SURDEZ IMUNOMEDIADA

Question 1

. O que é a Doença Imunomediada da Orelha Interna (DIMOI)?

Answer 1

A DIMOI é uma condição autoimune que afeta a orelha interna, causando distúrbios auditivos e vestibulares devido a uma reação imune contra os tecidos da orelha interna.

Question 2

Quais doenças autoimunes sistêmicas podem estar associadas à DIMOI?

Answer 2

Doenças como artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico (LES), esclerodermia, síndrome de Cogan, poliarterite nodosa, e granulomatose de Wegener, entre outras, podem estar associadas.

Question 3

3. Qual é a importância do tratamento da DIMOI?

Answer 3

O tratamento adequado e precoce pode prevenir a progressão da doença e reduzir as sequelas irreversíveis, melhorando significativamente a qualidade de vida dos pacientes.

Question 4

. Qual é a apresentação clínica mais comum da DIMOI?

Answer 4

A DIMOI se manifesta frequentemente como hipoacusia sensorioneural bilateral, flutuante e progressiva, que responde bem ao tratamento com imunossupressores.

Question 5

Qual anticorpo tem sido associado à DIMOI em pacientes com otosclerose e doença de Ménière?

Answer 5

Anticorpos contra colágeno tipo II, um componente importante da cápsula ótica, estão elevados nesses pacientes, sugerindo uma possível correlação com a autoimunidade.

Question 6

Qual foi o avanço no diagnóstico da DIMOI a partir de experimentos com animais?

Answer 6

Foi identificado um antígeno da orelha interna com peso molecular de 62-68 kD, cujos anticorpos são semelhantes aos encontrados nos animais de experimentação, permitindo avanços no diagnóstico da DIMOI.

Question 7

Qual é a relação entre o HLA e a DIMOI?

Answer 7

Há uma maior incidência de HLA Cw7, B16, B18, DR2 e Cw4 em pacientes com DIMOI, em comparação com a população geral, o que pode ajudar no diagnóstico.

Question 8

Qual é a prevalência da DIMOI em relação ao sexo e faixa etária?

Answer 8

A DIMOI afeta mais mulheres do que homens (proporção de 2:1), principalmente entre 31 e 50 anos, sendo rara em crianças.

Question 9

Como a imunidade da orelha interna se compara à do cérebro?

Answer 9

Embora ambas tenham barreiras protetoras (como a barreira hematolabiríntica), a orelha interna é mais imunorresponsiva que o cérebro, estimulando rapidamente a imunidade sistêmica quando exposta a antígenos.

Question 10

Qual é a função imunológica do saco endolinfático na orelha interna?

Answer 10

O saco endolinfático é o centro da imunocompetência na orelha interna, abrigando linfócitos e macrófagos, que desempenham um papel crucial na resposta imune.

Question 11

Quais imunoglobulinas (Ig) estão presentes na perilinfa e em que proporção?

Answer 11

A IgG é a mais comum na perilinfa, seguida por IgM e IgA. A proporção é de 1:1.000 em relação à concentração no sangue, semelhante à do líquido cerebroespinhal.

Question 12

Como os linfócitos chegam à orelha interna durante a resposta imunológica?

Answer 12

Os linfócitos chegam pela veia modiolar espiral, cujas células endoteliais expressam moléculas de adesão, permitindo a migração de células imunológicas da circulação para a orelha interna.

Question 13

Qual é o impacto da resposta inflamatória na orelha interna?

Answer 13

Embora proteja contra infecções, a inflamação pode causar lesões cocleares, com degeneração do órgão de Corti, estria vascular e ducto endolinfático.

Question 14

Qual é a hipótese para o início da DIMOI?

Answer 14

A hipótese sugere que lesões teciduais por infartos vasculares ou infecções virais liberam antígenos, levando à formação de autoanticorpos e imunocomplexos que danificam a orelha interna.

Question 15

O que são proteínas de choque térmico (hsp 70) e como elas estão envolvidas na DIMOI?

Answer 15

As hsp 70 são proteínas que ajudam no transporte de proteínas desnaturadas através das membranas celulares durante o estresse. Infecções bacterianas na orelha média podem aumentar a produção de hsp 70, levando à formação de anticorpos.

