Anémie Flashcards
Définition ?
=Diminution de l’Hg des GR du sang en-dessous des valeurs normales :
- Homme adulte : <130g/L
- Femme adulte : <120g/L
- Jeune enfant <110g/L
- Nouveau-né <140g/L
- Femme enceinte, à partir du 2ème trimestre <105g/L
Fausses anémies et anémies masquées ?
-Fausses anémies par hémodilution et augmentation du VPT:
- Grossesse à partir du 2ème trimestre
- Volumineuses SMG
- Certaines dysglobulinémies monoclonales à taux élevé (myélome IgA, macroglobulinémie de Waldenström)
-Anémie masquées par diminution du VPT:
- Hémoconcentration
- Panhypopituitarisme
- ISRNC
- IC sévère
Signes cliniques ?
- Pâleur cutanéomuqueuse
- Manifestations fonctionnelles hypoxiques:
- Asthénie
- Vertiges, céphalées, acouphènes, scotomes, crises convulsives
- Dyspnée d’effort puis de repos
- Tachycardie, angor
- Souffle cardiaque anorganique
- Aggravation d’une patho cardio-pulm prééxistante
Indications de transfusion de CGR en urgence ?
- Dyspnée de repos
- Angor de repos, signes ECG
- Troubles de la conscience
Apport de l’examen clinique dans le diagnostic étiologique ?
Examens biologiques d’orientation ?
- Hémogramme
- Numération des réticulocytes
- Morphologie des GR
Mécanismes des anémies centrales ?
- AREGENERATIVE : réticulocytes <150 giga/L
- Due à une insuffisance de production médullaire
- Aplasie médullaire idiopathique ou secondaire
- Erythroblastopénie pure (=disparition isolée des progéniteurs érythroblastiques)
- Dysmyélopoïèse secondaire à un manque de vit B12, folates ou fer
- Dysmyélopoïèse primitive : MDS
- Envahissement de la MO par des cellules hématopoïétiques (MM, leucémie, lymphome) ou extrahématopoïétique (méta) aN
- Diminution de la stimulation hormonale (déficit EPO…)
- Présence d’inhibiteurs de l’érythropoïèse (TNF…)
Mécanismes des anémies périphériques ?
-REGENERATIVE : réticulocytes >150 giga/L
-Due à un raccourcissement de la durée de vie des hématies dans le compartiment circulatoire
- Après pertes sanguines
- Régénération après anémie centrale (chimio)
- Hémolyse patho :
►Cause extracorpusculaire : auto-Ac…
►Cause corpusculaire : aN de la mb/système enzymatique ou de l’Hg
Définition des anémies microcytaires ?
=Anémies centrales/arégénératives avec ↓ VGM (<80 fl pour l’adulte et <72fl pour l’enfant), avec 3 étiologies principales :
- Carence martiale
- Inflammatoire
- Thalassémies et hémoglobinoses congénitales
Signes de sidéropénie ?
- Perte des cheveux
- Rhagades
- Anomalies des ongles
Bilan biologique d’orientation devant une anémie microcytaire ?
- Hémogramme
- Bilan martial:
- Fer sérique
- Ferritine
- Coefficient de saturation de la transferrine:
►Coef de saturation de la transferrine =fer sérique/CTFT
- Capacité totale de fixation de la transferrine:
- ►CTFT (µmol/L) = transferrine (g/L) x 25*
- ►CTFT (mg/L) = transferrine (g/L) x 1,395*
- Transferrine
- Bilan inflammatoire:
- CRP
- Fibrinogène
- a2-globulines
Bilan bio d’une anémie par carence martiale ?
- Hémogramme:
- Anémie ++ (<60g/L) car tardive et chronique
►Microcytaire, hypochrome, arégénérative
- Formule leucocytaire N, PLT parfois ↑
- Bilan martial:
- Fer sérique ↓ <11 umol/L
- Ferritine sérique ↓
►<20ug/L femme ou <30ug/L homme/femme ménopausée
- Capacité totale de fixation de la transferrine ↑
- Coefficient de saturation de la transferrine ↓
- Transferrine ↑
Bilan bio d’une anémie inflammatoire ?
- Hémogramme:
- Anémie modérée
►Normocytaire, normochrome si <6-8S puis microcytaire et hypochrome si >6-8S
- Polynucléose neutrophile
- Hyperplaquettose
-Bilan martial:
- Fer sérique ↓
- Ferritinémie N ou ↑
- Capacité totale de fixation de la transferrine ↓
- Transferrine ↓ (hypercatabolisme)
-Bilan inflammatoire: ↑ CRP, fibrinogène, α2-globulines
Bilan bio d’une thalassémie ?
- Hémogramme:
- Anémie variable
►Microcytaire ++ (VGM ~55-70fl), normochrome
- Pseudo-polyglobulie
- Bilan martial N
- Electrophorèse de l’Hg (indication si contexte familial spécifique)
Causes d’anémie par carence martiale ?
