Pathologie lymfomen inleiding Flashcards

1
Q

Wat is lymfocytose?

A

Toename van lymfocyten in het bloed. Vaak reactief (infectie) zelden door maligniteit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Lymfoom = vergrote lymfeklier

A

Kan reactief, maligne, metastase, stapelingsziekte

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Leukemie

A

Lymfoide neoplasma zich presenterend in beenmerg, meestal ook veel celle in het bloed

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Maligne lymfoom

A

Lymfoide neoplasma zich presenterend als weefsel massa; kan in lymfeklieren = nodaal of daarbuiten extra-nodaal.

Vaak zie je hepatomegalie of splenomegalie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Kunnen leukemie en lymfeklier in elkaar overgaan?

A

Ja, je houdt wel primaire naam aan

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

2 soorten lymfoom

A

Hodgkin en non hodgkin (t en B cel)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hodgkin lymfoom

A

Reed sternberg cellen aanwezig; hele grote cel, reuscel, typisch 2 kernen met grote nucleolus (kan ook mononucleair, pleimorf, lacunair (holte rond de kern).
Veel reactieve cellen rondom reed sternberg cel.
Voornamelijk nodaal; uitbreding van ene lymfeklierstation naar andere
Bevat enkele tumorcellen + rest reactief
Geen klassiekte T of B cel markers
Tussen 20-30 en >55 j
Zeldzaam

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

2 soorten hodgkin

A

Klassiek 95%: CD20- , CD79a-, CD15+, CD30+
30-40% EBV.

4 subtypen: nodulaire sceloris, mixed cellularity, lymfocyte rich, lymfocyte depleted

Nodulair lymfocyte predominant: L&H cellen (popcorncellen): CD20+, altijd EBV negatief

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Non-hodgkin lymfoom

A
85% B cel lymfoom (rijp of onrijp)
T cel lymfoom 15% (rijp of onrijp)
NK heel zeldzaam
Vaak gelokaliseerd tot 1 lymfeklierstation.
Komt meer voor dan hodgkin
1/3 extranodaal --> enorm willekeurige uitbreiding.
Veel tumorcellen weinig reactief
Nog wel T of B cel markers
Mn > 60 j
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hoe ontstaan B cellen?

A

B cellen ontstaat uit stamcel in beenmerg –> naive b cel circuleert in bloed –> komt terecht in lymfe klier in primaire follikel –> naar secundair follikel; buitenkant mantelzone (naive B cel), binnenkant kiemcentrum –> specifiek, activatie –> memory b cel en plasmacel (weer naar beenmerg)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hoe gaat het proces in secundair follikel?

A

Mantelcel gaat kiemcentrum in; centroblast, centrocyt –> eruit; marginale zone B cel (plasma cel en memory cel)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

T cel ontwikkeling

A

Precursor t cel in beenmerg verplaatst naar thymus; naive T cell (CD4 of CD8), verplaatsen naar lymfeklier in paracortex -> circuleren als effector cellen in bloed

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Onrijpe B cel marker?

A

TdT

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Marker niet meer present op plasmacaellen

A

CD20; wel onrijp en rijp

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Mature T cel marker?

A

CD3

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Stamcel T cel en immature T cel marker?

A

TdT

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Onrijpe B cel neoplasie

A

B-cell ALL (acute lymfatische leukemie / lymfoblastair lymfoom)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Onrijpe T cel neoplasie

A

T- ALL

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Rijpe B cel neoplasien (non hodgkin)

A
Chronische lymfatische leukemie
Folliculair lymfoom
Marginale zone lymfoom
Hairy cell leukemie
Lymfoplasmacytair lymfoom
Mantelcel lymfoom
Diffuus grootcellig B cel lymfoom
Burkitt lymfoom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Folliculair lymfoom

A
Laaggradig, indolent
30-50% transformeert naar diffuus grootcellig B cell lymfoom (agressiever)
BCL2 overexpressie
CD10, BCL6+ --> uit kiemcentrum
M/V gelijk. 60+ j.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Waaruit ontstaat folliculair lymfoom

A

Centroblast (hoe meer hoe aggresiever) en centrocyt (kiemcentrum)

22
Q

Folliculair lymfoom pathologie

A

Normaal liggen follikels aan rand lymfeklier (cortex).
Maligne; geen verschil tussen cortex medulla; overal. Alleen kiemcentrum zichtbaar, geen mantelzone. Normaal BCL2 niet tot expressie in kiemcentrum; zodat apoptose plaatsvindt, nu wel; geen apoptose

23
Q

Marginale zone lymfoom

A

Laaggradig lymfoom, langzame groei
MALT; extra-nodale lymfomen. Vaak te vinden in maag
Geassocieerd met chronische inflammatie; helicobacter pylori gastritis, hashimoto…

Blijven lang lokaal, laat uitbreiding
In maag reageert lymfoom goed op AB; helicobacter verdwijnt; lymfoom ook.
(translocatie kan er geen effect AB meer zijn)
CD20+

24
Q

Marginale zone lymfoom pathologie

A

Maligne lymfocyten verdringen normale weefsel; nog enige buisstructuur zichtbaar met clusters erin.

25
Q

Marginale zone lymfoom ontstaan?