Question 16

O que são anticorpos antifosfolipídeos e qual é sua relação com a DIMOI?

Answer 16

Anticorpos antifosfolipídeos, encontrados em pacientes com DIMOI, podem contribuir para a formação de microtrombos na vasculatura labiríntica, afetando a orelha interna.

Question 17

Qual é a relação entre doenças reumáticas autoimunes e DIMOI?

Answer 17

A associação de acometimento auditivo e vestibular com doenças autoimunes reumáticas sistêmicas sugere fortemente DIMOI, mas essa relação é encontrada em apenas 25% a 30% dos casos.

Question 18

Como os imunocomplexos afetam a orelha interna na DIMOI?

Answer 18

Imunocomplexos circulantes causam vasculite na orelha interna, resultando em disacusias bilaterais moderadas a profundas, com frequente redução da discriminação vocal.

Question 19

. Como é o início e a progressão da perda auditiva na DIMOI?

Answer 19

A hipoacusia é de início rápido, com progressão em semanas a meses. Pode começar unilateral, mas geralmente acomete a orelha contralateral, levando eventualmente à surdez total.

Question 20

Quais são os sintomas associados à DIMOI?

Answer 20

Zumbido e plenitude auricular ocorrem em 25% a 50% dos casos, e tontura intermitente, cabeça leve e ataxia também podem estar presentes, especialmente em casos avançados.

Question 21

Como a DIMOI pode ser confundida com a doença de Ménière?

Answer 21

A presença de zumbido, plenitude auricular e perda auditiva flutuante pode levar à suspeita de doença de Ménière, mas esses sintomas também são comuns na DIMOI.

Question 22

Qual é a evolução vestibular da DIMOI?

Answer 22

Cerca de 50% dos pacientes relatam tontura intermitente ou cabeça leve. A vertigem é rara, e muitos sintomas vestibulares desaparecem com o tempo devido ao fenômeno de habituação.

Question 23

Qual é a importância do histórico familiar na DIMOI?

Answer 23

Um antecedente familiar de doenças imunomediadas ou perda auditiva sensorioneural deve ser investigado, pois algumas doenças autoimunes têm predisposição racial e familiar.

Question 24

Qual é a evolução clínica típica da DIMOI?

Answer 24

A evolução clínica é geralmente progressiva, mas alguns casos podem estabilizar com tratamento. A perda auditiva pode evoluir para surdez total se não tratada.

Question 25

O que alguns autores sugerem sobre a evolução da DIMOI?

Answer 25

Alguns autores afirmam que a evolução da DIMOI pode ser variável, com muitos pacientes apresentando evolução benigna, sem necessidade de imunossupressão e sem perda auditiva total.

Question 26

cite os 5 critérios maiores

Answer 26

Question 27

cite 4 critérios menos

Answer 27

Question 28

Qual é o tipo de perda auditiva mais comum na DIMOI?

Answer 28

A perda auditiva é do tipo sensorioneural, geralmente sem alteração retrococlear ou componente condutivo.

Question 29

Como costuma ser a curva audiométrica na DIMOI?

Answer 29

A curva audiométrica geralmente é descendente, mas pode ser plana ou ascendente, afetando mais as frequências baixas do que as altas.

Question 30

A perda auditiva na DIMOI é unilateral ou bilateral?

Answer 30

A perda auditiva é frequentemente bilateral e assimétrica em cerca de 79% dos casos.

Question 31

Qual é o comportamento da discriminação vocal em pacientes com DIMOI?

Answer 31

A discriminação vocal pode ser desproporcionalmente boa ou ruim em relação ao limiar tonal puro, semelhante ao que ocorre em casos de lues ou neurinoma.

Question 32

O que a eletronistagmografia pode revelar na DIMOI?

Answer 32

A eletronistagmografia pode mostrar redução da resposta calórica na orelha afetada.

Question 33

Qual exame de imagem é indicado para diagnóstico diferencial com schwannoma?

Answer 33

A ressonância nuclear magnética contrastada ou a audiometria do tronco encefálico são indicadas para o diagnóstico diferencial com schwannoma.

Question 34

Quando é recomendada a realização do teste terapêutico com corticosteroide?