-Hémorragie chronique/occulte, dig ou gynéco ++
/!\Traitement favorisant (anticoagulants, AINS)
- Carence d’apports : nourrisson, femme multipare avec grossesses rapprochées
- Malabsorption : MC, gastrectomie…
Traitement des anémies microcytaires ?
- Etiologique dès que possible
- Fer ferreux PO 100-200mg/j pour au moins 4M
/!\EI : selles noires, nausées
+/-Traitement IV si PO impossible ou inefficace (maladie rénale, MC)
-Transfusion si mauvaise tolérance clinique
→ Normalisation hémogramme ~1M
Critère d’arrêt du traitement=normalisation ferritine → Hémogramme + bilan martial à 4M
+/-renouvellement
Causes des anémies normocytaires arégénératives ?
- Etat inflammatoire chronique
- Hépatopathie : GGT
- IRC : créatinémie
- Patho endocrinienne : TSH +/- cortisol si signes d’appel clinique
- Hémodilution ou hypersplénisme : SMG ?
-En déhors des situations ci-dessus: ponction médullaire
- Moelle pauvre:
►Erythroblastopénie isolée
►Aplasie/hypoplasie médullaire: /!\ indication BOM
- Moelle riche:
►Envahissement par cellules hématopoïétiques
►Envahissement par cellules non hématopoïétiques (sein, rein, thyroïde, prostate)
►Moelle riche en cellules hématopoïétiques dysplasiques: SY MDS
Causes d’érythroblastopénie isolée ?
-Chez l’enfant :
- Maladie constitutionnelle (Blackfan-Diamond, rare +++)
- Infection virale (parvovirus B19)
-Chez l’adulte :
- Iatrogénie
- MAI
- Cancer digestif ou thymome
Causes des anémies normocytaires régénératives ?
- Régénération médullaire
- Anémies post-hémorragiques aigues
- Hémolyse:
- Aigue/intravasculaire: douleurs lombaires/abdo, hémoglobinurie, choc
►↑ Bilirubine libre (catabolisme de l’Hg)
►Haptoglobine ↓ ou effondrée (fixation de l’Hg libre + élim du complexe haptoglobine-Hg)
►LDH et fer sérique ↑ (signes indirects)
- Chronique/intratissulaire: ictère, SMG, pâleur
Bilan biologique d’orientation devant une anémie hémolytique ?
- Hémogramme
- Frottis sanguin à la recherche de schizocytes-plasmodium
- Test de Coombs direct (=mise en évidence d’un Ac antiérythrocytaire sur la mb du GR)
Causes des anémies hémolytiques ?
- Extracorpusculaire:
- Immunologique:
►Hémolyse auto-immune post-transfusionnelle ou maladie hémolytique du nouveau-né
►AHAI
►Hémolyse immunoallergique médicamenteuse
- Infectieuse: palu, septicémies
- Mécanique: valves mécaniques, CEC, MAT…
- Toxique:
►Venin de serpent, champignons vénéneux, saturnisme, hydrogène arsénié…
- Corpusculaire:
- aN de la membrane:
►Sphérocytose héréditaire/Minkowski-Chauffard
- aN du système enzymatique:
►Déficit en G6PD
- aN de l’Hg:
►Thalassémies homozygotes
►Drépanocytose
-Hémoglobinurie paroxystique nocturne
SY de Minkowski-Chauffard ?
-Transmission autosomique dominante
→sphérisation de la mb du GR dans le sang
-Clinique :
- Hémolyse chronique Δ, évoluant par poussées
- SMG
- Ictère
-Bio :
- Anémie modérée
- Hyperréticulocytose +++
- Frottis sanguin : sphérocytes
- ↓ R des hématies aux solutions hypotoniques
- Auto-hémolyse in vitro
- Diagnostic + :
- Ektacytométrie
- Test à l’EMA
- Ttt : splénectomie
Déficit en G6PD ?
- Fréquent
- Transmission liée à l’X
- Clinique :
1-Hémolyse aigue d’intensité variable, déclenchée par un mdt oxydant/toxique/fièvre/ ingestion de fèves
/!\Hémogramme N entre les crises
2-Hémolyse chronique modérée avec poussées déclenchées par mdts/fièvre
Drépanocytose ?
- =Maladie autosomique récessive liée à une mutation de la chaine β de la globine*
- Sujets d’Afrique Noire ++
- Clinique : (forme homozygote)
- Anémie hémolytique profonde
- Manifestations thrombotiques : douleurs articulaires et abdo
⇒Crises vaso-occlusives liées à l’absence de déformabilité des GR contenant l’Hg S
-Diagnostic positif :
- Frottis sanguin : hématies en faucille
- Electrophorèse de l’Hg : absence d’Hg A, jusqu’à 100% d’Hg S
-Complications infectieuses 2aires à une asplénie progressive =1ère cause de décès dans l’enfance
CAT devant une anémie macrocytaire ?
- Diagnostics à évoquer en 1er lieu:
- Insuffisance thyroïdienne, cirrhose, IR
/!\ VGM >105 non expliqué par ces pathologies!
