SURDEZ IMUNOMEDIADA Flashcards
. O que é a Doença Imunomediada da Orelha Interna (DIMOI)?
A DIMOI é uma condição autoimune que afeta a orelha interna, causando distúrbios auditivos e vestibulares devido a uma reação imune contra os tecidos da orelha interna.
Quais doenças autoimunes sistêmicas podem estar associadas à DIMOI?
Doenças como artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico (LES), esclerodermia, síndrome de Cogan, poliarterite nodosa, e granulomatose de Wegener, entre outras, podem estar associadas.
- Qual é a importância do tratamento da DIMOI?
O tratamento adequado e precoce pode prevenir a progressão da doença e reduzir as sequelas irreversíveis, melhorando significativamente a qualidade de vida dos pacientes.
. Qual é a apresentação clínica mais comum da DIMOI?
A DIMOI se manifesta frequentemente como hipoacusia sensorioneural bilateral, flutuante e progressiva, que responde bem ao tratamento com imunossupressores.
Qual anticorpo tem sido associado à DIMOI em pacientes com otosclerose e doença de Ménière?
Anticorpos contra colágeno tipo II, um componente importante da cápsula ótica, estão elevados nesses pacientes, sugerindo uma possível correlação com a autoimunidade.
Qual foi o avanço no diagnóstico da DIMOI a partir de experimentos com animais?
Foi identificado um antígeno da orelha interna com peso molecular de 62-68 kD, cujos anticorpos são semelhantes aos encontrados nos animais de experimentação, permitindo avanços no diagnóstico da DIMOI.
Qual é a relação entre o HLA e a DIMOI?
Há uma maior incidência de HLA Cw7, B16, B18, DR2 e Cw4 em pacientes com DIMOI, em comparação com a população geral, o que pode ajudar no diagnóstico.
Qual é a prevalência da DIMOI em relação ao sexo e faixa etária?
A DIMOI afeta mais mulheres do que homens (proporção de 2:1), principalmente entre 31 e 50 anos, sendo rara em crianças.
Como a imunidade da orelha interna se compara à do cérebro?
Embora ambas tenham barreiras protetoras (como a barreira hematolabiríntica), a orelha interna é mais imunorresponsiva que o cérebro, estimulando rapidamente a imunidade sistêmica quando exposta a antígenos.
Qual é a função imunológica do saco endolinfático na orelha interna?
O saco endolinfático é o centro da imunocompetência na orelha interna, abrigando linfócitos e macrófagos, que desempenham um papel crucial na resposta imune.
Quais imunoglobulinas (Ig) estão presentes na perilinfa e em que proporção?
A IgG é a mais comum na perilinfa, seguida por IgM e IgA. A proporção é de 1:1.000 em relação à concentração no sangue, semelhante à do líquido cerebroespinhal.
Como os linfócitos chegam à orelha interna durante a resposta imunológica?
Os linfócitos chegam pela veia modiolar espiral, cujas células endoteliais expressam moléculas de adesão, permitindo a migração de células imunológicas da circulação para a orelha interna.
Qual é o impacto da resposta inflamatória na orelha interna?
Embora proteja contra infecções, a inflamação pode causar lesões cocleares, com degeneração do órgão de Corti, estria vascular e ducto endolinfático.
Qual é a hipótese para o início da DIMOI?
A hipótese sugere que lesões teciduais por infartos vasculares ou infecções virais liberam antígenos, levando à formação de autoanticorpos e imunocomplexos que danificam a orelha interna.
O que são proteínas de choque térmico (hsp 70) e como elas estão envolvidas na DIMOI?
As hsp 70 são proteínas que ajudam no transporte de proteínas desnaturadas através das membranas celulares durante o estresse. Infecções bacterianas na orelha média podem aumentar a produção de hsp 70, levando à formação de anticorpos.
O que são anticorpos antifosfolipídeos e qual é sua relação com a DIMOI?
Anticorpos antifosfolipídeos, encontrados em pacientes com DIMOI, podem contribuir para a formação de microtrombos na vasculatura labiríntica, afetando a orelha interna.
Qual é a relação entre doenças reumáticas autoimunes e DIMOI?
A associação de acometimento auditivo e vestibular com doenças autoimunes reumáticas sistêmicas sugere fortemente DIMOI, mas essa relação é encontrada em apenas 25% a 30% dos casos.
Como os imunocomplexos afetam a orelha interna na DIMOI?
Imunocomplexos circulantes causam vasculite na orelha interna, resultando em disacusias bilaterais moderadas a profundas, com frequente redução da discriminação vocal.
. Como é o início e a progressão da perda auditiva na DIMOI?
