Myélome multiple

Question 1

Définition ?

Answer 1

Hémopathie maligne caractérisée par le développement d’un clone de plasmocytes tumoraux envahissant la moelle osseuse hématopoïétique

Question 2

Signes cliniques ?

Answer 2

• Asymptomatique (20%)
• AEG
• Douleurs osseuses et fractures pathologiques (70%)
• Anémie
• Complications:
• IR, hypercalcémie
• Infections
• Compression médullaire, SY d’hyperviscosité

-Fièvre (phase terminale)

Question 3

Bilan radiologique ?

Answer 3

-Radio crâne + rachis total + bassin + fémur + humérus + thorax et grill costal

+/- fonction des signes d’appel

-IRM si:

• MM à faible masse tumorale sans lésions retrouvées en radio conventionelle
• Complications neurologiques

Question 4

Bilan biologique ?

Answer 4

• Augmentation de la VS (>100 ++) en dehors d’un contexte infectieux ou inflammatoire (85%)
• Hémogramme:
• Anémie normocyctaire normochrome arégénérative
• Rouleaux érythrocytaires sur le frottis sanguin
• Leucopénie et thrombopénie rares, de mauvais pronostic

-Anomalies des protéines sérique et urinaires:

• Hyperprotidémie
• EPS:

►Pic à base étroite + hypogammaglobulinémie

►Pas de pic + hypogammaglobulinémie: EPU

• Dosage pondéral des Ig
• Immunofixation/immunoélectrophorèse des protéines sériques

►Typage de l’Ig (chaines lourde et légère)

• Dosage sérique des chaine légères (MM à chaines légères ou peu/non excrétant)
• Myélogramme: INDISPENSABLE!

►>10% plasmocytes intra-médullaire

• Complications: fonction rénale + calcémie
• Evaluation pronostique: alb + b2 microglobuline

Question 5

Signes radiologiques ?

Answer 5

• Ostéoporose, ostéopénie
• Géodes à l’emporte pièce, lacunes

Question 6

Critères CRAB ?

(forme habituelle symptomatique)

Answer 6

• Hypercalcémie
• Insuffisance rénale
• Anémie
• Atteinte osseuse

Question 7

Définition MGUS ?

Answer 7

• Taux d’Ig monoclonales <30g/L
• Protéinurie de Bence-Jones nulle ou minime
• Plasmocytose médullaire <10%
• PAS d’atteinte d’organe

/!\ Diagnostic différentiel du MM UNIQUEMENT sur évolution

Question 8

Facteurs et index pronostiques ?

Answer 8

• Index pronostique international:
• Stade I:

►b2 microglobuline <3.5 mg/L

►Albumine sérique >35 g/L

• Stade II: ni I ni III
• Stade III:

►b2 microglobuline >5.5 mg/L

Question 9

Complications ?

Answer 9

Question 10

Traitements ?

Answer 10

1. Surveillance:

►MM de faible masse tumorale

2. Traitement anti-tumoral

►MM symptomatiques:

• <65ans :

Melphalan forte dose + autogreffe de CSH

• >65ans : chimio conventionnelle (VTD)

Melphalan + prednisone + bortezomib/thalidomide

3. Traitements symptomatiques

Question 11

Histoire naturelle et évaluation de la réponse au traitement?

Answer 11

RC =normalisation de la plasmocytose médullaire + disparition du composant monoclonal en immunophénotypage

Question 12

PEC des épidurites et des compressions médullaires ?

Answer 12

URGENCE !!!

-IRM médullaire + avis neuroXie:

• RT + DMX forte dose
• Laminectomie décompressive +/- RT