Answer 34

O teste terapêutico com corticosteroide é recomendado quando há suspeita clínica de DIMOI, mas sem confirmação laboratorial, lembrando que ele pode interferir nos testes diagnósticos subsequentes.

Question 35

Quais doenças da orelha interna podem estar relacionadas à etiologia autoimune e devem ser consideradas no diagnóstico diferencial da DIMOI?

Answer 35

Doenças como surdez súbita, doença de Ménière, surdez sensorioneural crônica ou rapidamente progressiva e otosclerose podem estar relacionadas à etiologia autoimune.

Question 36

Quais doenças autoimunes sistêmicas podem fazer parte do diagnóstico diferencial da DIMOI?

Answer 36

Doenças autoimunes como granulomatose de Wegener, síndrome de Cogan, doença de Behçet e síndrome antifosfolipídeo devem ser consideradas no diagnóstico diferencial.

Question 37

Qual doença infecciosa pode evoluir com distúrbios otológicos e ser confundida com DIMOI?

Answer 37

A doença de Lyme (borreliose), que pode causar distúrbios otológicos e paralisia facial, deve ser incluída no diagnóstico diferencial.

Question 38

Quais são algumas condições vasculares e hematológicas que podem ser confundidas com DIMOI?

Answer 38

Insuficiência vascular e hipercoagulabilidade, como a causada pela síndrome antifosfolipídeo, podem estar envolvidas no diagnóstico diferencial.

Question 39

Quais doenças hereditárias devem ser consideradas no diagnóstico diferencial da DIMOI?

Answer 39

A perda auditiva heredodegenerativa e a síndrome do aqueduto vestibular alargado devem ser incluídas no diagnóstico diferencial da DIMOI.

Question 40

Como o schwannoma vestibular pode ser confundido com DIMOI?

Answer 40

O schwannoma vestibular ou a cirurgia prévia de schwannoma podem causar perda auditiva sensorioneural e sintomas vestibulares, necessitando de diagnóstico diferencial com DIMOI.

Question 41

Qual doença sexualmente transmissível pode manifestar-se com perda auditiva e ser incluída no diagnóstico diferencial da DIMOI?

Answer 41

A lues (sífilis), que pode ter manifestação otológica, deve ser considerada no diagnóstico diferencial de DIMOI.

Question 42

O que é o teste terapêutico utilizado para o diagnóstico da DIMOI?

Answer 42

É a administração de prednisona 60 mg/dia (ou 1-2 mg/kg/dia) por 30 dias para observar melhora dos limiares auditivos, sugerindo o diagnóstico.

Question 43

Qual é o tratamento inicial recomendado para a DIMOI?

Answer 43

Corticosteroides, geralmente prednisona 60 mg/dia por 4 semanas. Alternativas incluem dexametasona (0,1 mg/kg/dia) ou metilprednisolona em pulsos para perdas auditivas profundas.

Question 44

Como é avaliada a resposta ao tratamento com corticosteroides na DIMOI?

Answer 44

Melhora nos limiares tonais (≥10 dB em duas frequências consecutivas) ou melhora na discriminação vocal (≥20% em 4 semanas).

Question 45

Quando o tratamento com corticosteroides é considerado eficaz na DIMOI?

Answer 45

Cerca de 70% dos pacientes com teste positivo para anticorpos anti-68 kD (hsp 70) respondem bem ao tratamento com corticosteroides.

Question 46

Quais são as principais contraindicações ao uso de corticosteroides?

Answer 46

Hipertensão arterial sistêmica, diabetes mellitus, úlcera péptica ativa, tuberculose, glaucoma, gestação e psicoses.

Question 47

. Quais são os efeitos colaterais mais comuns da prednisona?

Answer 47

Euforia, insônia, taquicardia, ganho de peso, poliúria, alterações gastrointestinais (úlcera péptica), alterações hormonais (estado cushingoide), diabetes mellitus e necrose asséptica do fêmur

Question 48

Quais medicamentos imunossupressores são alternativas quando não há resposta aos corticosteroides?

Answer 48

Ciclofosfamida (2-5 mg/kg/dia) e metotrexato. Essas drogas requerem monitoramento devido à mielossupressão e outros efeitos colaterais graves.

Question 49

Quais são os efeitos colaterais da ciclofosfamida?