A hipoacusia é de início rápido, com progressão em semanas a meses. Pode começar unilateral, mas geralmente acomete a orelha contralateral, levando eventualmente à surdez total.
Quais são os sintomas associados à DIMOI?
Zumbido e plenitude auricular ocorrem em 25% a 50% dos casos, e tontura intermitente, cabeça leve e ataxia também podem estar presentes, especialmente em casos avançados.
Como a DIMOI pode ser confundida com a doença de Ménière?
A presença de zumbido, plenitude auricular e perda auditiva flutuante pode levar à suspeita de doença de Ménière, mas esses sintomas também são comuns na DIMOI.
Qual é a evolução vestibular da DIMOI?
Cerca de 50% dos pacientes relatam tontura intermitente ou cabeça leve. A vertigem é rara, e muitos sintomas vestibulares desaparecem com o tempo devido ao fenômeno de habituação.
Qual é a importância do histórico familiar na DIMOI?
Um antecedente familiar de doenças imunomediadas ou perda auditiva sensorioneural deve ser investigado, pois algumas doenças autoimunes têm predisposição racial e familiar.
Qual é a evolução clínica típica da DIMOI?
A evolução clínica é geralmente progressiva, mas alguns casos podem estabilizar com tratamento. A perda auditiva pode evoluir para surdez total se não tratada.
O que alguns autores sugerem sobre a evolução da DIMOI?
Alguns autores afirmam que a evolução da DIMOI pode ser variável, com muitos pacientes apresentando evolução benigna, sem necessidade de imunossupressão e sem perda auditiva total.
cite os 5 critérios maiores
cite 4 critérios menos
Qual é o tipo de perda auditiva mais comum na DIMOI?
A perda auditiva é do tipo sensorioneural, geralmente sem alteração retrococlear ou componente condutivo.
Como costuma ser a curva audiométrica na DIMOI?
A curva audiométrica geralmente é descendente, mas pode ser plana ou ascendente, afetando mais as frequências baixas do que as altas.
A perda auditiva na DIMOI é unilateral ou bilateral?
A perda auditiva é frequentemente bilateral e assimétrica em cerca de 79% dos casos.
Qual é o comportamento da discriminação vocal em pacientes com DIMOI?
A discriminação vocal pode ser desproporcionalmente boa ou ruim em relação ao limiar tonal puro, semelhante ao que ocorre em casos de lues ou neurinoma.
O que a eletronistagmografia pode revelar na DIMOI?
A eletronistagmografia pode mostrar redução da resposta calórica na orelha afetada.
Qual exame de imagem é indicado para diagnóstico diferencial com schwannoma?
A ressonância nuclear magnética contrastada ou a audiometria do tronco encefálico são indicadas para o diagnóstico diferencial com schwannoma.
Quando é recomendada a realização do teste terapêutico com corticosteroide?
O teste terapêutico com corticosteroide é recomendado quando há suspeita clínica de DIMOI, mas sem confirmação laboratorial, lembrando que ele pode interferir nos testes diagnósticos subsequentes.
Quais doenças da orelha interna podem estar relacionadas à etiologia autoimune e devem ser consideradas no diagnóstico diferencial da DIMOI?
Doenças como surdez súbita, doença de Ménière, surdez sensorioneural crônica ou rapidamente progressiva e otosclerose podem estar relacionadas à etiologia autoimune.
Quais doenças autoimunes sistêmicas podem fazer parte do diagnóstico diferencial da DIMOI?
Doenças autoimunes como granulomatose de Wegener, síndrome de Cogan, doença de Behçet e síndrome antifosfolipídeo devem ser consideradas no diagnóstico diferencial.
Qual doença infecciosa pode evoluir com distúrbios otológicos e ser confundida com DIMOI?
A doença de Lyme (borreliose), que pode causar distúrbios otológicos e paralisia facial, deve ser incluída no diagnóstico diferencial.
Quais são algumas condições vasculares e hematológicas que podem ser confundidas com DIMOI?
Insuficiência vascular e hipercoagulabilidade, como a causada pela síndrome antifosfolipídeo, podem estar envolvidas no diagnóstico diferencial.
Quais doenças hereditárias devem ser consideradas no diagnóstico diferencial da DIMOI?
A perda auditiva heredodegenerativa e a síndrome do aqueduto vestibular alargado devem ser incluídas no diagnóstico diferencial da DIMOI.
Como o schwannoma vestibular pode ser confundido com DIMOI?
O schwannoma vestibular ou a cirurgia prévia de schwannoma podem causar perda auditiva sensorioneural e sintomas vestibulares, necessitando de diagnóstico diferencial com DIMOI.
Qual doença sexualmente transmissível pode manifestar-se com perda auditiva e ser incluída no diagnóstico diferencial da DIMOI?
