteinte de l’hémostase primaire:
- Saignement cutanéomuqueux
- Purpura pétéchial ou echhymotique
- Provoqué ou spontané
- Précoce
-Atteinte de la coagulation:
- Saignement profond (muscles, articulations…)
- Provoqué par un traumatisme minime
- Retardé
Examens biologiques d’orientation devant un SY hémorragique d’origine hématologique ?
- Hémogramme
- Allongement du TCA:
- aN à risque hémorragique:
►Déficit en facteur VIII, IX, XI
- aN à risque thrombotique:
►Anticoagulant lupique circulant
- Déficit asymptomatique: déficit en facteur XII
- Association à un allongement du TQ
►Déficit en FX-V-II et/ou fibrinogène
- Médicamenteux:
►Présence accidentelle ou non d’HNF dans le prélèvement)
-Allongement du TQ:
- Isolé: déficit en FVII (début de déficit en vitK ++)
- Déficit associé à un allongement du TCA (Cf supra)
Etiologies d’un SY hémorragique acquis ou constitutionnel du à une pathologie de l’hémostase primaire ?
-Thrombopathies
→Saignement cutanéomuqueux inexpliqués + PLT N et TCA-TQ N
-Maladie de Willebrand
→Saignements cutanéomuqueux inexpliqués ou enquête familiale
-Saignement secondaire à une aN vasculaire
→Saignements cutanéomuqueux, PLT N, tests fonctionnels plaquettaires N
Etiologies des thrombopathies ?
- Acquises
- Médicamenteuses (fq ++) :
►Inhibiteurs des fonctions plaquettaires : aspirine, AINS, thiénopyridines et apparentés
►IRS
►Pénicillines à doses élevées
- Certaines hémopathies :
►γpathies mococlonales, SY myéloprolifératif, MDS
- Constitutionnelles
- Rares ++ : enfants avec ATCD familiaux de saignements
Etiologies de la maladie de Willebrand ?
- Constitutionelle:
- Déficit quantitatif ou qualitatif du facteur Willebrand (permet adhérence au sous-endothélium) +/- déficit associé en FVIII (vFW stabilise le FVIII dans le plasma)*
- Acquise:
- A évoquer chez le sujet âgé sans ATCD familiaux
- SYSTEMATIQUEMENT rechercher:
►Hypothyroïdie
►Cardiopathie valvulaire
►Dysprotéinémie monoclonale (IgM ++)
►Thrombocytémie essentielle
►Angiodysplasie digestive
►Auto-Ac
Signes cliniques de la maladie de Willebrand ?
-Saignements (vWF <50%) :
- Cutanés : ecchymoses
- Muqueux : épistaxis, gingivorragies, méno-MTR
-Spontanés ou provoqués, de gravité variable
Diagnostic biologique de la maladie de Willebrand ?
-Diagnostic d’orientation :
- Numération plaquettaire N
- Allongement du TCA : variable selon le taux de FVIII
- TS et TOP allongés ou N
-Confirmation du diagnostic :
- Dosage de l’activité cofacteur du vWF : vWF : RCo
- Taux antigénique : vWF : Ag
- Dosage du FVIII : VIII : CO
Caractérisation du type de maladie de Willebrand ?
-Déficit quantitatif/type 1 :
- vWF :RCo <50%
- Dans les mêmes proportions que vWF :Ag et VIII :C
-Déficit qualitatif/type 2 :
- vWF :RCo abaissé
- Mais < vWF :Ag et VIII :C
-Déficit homozygote/type 3 : rare +++, vWF<1%
Traitement de la maladie de Willebrand ?
- CI AAP ou anticoagulants, sauf avis spécialisé
- PAS d’IM
- PAS de Xie ni gestes invasifs sans traitement approprié
- Médicamenteux :
- Desmopressine (1ère intention dans type 1)
►IV ou intra-nasale après test thérapeutique pour évaluer l’efficacité +/- répétion 12-24h après (efficacité moindre)
+ Restriction hydrique (prévention hypoNa+)
/!\ Epuisement de l’effet au bout 3 injections !