- Prise de médicaments
►Intervenants dans métabolisme de l’ADN (chimio, anti-comitiaux, sulfamides)
-En dehors de ces circonstances et AVANT tout ttt transfusionnel :
- Dosage vit B12 et folates sériques
- Myélogramme d’emblée ou si dosages N
→Carence en vit B12 ou folates VS SY MDS
Causes de carence en vitamine B12 ?
- Maladie de Biermer
- Carences d’apports :
- Végétaliens stricts
- Traitement anti-Ac prolongés
-Malabsorption :
- Gastrectomies, résections étendues de l’iléon terminal, shunts
- Anomalies de la paroie digestive : affections iléales, Crohn
- Pullulation microbienne (conso vit B12 intraluminale)
Définition de la maladie de Biermer ?
-MAI provoquant une absence de sécrétion du FI, indispensable à l’absorption intestinale de la vit B12
→Perturbation de la duplication de l’ADN
→Perturbation des organes à renouvellement cellulaire rapide (MOH et dig)
Signes cliniques de la maladie de Biermer ?
-SY anémique (bien toléré)
-Signes digestifs :
►Glossite atrophique vernissée
- Troubles sensitifs (alim chaude ou épicées)
- Glossite de Hunter :
→Langue lisse, dépapillée, plaques érythémateuses saillantes et sèches
►Douleurs
►Diarrhées, constipation
-Signes cutanés :
►Peau sèche, ongles cassants, perte de cheveux
►Hyperpigmentation des paumes et des plantes
►Vitiligo
►Ictère
-Signes neuro :
/!\Inconstants, trompeur (déficit d’allure périph ou central)
►Sclérose combinée de la moelle (irréversible, quadriparésie + incontinence)
►Troubles neuropsy
-Manif AI :
►Myxoedème, thyroïdite
►Diabète
Bilan biologique d’une maladie de Biermer ?
-Hémogramme :
- Anémie sévère, macrocytaire (VGM>110fl), arégénérative
- Leuco N ou ↓ + PNN avec hypersegmentation nucléaire
- PLT N ou ↓
- Signes d’hémolyse : ↑ Bili et LDH, ↓ Haptoglobine
- :Dosage sérique vit B12 AVANT tout ttt !!!
- Valeurs N : 200-800pg/mL
/!\↓ non proportionnelle à la clinique/anémie
- Folates sanguins N ou ↓ (malabsorption)
- Ponction médullaire :
- MO riche en précurseurs érythroblastiques de grande taille (mégaloblastes)
- Asynchronisme de maturation nucléocytoplasmique
/!\ Caractéristique carence en folates/vit B12
Diagnostic positif d’une maladie de Biermer ?
- Carence en vit B12 →Dosage sérique vit B12
- Maladie gastrique avec achlorydrie totale →Dosage de la gastrine (↑)
- Déficit en sécrétion du FI →Ac anti-estomac (75%)
Traitement d’une maladie de Biermer ?
-Vit B12 hydroxocobalamine IV en 2 temps :
- Reconstitution des réserves : 10 injections de 1000ug /2j
- Traitement d’entretien : 1000ug IM/3M à vie
-Vit B12 PO SSI :
- Carences d’apports
- Allergie à la vit B12
/!\ Administration de folates à un patient avec une carence en vit B12: agravation neuro +/- réversible
→EN L’ABSENCE DES RESULTATS DES DOSAGES : 2 VITAMINES PRESCRITES SIMULTANEMENT !!!
- Ttt anticoagulant
- Surveillance :
- Fibroscopie gastrique/3ans:
►Recherche de cancer gastrique
- Hémogramme+ bilan martial (2aire reprise éryhtropoïèse ou latente) à 6-8S après le début du ttt
Signes cliniques d’une carence en folates ?
- SY anémique (idem carence en B12)
- Signes digestives :
- Glossite (≠Hunter)
- Lors des 1ères S de grossesse :
- aN de fermeture du tube neural
→Supplémentation systématique
Bilan biologique d’une carence en folates ?
-Hémogramme, bilan d’hémolyse, myélo:
► idem carence en B12
- Dosage sérique de l’Ac folinique ↓ (N : 5-15ug/L)
- Dosage des folates érythrocytaires (reflet des réserves) ↓
Etiologies des carences en folates ?
-Carences d’apports (réserves organisme ~3-4M) :
- Alimentation cuite exclusive, dénutrition
- Malabsorption intestinale
- Interactions mdts : MTX, triméthoprime, sulfamides, hydantoïnes
- Besoins accrues (carence relative) :
- Femme enceinte, ado
- Anémies hémolytiques chroniques
Traitement des carences en folates ?
- Ttt PO : carence d’apport → Ac folique 5mg 1cp/j
- Ttt IV : grandes malabsorption, ttt antifoliques
/!\ Administration de folates à un patient avec une carence en vit B12: agravation neuro +/- réversible
→EN L’ABSENCE DES RESULTATS DES DOSAGES : 2 VITAMINES PRESCRITES SIMULTANEMENT !!!
-Surveillance :
►Hémogramme+ bilan martial (2aire reprise éryhtropoïèse ou latente) à 6-8S après le début du ttt