A

Uit marginale zone B-cel (al uit het kiemcentrum)

26
Q

Hairy cell leukemie

A
Massale splenomegalie
2% v alle leukemieën
Primair in beenmerg en milt
M/V 4:1, middelbare leeftijd
Soms hepatomegalie
Cytopenie; verdringen normale hematopoiese
Beenmerg fibrose; dry tap; geen weefsel opzuigen
Indolent beloop, gevoelig voor chemo
27
Q

Hairy cell leukemie patho

A

Integriteit van celmembraan gaat verloren; haartjes aan het oppervlak

28
Q

Ontstaan hairy cell leukemie

A

Uit memory B cel, bijna altijd BRAF mutatie

29
Q

Lymfoplasmacytair lymfoom

A

Immunocytoom: B cellen die naar plasmacellen differentieren –> produceren al immunoglobulinen.

60-70 j
M-proteine secretie –> kunnen clusteren –> stroperigheid bloed –> hyperviscositeitssyndroom –> visus stoornis, neurologisch, bloeding –> geef plasmaferese

30
Q

Lymfoplasmacytair lymfoom

A

Uit plasmacellen. MyD88 mutatie

31
Q

Mantelcellymfoom

A

3% van non-hodgkin lymfoma
Man, 50-60 j
Nodaal
Intermediair (niet laag, niet hooggradig)
Presenteert zich vaak in stadium 4 (beenmerg betrokken)
Splenomegalie en lymfeadenopathie (pijnloos)
CD5+ Cycline D1+ CD20+

32
Q

Mantelcellymfoom ontstaat uit?

A

Mantelcel

33
Q

Diffuus grootcellig B cellymfoom

A

Meest voorkomende NHL.
Ontstaan de novo of uit laaggradig lymfoom (slechtere prognose; CLL folliculair lymfoom)
60 j, ook kinderen
Lymfeklierzwelling
30% extranodaal (maagdarm, testis, hersenen)
Onbehandeld snel fataal
Intensieve chemo –> remissie

34
Q

Diffuus grootcellig B cel lymfoom ontstaat uit?

A

Centroblasten uit het kiemcentrum

MyD88 mutatie

35
Q

Diffuus grootcellig B cell lymfoom pathologie

A

Lymfeklier opgevuld met diffuse proliferatie van lymfocyten; erg groot; 2-3x zo groot. Nucleolus

36
Q

Burkitt Lymfoom!!

A

Agressief lymfoom.
Afrikaanse vorm (in kaak, EBV+)
Sporadische (niet endemische) vorm: abdominaal, illiosicaal (waar appendix ziy, deels EBV+)
HIV+ patienten

Reageert goed op chemo
Hooggradig snelle groei
Vooral kinderen en jong-volwassenen
Extra nodaal

37
Q

Waaruit ontstaat burkitt lymfoom?

A

Centroblast uit kiemcentrum

38
Q

Rijpe T cel neoplasien zijn ….

A

Heel erg zeldzaam en over het algemeen agressiever dan B cel lymfoom

39
Q

Voorbeelden rijpe t cel lymfoom

A
Extranodaal NK/ T cel lymfoom 
Enteropatisch type t cel lymfoom
Mycosis fungoides/sezary
Perifereer t cel lymfoom NOS
anaplastisch large cell lymfoom t cell
40
Q

Mycosis fungoides / sezary syndroom

A
huid
Uit effector CD4+ T cell
Laaggradig
Kan jarenlang lokaal zitten
Eczeem, plaques, tumoren
Typische locatie; zwembroekgedeelte
Behandeling; locale steroiden (evt chemo)
Erythrodermie; roodheid huid
41
Q

Perifeer T cel lymfoom N.O.S

A
Mature T cellen uit lymfeklier.
M=V, volwassenen
Lymfadenopathie
Jeuk, koorts, gewichtsverlies
SLechte prognose
Kan je overal tegenkomen --> tandvlees
42
Q

Wanneer meer kans op maligne lymfoom?

A

Aangeboren immuundeficientie
Verworven immuundeficientie (HIV, Post-transplantatie, iatrogeen)
Vaak EBV associatie
Meestal extranodaal

43
Q

Anaplastisch large cell lymfoom T cell

A

Primair op huid, kan cutaan blijven kan ook systemisch worden –> dan chemo

44
Q

Wat zijn typische klachten bij ALL?

A

Vermoeidheid, blauwe plekken, botpijn –> tumorcellen verdringen in beenmerg gezonde cellen

45
Q

Wat komt vaker voor? Hodgkin of non hodgkin?

A

Non-hodgkin

46
Q

Welke B en T cel neoplasien bevinden zich altijd in beenmerg?

A

B-ALL, T-ALL, CLL, Hairy cell leukemie, multiple myeloom, lymfoplasmacytair lymfoom

47
Q

WElk lymfoom BCL2 translocatie?

A

Folliculair lymfoom

48
Q

Welk lymfoom BRAF mutatie?

A

Hairy cell leukemia

49
Q

Welke lymfoom myd88 mutatie?

A

Lymfoplasmacytair lymfoom

50
Q

Welk lymfoom cMYC translocatie

A

Burkitt lymfoom

51
Q

Welk lymfoom Cycline D1 translocatie?

A

Mantelcellymfoom