►Concentrés de facteur de Willebrand purifié IV si desmopressine insuffisante ou inefficace
Etiologies des saignements secondaires à une aN vasculaire ?
-Anomalies secondaires: →Purpura infiltré
- Enfant : purpura rhumatoïde
- Adulte :
►Purpura vasculaire d’origine immunologique (dysprotéinémie monoclonale), infectieuse ou métabollique (diabète)
- Anomalies primitives
- Maladie de Rendu-Osler/télangiectasie hémorragique héréditaire
►Epistaxis, hémorragies dig, télangiectasies au niveau des doigts/nez/lèvres/bouche
- SY d’ Ehler-Danlos
Etiologies des SY hémorragiques aquis liés à une aN de la coagulation ?
-Hémophilie/déficit en FVIII acquis: /!\Mortalité ~30% !
- Inconnue dans 30% des cas
- MAI
- Cancer ou hémopathie maligne
- PA ou femme enceinte dans le post-partum ++
- Hypovitaminose K
- CIVD
- IHC
- Autres inhibiteurs de la coagulation: rares ++
- Anti-FX, anti-FII
Diagnostic clinico-biologique d’une hémophilie acquise ?
- Clinique:
- Hémorragies inexpliquées :
►Hématomes, ecchymoses, hémorragies digestives ou rétropéritonéale, hématurie
- Chez un patient sans ATCD hémorragiques
- Biologie:
- Allongement TCA, non corrigé par apport de plasma témoin N
- ↓++ FVIII (<5% voir <1%)
- Autres paramètres de l’hémostase N !
- Présence d’un auto-Ac anti-FVIII
→A demander devant tout DEFICIT EN FVIII DE L’ADULTE !
Traitement de l’hémophilie acquise ?
- Complexes prothrombiniques activés ou de FVII recombiné activant (saignements)
- Corticothérapie ou immunosuppresseurs (inhibiton prod auto-Ac)
Etiologies des CIVD ?
-Expression en excès de FT par:
- Monocytes : infection
- CE lésées : choc, polytrauma, infection, accidents transfu (complexes Ag-Ac)
- Lésion d’organes riches en FT : placenta, prostate, poumon
- Cellules tumorales : poumon, pancréas, prostate, cellules leucémiques
→Génération incontrôlée de thrombine
→Conso des facteurs de coagulation + fibrinolyse variable
- Embolie graisseuse
- Morsure de serpent venimeux
- Déficit homozygote en PC/PS
Diagnostic clinico-biologique d’une CIVD ?
-Clinique:
- Saignements cutanéomuqueux spontanés
- Saignements viscéraux provoqués par un trauma/accouchement/Xie
- Microthromboses des gros organes (reins, foie, poumon) +/- csq fonctionnelles
- Purpura fulminans (méningococcie, septicémie à BGN, déficit homozygote en PC/PS chez l’enfant)
-Biologie:
PAS DE SIGNE PATHOGNOMONIQUE !!!
- Thrombopénie
- Hyperfibrinogénémie
- Allongement TCA et TQ variable et modérée
- ↓ FV (substrat thrombine) FII-VII et X
- Hyperfibrinolyse secondaire :
►↑PDF et D-dimères
►↓ temps de lyse des euglobulines (von Kaulla) sous 3h
Traitement des CIVD ?
- De l’étiologie
- Symptomatique :
- Concentrés plaquettaires
- Concentrés fibrinogène/ PFC
Diagnostic différentiel principal des CIVD ?
Fibrinolyse aigue primitive
- =Libération massive d’activateurs du plasminogène lors de certaines Xie (hépatique et pulm ++) ou de cancers*
- Clinique : SY hémorragique
- Bio :
- Hypofibrinogénémie sévère (<1g/L)
- Allongement TQ à FV bas puis effondré
- Numération plaquettaire N
- Temps de lyse des euglobulines <30min
- D-dimères ↑
Etiologies de l’ hypovitaminose K ?