Answer 49

Mielossupressão, cistite hemorrágica, náuseas, vômitos, flebites, tromboses e risco de doenças malignas do trato urinário

Question 50

Como é feita a monitoração do uso de imunossupressores como a azatioprina?

Answer 50

Monitorar contagem de leucócitos, evitando linfócitos <3.000 células/mm³ e neutrófilos <1.000 a 1.500 células/mm³.

Question 51

Qual é a vantagem do uso de corticosteroide intratimpânico na DIMOI?

Answer 51

O corticosteroide intratimpânico é uma opção minimamente invasiva, com menor risco de efeitos colaterais e pode ser aplicado ambulatorialmente por timpanocentese ou via tubo de ventilação.

Question 52

Quais são as limitações do corticosteroide intratimpânico?

Answer 52

É difícil prever a quantidade exata de medicamento que será absorvida ou eliminada pela tuba auditiva, o que pode afetar a eficácia do tratamento

Question 53

Quando o uso de anticoagulantes pode ser considerado na DIMOI?

Answer 53

Na presença de anticorpos antifosfolipídeos, o uso de anticoagulantes pode ser aventado como tratamento, embora precise de mais estudos.

Question 54

O que é plasmaférese e como ela pode ser usada no tratamento da DIMOI?

Answer 54

A plasmaférese remove o plasma sanguíneo, substituindo-o por albumina ou plasma fresco, ajudando a reduzir imunocomplexos circulantes. Pode ser associada ao uso de corticosteroides e ciclofosfamida para melhorar o efeito imunossupressor.

Question 55

Qual é o esquema proposto para a plasmaférese na DIMOI?

Answer 55

São sugeridas sessões diárias por 5 dias consecutivos, seguidas de sessões em dias alternados por 2 semanas, e depois duas vezes por semana, num total de 10 sessões em 1 mês.

Question 56

. Quais são os novos tratamentos biológicos testados na DIMOI?

Answer 56

Os inibidores de TNF-α e os antagonistas de receptor de linfócitos CD20 são terapias biológicas em teste. Eles bloqueiam componentes da cascata inflamatória que podem danificar a orelha interna.

Question 57

Quais cuidados devem ser tomados antes do uso de inibidores de TNF-α?

Answer 57

É recomendável investigar tuberculose antes do tratamento, já que o TNF-α é fundamental na defesa contra doenças granulomatosas.

Question 58

Quais terapias emergentes ainda não disponíveis para a DIMOI?

Answer 58

Terapia genética e terapia com células-tronco estão em desenvolvimento, mas ainda não disponíveis para o tratamento da DIMOI.

Question 59

O que deve ser considerado na reabilitação auditiva de pacientes com DIMOI?

Answer 59

O uso de amplificadores sonoros convencionais (AASI), próteses auditivas implantáveis ou implantes cocleares pode ser considerado, dependendo da limitação auditiva do paciente.

Question 60

Qual é a base do tratamento para DIMOI?

Answer 60

O tratamento é baseado principalmente no uso de corticosteroides e, em casos de resposta inadequada, no uso de citotóxicos.

Question 61

Quando a plasmaférese é indicada no tratamento da DIMOI?

Answer 61

A plasmaférese pode ser utilizada em casos de DIMOI com resposta insatisfatória aos corticosteroides ou citotóxicos, para reduzir imunocomplexos circulantes.

Question 62

Quais são as limitações dos testes laboratoriais na DIMOI?

Answer 62

Os testes têm sensibilidade e especificidade variáveis, podendo ser falso-negativos se os sintomas não forem agudos ou se o paciente estiver sob medicação imunossupressora.

Question 63

Por que a associação de prednisona com ciclofosfamida é considerada de alta morbidade?

Answer 63

A associação pode causar efeitos adversos graves, como mielossupressão e toxicidade renal, devendo ser evitada na prática diária.

Question 64

Quais são os riscos associados ao uso de plasmaférese?

Answer 64

A plasmaférese utiliza plasma de banco, o que pode acarretar riscos inerentes às transfusões, como infecções e reações adversas.

Question 65

. Qual a importância de buscar novos métodos diagnósticos para DIMOI?

