Purpuras

Question 1

Définition ?

Answer 1

• Macules érythémateuses dues à l’extravasation spontanée (ou suite à un traumatisme minime) de GR, dans le derme, ne s’effaçant pas à la vitropression
• Anomalie de l’hémostase primaire :
• Anomalie qualitative ou quantitative des PLT
• Pathologie vasculaire intrinsèque

Question 2

Différents types de purpuras ?

Answer 2

• Pétéchial : éléments punctiformes de taille d’une tête d’épingle
• Ecchymotique : placards +/- larges aux contours mal limités
• Vibices : ecchymoses donnant un aspect de trainées linéaires le long des plis de flexion
• Nécrotique : pétéchies ou ecchymoses surélevées par une zone de pression

Question 3

Signes de gravité ?

Answer 3

• Hémorragie au FO
• Caractère rapidement extensif ou nécrotique (purpura fulminans)
• Aspect en carte de géographie
• Localisation susceptible d’avoir un retentissement fonctionnel (pharyngé…)
• Ttt AAP ou anticoagulant
• Association à une CIVD
• Fièvre →URGENCE THERAPEUTIQUE !!!

Question 4

Diagnostics différentiels ?

Answer 4

• Angiomes : effacement à la vitropression
• Télangiectasies (=dilatations pulsatiles permanente de petits vaisseaux de la peau et des muqueuses) : effacement à la vitropression
• Maladie de Kaposi : lésions nodulaires violacées/brunâtres souvent associées à un œdème sur les MI
• Piqûres de puces : centrées par un point noir

Question 5

Différence entre un purpura plaquettaire et vasculaire ?

Answer 5

-Purpura plaquettaires :

• Thrombopénique : ecchymoses + pétéchies, AUCUN volume
• Thrombopathique : UNIQUEMENT ecchymotique

-Purpuras vasculaires :

►Pétéchies ++, infiltrés (palpables)

Question 6

Etiologies des purpuras plaquettaires ?

Answer 6

• -Par thrombopénie (Cf cours thrombopénie)
• Par thrombopathie:

→Diagnostic: morpho + étude des fonctions plaquettaires

• Constitutionelle:

►Anomalies de l’adhérence plaquettaire au sous-endothélium

Déficit/aN de la GPIb-IX, Willebrand

►Anomalies de l’agrégation plaquettaire

Maladie de Glanzmann (défaut GPIIb/IIIa)

►Anomalies des pools plaquettaires

• Acquise:

►Médicamenteuses ++ (héparines)

►Maladies systémiques:

Waldenström, SY myéloprolifératifs, MDS, IR, MM

Question 7

Etiologies des purpuras vasculaires ?

Answer 7

• Atrophie constitutionelle des vaisseaux:
• aN héréditaire du collagène:

►Ehlers-Danhlos, pseudo-xanthome élastique

• Fragilité cappilaire constitutionelle

►Purpura sénile de Batman, corticothérapie au long cours

• Atrophie du tissus de soutien des vaisseaux cutanés
• Scorbut
• Infections:

►Maladies virales éruptives, endcardite d’osler, purpura fulminans

-Vascularites et mécanismes immunologiques avec CIC:

• Angéite par hypersensibilisation aux médicaments
• Purpura rhumatoïde de Schönlein-Henoch par dépôts de CI à IgA
• Purpura vasculaire dysglobulinémique
• Angéite nécrosante, collagénoses

Question 8

Médicaments en cause dans les angéïtes par hypersensibilisation ?

Answer 8

• ATB : pénicillines, cyclines, sulfamides…
• AINS
• Diurétiques thiazidiques

Question 9

Purpura rhumatoïde ?

Answer 9

• =Purpura vasculaire orthostatique, avec arthralgies et fièvre modérée, susceptible de manif/complications abdo et rénale*
• Vascularite la plus fréquente de l’enfant, évolution favorable
• Histoire naturelle :
• Episode infectieux
• Apparition d’un purpura pétéchial pur des MI, symétrique, infiltré, évoluant par poussées aggravées par l’orthostatisme
• Prurigineux +/- oedèmes et/ou urticaire
• Association brutale à des arthralgies (grosses articulations des MI ++)
• +/- douleurs abdo, hématurie, IR

-PBR si HTA, IR, Purie >1g/24h ou depuis >6M

→GSF avec dépôts mésangiaux d’IgA

Question 10

Causes de purpura vasculaire dysglobulinémique ?

Answer 10

-Purpura hyperglobulinémique polyclonal (CIC ++)

►Lupus, polyarthrite, Goujerot-Sjögren, sarcoïdose, cirrhose

►Poussées prédominantes aux MI

-Purpura cryoglobulinémique

►Favorisé par l’expo au froid

►Association à une neuropathie périphérique et/ou une glomérulopathie

/!\Recherche systématique des cryoglobulinémies devant :

⇒ HepC, lymphoprolifération maligne et vice versa

-Purpura de l’amylose AL

►Siège au cou, paupières, plis ++

►Associé à anomalies cardiaques, rénales, neuro, déficit en facteur X circulant (trappage splénique)

►Anapaht :

• Structures β-plissées (précipitation de chaines légères monotypiques)
• Coloration par le rouge Congo
• Dichroïsme vert-jaune en lumière polarisée

-Purpura au cours de simples γpathies monoclonales

►Associé à des épistaxis