A lues (sífilis), que pode ter manifestação otológica, deve ser considerada no diagnóstico diferencial de DIMOI.
O que é o teste terapêutico utilizado para o diagnóstico da DIMOI?
É a administração de prednisona 60 mg/dia (ou 1-2 mg/kg/dia) por 30 dias para observar melhora dos limiares auditivos, sugerindo o diagnóstico.
Qual é o tratamento inicial recomendado para a DIMOI?
Corticosteroides, geralmente prednisona 60 mg/dia por 4 semanas. Alternativas incluem dexametasona (0,1 mg/kg/dia) ou metilprednisolona em pulsos para perdas auditivas profundas.
Como é avaliada a resposta ao tratamento com corticosteroides na DIMOI?
Melhora nos limiares tonais (≥10 dB em duas frequências consecutivas) ou melhora na discriminação vocal (≥20% em 4 semanas).
Quando o tratamento com corticosteroides é considerado eficaz na DIMOI?
Cerca de 70% dos pacientes com teste positivo para anticorpos anti-68 kD (hsp 70) respondem bem ao tratamento com corticosteroides.
Quais são as principais contraindicações ao uso de corticosteroides?
Hipertensão arterial sistêmica, diabetes mellitus, úlcera péptica ativa, tuberculose, glaucoma, gestação e psicoses.
. Quais são os efeitos colaterais mais comuns da prednisona?
Euforia, insônia, taquicardia, ganho de peso, poliúria, alterações gastrointestinais (úlcera péptica), alterações hormonais (estado cushingoide), diabetes mellitus e necrose asséptica do fêmur
Quais medicamentos imunossupressores são alternativas quando não há resposta aos corticosteroides?
Ciclofosfamida (2-5 mg/kg/dia) e metotrexato. Essas drogas requerem monitoramento devido à mielossupressão e outros efeitos colaterais graves.
Quais são os efeitos colaterais da ciclofosfamida?
Mielossupressão, cistite hemorrágica, náuseas, vômitos, flebites, tromboses e risco de doenças malignas do trato urinário
Como é feita a monitoração do uso de imunossupressores como a azatioprina?
Monitorar contagem de leucócitos, evitando linfócitos <3.000 células/mm³ e neutrófilos <1.000 a 1.500 células/mm³.
Qual é a vantagem do uso de corticosteroide intratimpânico na DIMOI?
O corticosteroide intratimpânico é uma opção minimamente invasiva, com menor risco de efeitos colaterais e pode ser aplicado ambulatorialmente por timpanocentese ou via tubo de ventilação.
Quais são as limitações do corticosteroide intratimpânico?
É difícil prever a quantidade exata de medicamento que será absorvida ou eliminada pela tuba auditiva, o que pode afetar a eficácia do tratamento
Quando o uso de anticoagulantes pode ser considerado na DIMOI?
Na presença de anticorpos antifosfolipídeos, o uso de anticoagulantes pode ser aventado como tratamento, embora precise de mais estudos.
O que é plasmaférese e como ela pode ser usada no tratamento da DIMOI?
A plasmaférese remove o plasma sanguíneo, substituindo-o por albumina ou plasma fresco, ajudando a reduzir imunocomplexos circulantes. Pode ser associada ao uso de corticosteroides e ciclofosfamida para melhorar o efeito imunossupressor.
Qual é o esquema proposto para a plasmaférese na DIMOI?
São sugeridas sessões diárias por 5 dias consecutivos, seguidas de sessões em dias alternados por 2 semanas, e depois duas vezes por semana, num total de 10 sessões em 1 mês.
. Quais são os novos tratamentos biológicos testados na DIMOI?
Os inibidores de TNF-α e os antagonistas de receptor de linfócitos CD20 são terapias biológicas em teste. Eles bloqueiam componentes da cascata inflamatória que podem danificar a orelha interna.
Quais cuidados devem ser tomados antes do uso de inibidores de TNF-α?
É recomendável investigar tuberculose antes do tratamento, já que o TNF-α é fundamental na defesa contra doenças granulomatosas.
Quais terapias emergentes ainda não disponíveis para a DIMOI?
Terapia genética e terapia com células-tronco estão em desenvolvimento, mas ainda não disponíveis para o tratamento da DIMOI.
O que deve ser considerado na reabilitação auditiva de pacientes com DIMOI?
O uso de amplificadores sonoros convencionais (AASI), próteses auditivas implantáveis ou implantes cocleares pode ser considerado, dependendo da limitação auditiva do paciente.
Qual é a base do tratamento para DIMOI?
O tratamento é baseado principalmente no uso de corticosteroides e, em casos de resposta inadequada, no uso de citotóxicos.
Quando a plasmaférese é indicada no tratamento da DIMOI?
