Myeloproliferatieve neoplasmata Flashcards
CML: chronisch myeloide leukemie
Teveel hematopoiese (vooral myeloide proliferatie), wel normale uitrijping. Hyperproliferatie; BCR-ABL transformatie 20% overgang naar leukemie Rond 50j Splenomegalie. Behandeling; imatinib
Klinisch beeld CML
Leukocytose, trombocytose en achterblijven erythropoiese; milde anemie
CML kent 3 fasen: clonale evolutie
- Chronische fase
- Acceleratie fase: teoname milt, blasten in bloed. Anemie en trombocytopenie
- Blasten crisis: overgang naar acute leukemie, mediane overleving 4-6 maanden
Door clonale evolutie; subclonen met weer nieuwe mutaties
CML chromosoom veranderingen
philadelphia chromosoom
CML behandeling
Imatinib, dasatinib; kinase inhibitors.
Inhiberen BCR-ABL binding pocket –> groeivoordeel kloon onderdrukken
Andere myeloproliferatieve ziekte
Polycythemia Vera (PV), Essentiele trombocytose (ET) Myelofibrose (MF)
Mutatie in cytokine receptor of signaalroute (JAK2)
Polycythemia Vera (PV)
Erytrocytose.(vaak ook leukocytose en trombocytose)
Meestal jak2 mutatie
Splenomegalie
Trombose risico.
Prognose PV
10-16 j.
Kan overgaan in MF, kan overgaan in acute leukemie
Behandeling PV
Aderlaten, trombocytenaggregratieremmer, cytoreductie
Essentiele trombocytose (ET)
Trombocytose, 40% splenomegalie.
Erytromegalie.
Mutatie JAK2
Soms constitutionele symptomen
Bloedingen; verworven vWF
Trombose risico
Trombosenaggregratie remmers
Prognose goed; 10-20 jaar stabiel
Kan overgaan in MF en AML
Myelofibrose (MF)
primair of post EF en PV
Fibrosering vna beenmerg door megakaryocytaire cytokine productie
Extramedullaire hematopoiese: in milt, splenomegalie
vermoeidheid, vermagering, koorts, nachtzweten, botpijn, jeuk.
MF behandeling
bloedtransfusie. JAK2 remmer –> ruxolitinib.
Allogene sct.
Hoe behandel je graft versus host disease?
Prednison; immuunsysteem onderdrukken