Answer 65

Novos métodos mais sensíveis e específicos são necessários para diagnosticar a DIMOI com maior precisão e evitar tratamentos desnecessários.

Question 66

O que pode ser confundido com uma resposta positiva à corticoterapia na DIMOI?

Answer 66

Uma resposta positiva ao corticosteroide não garante um processo autoimune, pois infecções ou processos inflamatórios, como a lues otológica, também podem responder ao tratamento com prednisona.

Question 67

Qual a relação entre a positividade de anticorpos anti-68 kD/hsp 70 e a resposta à corticoterapia?

Answer 67

Pacientes com positividade para anticorpos anti-68 kD/hsp 70 têm maior chance de responder à corticoterapia (70% a 87%), mas até 30% dos pacientes negativos também podem responder, sugerindo possível etiologia viral.

Question 68

O que deve ser considerado nos casos de otosclerose sem história familiar típica?

Answer 68

Deve-se levar em consideração a possibilidade de etiologia autoimune em casos de otosclerose sem histórico familiar característico.

Question 69

Um teste laboratorial negativo exclui o diagnóstico de DIMOI?

Answer 69

Não, testes laboratoriais negativos não excluem DIMOI, e uma terapia de prova com corticosteroides pode ser indicada para prevenir perda auditiva total.

Question 70

Em que se baseia o diagnóstico de DIMOI?

Answer 70

O diagnóstico de DIMOI é principalmente baseado no quadro clínico e na resposta à terapia, mesmo com exames laboratoriais disponíveis.

Question 71

Qual a semelhança antigênica entre o rim e a orelha interna?

Answer 71

Rim e orelha interna possuem estruturas antigênicas semelhantes e podem sofrer agressões autoimunes por mecanismos comuns.

Question 72

O que inclui a avaliação clínica básica para DIMOI?

Answer 72

História clínica detalhada e investigação familiar.

Exame físico geral e otorrinolaringológico.

Audiometria tonal e vocal, além de imitanciometria.

Exames complementares (como os indicados na Tabela 21-2

Question 73

. Quando a terapia de prova é indicada?

Answer 73

A terapia de prova com corticosteroides é indicada mesmo em casos com exames laboratoriais negativos, para tentar prevenir perda auditiva total.

Question 74

O que pode desencadear a Doença Imunomediada da Orelha Interna (DIMOI)?

Answer 74

Agressões à orelha interna podem ativar o sistema imunológico local, levando ao desenvolvimento de doença imunomediada.

Question 75

Quais condições devem ser incluídas no diagnóstico diferencial da DIMOI?

Answer 75

Condições como surdez súbita, doença de Ménière, otosclerose, insuficiência vascular, schwannoma vestibular e lues otológica devem ser consideradas no diagnóstico diferencial da DIMOI.

Question 76

Qual grupo é mais afetado pela DIMOI?

Answer 76

A DIMOI afeta mais frequentemente mulheres de meia-idade, mas pode acometer pacientes de qualquer idade, inclusive crianças.

Question 77

O que significa um teste laboratorial negativo para DIMOI em pacientes com surdez sensorioneural progressiva?

Answer 77

Um teste laboratorial negativo não exclui o diagnóstico de DIMOI nesses pacientes.

Question 78

Qual é o principal tratamento para DIMOI?

Answer 78

O uso de corticosteroides é a principal opção de tratamento e também pode ser utilizado como um teste terapêutico.

Question 79

Quais os riscos associados ao tratamento de DIMOI?

Answer 79

Tratamentos com corticosteroides, imunossupressores e antiblásticos oferecem riscos aos pacientes, devendo-se avaliar cuidadosamente a relação risco-benefício.

Question 80

Qual o papel dos agentes de terapia biológica no tratamento da DIMOI?

Answer 80

Agentes de terapia biológica, como anticorpos monoclonais, mostram-se promissores no tratamento de DIMOI, mas possuem limitações devido aos efeitos colaterais, alto custo e dependência de liberação sanitária.

Question 81

Como o diagnóstico precoce de DIMOI pode impactar a qualidade de vida dos pacientes?

Answer 81

O diagnóstico e tratamento precoces da DIMOI podem evitar a progressão da doença e prevenir sequelas graves e irreversíveis, melhorando a qualidade de vida dos pacientes.