- Nouveau-né :
- Saigments digestifs, du cordon +/- intracraniens
→Immaturité hépatique + carence d’apports maternels
⇒Vit K1 PO systématique à la naissance
-Adulte :
- Produits bloquant le métabolisme de la vit K thérapeutique (AVK) ou accidentelle (empoisonnement)
- Carence d’apports :
►Anorexie, alim parentérale exclusive sans compensation)
- Déficit d’absorption :
►Obstruction des VB (cholestase) ou malabsorption (MC, résection intestinale étendue)
►Destruction de la flore intestinale par ATB
Diagnostic biologique d’une hypovitaminose K ?
- Allongement TQ et TCA
- Déficit en FII-VII et X (fibrinogène et FV N)
- Numération plaquettaire N
aN du bilan de coagulation lors d’une IHC ?
-Allongement du TQ par :
- ↓ précoce FVII
- ↓ plus tardive FII et FX
- ↓ FV (signe de gravité à hépatopathie sévère)
- ↓ fibrinogène quand sévère (↓ synthèse + hyperfibrinolyse)
- Allongement du TCA à taux de FVIII N
- ↓ temps de lyse des euglobulines (test de von Kaulla) car hyperfibrinolyse
- Thrombopénie modérée (majorée par hypersplénisme si HTP)
Définition d’une hémophilie constitutionnelle ?
-Déficit en FVII (hémophilie A) ou en FIX (hémophilie B)
→SY hémorragique constitutionnel du à une pathologie de la coagulation
Hémophilie: évaluation de la gravité ?
-En fonction de la sévérité du déficit en FVIII ou FIX (identique dans une même famille):
- Sévère si <1%
- Modérée si entre 1 et 5%
- Mineur si entre 5 et 30%
- Frustre (asymptomatique ++) si entre 30 et 50%
Mode de transmission de l’hémophilie ?
-Mode récessif selon le sexe (car gènes du FVIII et FIX sur chm X)
- Hémophilie A : 1 garçon/5000 naissances
- Hémophilie B : 5 fois – fq
/!\SEUL HOMMES ATTEINTS !!!! Femmes conductrices !!!
Signes cliniques devant faire évoquer une hémophilie ?
SAIGNEMENTS suite à un CHOC
(même minime, âge de la marche++)
-Hémarthrose : genoux, coudes, chevilles
/!\Récidivantes → arthropathie avec destruction articulation, malformations, rétractions tendineuses
- Hématomes SC ou musculaires :
- Gravité fonction volume et localisation car risque fonctionnel :
- Plancher de la bouche : asphyxie
- Loge antérieure de l’avant bras : SY de Volkmann
- Creux axillaire ou poplité : compression vasc
- Rétro-orbitaire : cécité
- /!\Penser à l’hématome du psoas devant tableau d’appendicite aigue
- Hématomes intracrâniens (rares ++, nouveau-né)
Diagnostic biologique d’une hémophilie constitutionnelle ?
- Allongement isolé du TCA sans anticoagulants circulants (corrigé après addition de plasma témoin N)
- TQ et TS N
- Déficit isolé en FVIII ou FIX
/!\Si déficit en FVIII: doser vWF (vWF : Ag et vWF : Co >50%)
Principes du traitement de l’hémophilie constitutionnelle ?
- Dans un centre spécialisé
- Précautions à prendre :
- Carte d’hémophilie : type/sévérité, ttt habituels pour prévenir/traiter les saignements
- Education thérapeutique du patient et de la famille
- CI aux sports violents, IM, médicaments modifiant l’hémostase (AINS, anticoagulants)
- Compression prolongée + pansement compressif après ponction veineuse ou SC
- Conseil génétique, diagnostic anténatal (femme conductrice d’hémophilie sévère)
- Traitement substitutif :
- Injection de concentrés de FVIII ou FIX d’origine plasmatique ou recombinante
/!\Risques :
- Inhibiteurs anti-FVIII ou anti-FIX (hémophilie A sévère ++, au cours des 1ères injections)
►Y penser quand : inefficacité du ttt + recherche systématique lors du suivi
- Infectieux (exceptionnel, nul avec facteurs recombinants) :
►Surveillance séro virale (HB, HCV, VIH)
- Formes mineures hémophilie A : desmopressine