A plasmaférese pode ser utilizada em casos de DIMOI com resposta insatisfatória aos corticosteroides ou citotóxicos, para reduzir imunocomplexos circulantes.
Quais são as limitações dos testes laboratoriais na DIMOI?
Os testes têm sensibilidade e especificidade variáveis, podendo ser falso-negativos se os sintomas não forem agudos ou se o paciente estiver sob medicação imunossupressora.
Por que a associação de prednisona com ciclofosfamida é considerada de alta morbidade?
A associação pode causar efeitos adversos graves, como mielossupressão e toxicidade renal, devendo ser evitada na prática diária.
Quais são os riscos associados ao uso de plasmaférese?
A plasmaférese utiliza plasma de banco, o que pode acarretar riscos inerentes às transfusões, como infecções e reações adversas.
. Qual a importância de buscar novos métodos diagnósticos para DIMOI?
Novos métodos mais sensíveis e específicos são necessários para diagnosticar a DIMOI com maior precisão e evitar tratamentos desnecessários.
O que pode ser confundido com uma resposta positiva à corticoterapia na DIMOI?
Uma resposta positiva ao corticosteroide não garante um processo autoimune, pois infecções ou processos inflamatórios, como a lues otológica, também podem responder ao tratamento com prednisona.
Qual a relação entre a positividade de anticorpos anti-68 kD/hsp 70 e a resposta à corticoterapia?
Pacientes com positividade para anticorpos anti-68 kD/hsp 70 têm maior chance de responder à corticoterapia (70% a 87%), mas até 30% dos pacientes negativos também podem responder, sugerindo possível etiologia viral.
O que deve ser considerado nos casos de otosclerose sem história familiar típica?
Deve-se levar em consideração a possibilidade de etiologia autoimune em casos de otosclerose sem histórico familiar característico.
Um teste laboratorial negativo exclui o diagnóstico de DIMOI?
Não, testes laboratoriais negativos não excluem DIMOI, e uma terapia de prova com corticosteroides pode ser indicada para prevenir perda auditiva total.
Em que se baseia o diagnóstico de DIMOI?
O diagnóstico de DIMOI é principalmente baseado no quadro clínico e na resposta à terapia, mesmo com exames laboratoriais disponíveis.
Qual a semelhança antigênica entre o rim e a orelha interna?
Rim e orelha interna possuem estruturas antigênicas semelhantes e podem sofrer agressões autoimunes por mecanismos comuns.
O que inclui a avaliação clínica básica para DIMOI?
História clínica detalhada e investigação familiar.
Exame físico geral e otorrinolaringológico.
Audiometria tonal e vocal, além de imitanciometria.
Exames complementares (como os indicados na Tabela 21-2
. Quando a terapia de prova é indicada?
A terapia de prova com corticosteroides é indicada mesmo em casos com exames laboratoriais negativos, para tentar prevenir perda auditiva total.
O que pode desencadear a Doença Imunomediada da Orelha Interna (DIMOI)?
Agressões à orelha interna podem ativar o sistema imunológico local, levando ao desenvolvimento de doença imunomediada.
Quais condições devem ser incluídas no diagnóstico diferencial da DIMOI?
Condições como surdez súbita, doença de Ménière, otosclerose, insuficiência vascular, schwannoma vestibular e lues otológica devem ser consideradas no diagnóstico diferencial da DIMOI.
Qual grupo é mais afetado pela DIMOI?
A DIMOI afeta mais frequentemente mulheres de meia-idade, mas pode acometer pacientes de qualquer idade, inclusive crianças.
O que significa um teste laboratorial negativo para DIMOI em pacientes com surdez sensorioneural progressiva?
Um teste laboratorial negativo não exclui o diagnóstico de DIMOI nesses pacientes.
Qual é o principal tratamento para DIMOI?
O uso de corticosteroides é a principal opção de tratamento e também pode ser utilizado como um teste terapêutico.
Quais os riscos associados ao tratamento de DIMOI?
Tratamentos com corticosteroides, imunossupressores e antiblásticos oferecem riscos aos pacientes, devendo-se avaliar cuidadosamente a relação risco-benefício.
Qual o papel dos agentes de terapia biológica no tratamento da DIMOI?
Agentes de terapia biológica, como anticorpos monoclonais, mostram-se promissores no tratamento de DIMOI, mas possuem limitações devido aos efeitos colaterais, alto custo e dependência de liberação sanitária.
Como o diagnóstico precoce de DIMOI pode impactar a qualidade de vida dos pacientes?
O diagnóstico e tratamento precoces da DIMOI podem evitar a progressão da doença e prevenir sequelas graves e irreversíveis, melhorando a qualidade de vida dos pacientes.
