Stollingsstoornissen Flashcards
Vorming van een stolsel is samenspel
Bloedplaatjes, stolfactoren en vaatwand
Primaire hemostase is
Vasoconstrictie en platelet plug
Probleem primaire hemostase zichtbaar door
Bloedneus, slijmvlijs bloeding, hevige menstruatie
Secundaire hemostase:
Fibrine netwerk. Lange termijn
Probleem secundaire hemostase
Bloeding in gewrichten en spieren
Bloedplaatjes ontstaan uit
Megakaryocyt
Waar bevinden bloedplaatjes zich in bloed?
Rollen aan buitenkant bloedvat. Worden door RBC naar buiten geduwd, opzoek naar lekkage bloedvat
Primaire hemostase; adhesie
Gycoproteine 1-B receptor bindt aan vWF (uit wond) en wond. Plakt aan elkaar.
Primaire hemostase activatie
Bloedplaatje activatie. Opent glycoproteine 2B + granules vrij (ADP en serotonine), binden weer nieuw bloedplaatje via fibrinogeen –> aggregatie
Bernard soulier ziekte
Geen glyco protein 1b
VWF ziekte
Verstoorde adhesie
Andere vorm van adhesie
glycoproteine 1 en 6 binden zonder vWF aan collageen
Glansmann ziekte
Gp 2B afwezig; geen aggregatie
Stimulatie bloedplaatje via gp 1b
Calcium vrij in cel.
GP-2B opengezet
Ook ADP vrij en COX-1 –> autostimulatie ADP receptor en TxA2 receptor; positieve feedback loop
NSAID
COX1 remmer
Clopidogrel
ADP remmer
secundaire hemostase
Pro enzym wordt omgezet in actief enzym. Enzym 2 + cofactor kunnen activatie pro enzym naar enzym 1 reguleren
Waar begint stollingscascade
Factor 7 (tissue factor complex)
Stollingscascade eerste proces
7 activeert 10. 10 + 5 activeert 2 (trombine).
Trombine activeert omzetting naar fibrine
Wat activeert 7 nog meer
- Samen met co-factor 8 –> activatie 10
Wat activeert 2
Cofactoren 5 en 8.
Ook 11 –> activeert 9 –> 10 + 5 –> 2
Remming 2
remt zichzelf.
Trombine bindt aan trombomoduline (opp epitheel eiwit) –> activatie proteine C –> activatie APC.
APC + cofactor PS –> inhiberen cofactor 5 en 8. Rem op het systeem
Factor 5 Leiden ziekte
mutatie factor 5; PS kan niet binden; minder remming op systeem
Antitrombine
ook remmer. Remt factor 10 en 2. Heparine stimuleert antitrombine; selectievere remming
Coumarin
Remt 7,10,2,9; bloedverdunning. Erg sterk en grootschalige remming
DOAC
orale selectieve remmer van 10 of 2
Vit K anatagonist
Vit K helplt omzetting van GLU naar GLA in factor 2,7,9 en 10. Tekort aan vit. K is een normaal factor 8 aanwezig.
Vit K kun je remmen
Remt aanmaak NIEUWE factoren!! Kan dus lang duren. Geef in het begin ook altijd heparine bij.
LTA; licht transmissie aggregometrie
Trombocyten aggregratie testen
Hemofilie A
Tekort aan factor 8 (85%)
Hemofilie B
Tekort aan factor 4
Hemofilie alleen bij …
Mannen –> X gebonden; krijgen het van hun moeder.
33% spontane mutatie (dan ook bij vrouwen)
Behandelen hemofilie
recombinant factor 8
On demand –> stolfactor toegediend bij bloeden
Profylaxe –> preventie van bloeden
Petechiae
Kun je niet wegduwen (vasculitis ook niet)
Anamnese naar andere bloedingen
WSS trombocytopenie –> primair hemostase probleem
Hoe sluit je longembolie uit?
D-dimeer; komt vrij bij afbraak stolsel
PT
Pro trombine tijd –> kijk naar factor 7, 10, 2 en fibrine
aPTT
activated partial tromboplastin time. kijkt naar 10, 2, 5, 8, 9 en 11. NIET NAAR 7
Stolfactoren worden waar gemaakt?
In lever, behalve factor 8.
Leverfalen aPTT, PT
aPTT verlengd, PT niet. Factor 8 gigantisch hoog
Verhoogde aPTT en niet PT?
Ligt aan factor 8, 9 , 11
Vitamine K terkort
Factor 8 normaal z(zo maak je onderscheid tussen leverfalen)
Factor 12
Contact-activatie bloedingen
heparine stollingstest
aPTT heel gevoelig
PT normaal
Verhoogd trombose risico pil
Verlaagd proteine S
vWF en factor 8
vWF beschermt factor 8. Rugzak.
