LLC Flashcards
Définition ?
-Prolifération lymphoïde monoclonale de LB matures; sanguine, médullaire et ganglionnaire:
- Lymphocytose sanguine chronique (>3M) >5 G/L
- LB CD5+ CD23+
Circonstances de découvertes ?
- Fortuite sur bilan systématique (asymptomatique ++)
- SY tumoral (SMG + polyADP)
- -AHAI, complications infectieuses (zona, PNP récidivants), complications des cytopénies*
Diagnostic positif ?
- Hémogramme: lymphocytose > ou = 5G/L (morpho N)
- Frottis sanguin
- IF des lymphocytes par cytométrie de flux:
- Nature B CD19+ CD20+
- Affirmation LLC: CD5+ CD23+ (habituellement sur LT)
- Monotypie (1 seule chaine d’Ig en faible intensité sur membrane)
Score obtenu après IF permettant d’affirmer le diagnostic ?
Score de Matutes (à 4 ou 5)
Diagnostic différentiels ?
-Score de Matutes entre 0 et 2!!!
►SY lymphoprolifératifs B:
Lymphomes du manteau (CD23-)/zone marginale/folliculaire
►SY lymphoprolifératifs T:
Leucémie lymphocytaire T, lymphocytose à grands LY granuleux
Classification pronostic + indications thérapeutiques ?
-Classification de Binet:
- A: < à 3 aires ganglionnaires atteintes
- B: > ou = 3 aires ganglionnaures atteintes
- C: anémie ou thrombopénie <100
-Indication de traitement à partir du stade B
Complications ?
-Infectieuses (insuffisance médullaire + hypogammaglobulinémie):
►Infections virales et à germes encapsulés (pneumocoque ++)
- Insuffisance médullaire
- AHAI, TAI
- SY de Richter, cancers secondaires (cutanés ++)
SY de Richter ?
- =Transformation en lymphome de haut grade*
- Suspicion diagnostic:
►Augmentation rapide du SY tumoral + AEG + augmentation des LDH
-Diagnostic +:
►Biopsies ganglionnaires
Traitement ?
- Stade A: surveillance
- Stades B et C:
- 1ère ligne:
- Immuno-chimiothérapie:
►Agent alkylant + analogue des purines + Ac monoclonal
+/- Allogreffe de CSH (si sujet jeune, mauvais pronostic, R au ttt
