Snpc

Question 1

Roles des différents NC

Answer 1

1. NC I : n. olfactif : Les nerfs olfactifs sont des nerfs sensoriels véhiculant l‟influx olfactif.
2. NC II: n. optique: nerf sensoriel destiné à la vision. Il participe au réflexe photo-moteur.
3. NC III: n; occulomoteur: Il fournit l‟innervation de tous les muscles de l‟œil sauf les muscles rectus oculi lateralis et obliquus oculi superioris. Il envoie également des filets parasympathiques à destination du muscle sphincter pupillaire et du muscle ciliaire.
4. NC IV: Le nerf trochléaire est un nerf moteur uniquement destiné au m. oblique supérieur de l‟œil.
5. NC V: Le nerf trijumeau est le plus volumineux des nerfs crâniens. Il doit son nom à sa division précoce en trois branches terminales. C‟est un nerf mixte, moteur, sensitif et végétatif.
6. NC VI: Le nerf abducens est un nerf moteur uniquement destiné au m. rectus oculi lateralis.
7. NC VII: Le nerf facial résulte de l‟accolement, à partir du ganglion géniculé, de deux nerfs différents à leur origine, un nerf moteur et un nerf sensitif.
   Le nerf moteur est le nerf facialà proprement dit. Il véhicule :
   - des neurofibres branchio-motrices destinées surtout aux muscles cutanés du visage et du cou (il contrôle la mimique) mais aussi à d‟autres muscles plus profonds : ventre postérieur du digastrique, stylo-hyoïdien et du stapès ;
   - des neurofibres viscéro-motrices destinées aux glandes lacrymale, nasale et palatine qui empruntent dans leur trajet les voies du V pour rejoindre leurs cibles.
   Le nerf sensitif est le nerf intermédiaire ou VII bis (nerf de Wrisberg), pourvu d‟un renflement, le ganglion géniculé. Il véhicule :
   - des neurofibres sensitives pour le méat acoustique externe ;
   - des neurofibres sensorielles, véhiculant le sens du goût des 2/3 antérieurs de la langue ;
   - des neurofibres viscéro-motrices destinées aux glandes submandibulaire et sublinguale.
8. NC VIII: Le nerf vestibulo-cochléaire constitue la portion périphérique ou le premier neurone des voies vestibulo-cochléaire. C‟est un nerf sensoriel constitué de deux nerfs :
   - le nerf cochléaire qui recueille les informations auditives ;
   - le nerf vestibulaire qui véhicule les messages contribuant au maintien de la statique et de l‟équilibre.
9. NC IX: - la motricité volontaire des mm. constricteurs supérieurs du pharynx, stylo-pharyngien et stylo-glosse (noyau ambigu) ;
   - la sensibilité générale de la muqueuse de la partie verticale de la langue, du voile du palais et de ses arcs, de la tonsille palatine, de la trompe auditive et de la caisse du tympan (noyaux du V) ;
   - la gustation du 1/3 postérieur de la langue (noyau solitaire) ;
   - la commande réflexe de la sécrétion salivaire de la glande parotide (noyau salivaire inférieur) ;
   - les afférences viscérales générales nées dans le sinus carotidien et qui entrent en jeu dans la régulation nerveuse de la pression artérielle (noyau solitaire).
10. NC X: la motricité volontaire du voile du palais, du pharynx et du larynx (noyau ambigu) ;
    - la sensibilité générale de la muqueuse de l‟épiglotte, du larynx et de la partie laryngée du pharynx (noyau du tractus solitaire) ;
    - la gustation au niveau de la face dorsale de l‟épiglotte (noyau gustatif, partie du noyau du tractus solitaire) ;
    NB : Les corps des neurones sensitifs et gustatifs se trouvent dans deux ganglions, supérieur et inférieur du nerf vague.
    - la commande parasympathique des viscères thoraciques et abdominaux (noyau dorsal du vague) ;
    - les afférences viscérales (noyau du tractus solitaire).
11. NC XI: la racine crâniale véhicule les fibres branchio-motrices destinées au pharynx et au larynx ;
    - la racine spinale fournit les fibres somato-motrices aux mm. trapèze et sterno-cléido-mastoïdien(SCM). C‟est le nerf principal de la rotation de la tête (nerf céphalogyre de Maubrac et Bard)
12. NC XII: Le nerf hypoglosse est un nerf presque exclusivement moteur, à l‟exception d‟un rameau méningé : il se distribue aux mm. de la langue, au m. génio-hyoïdien et semble innerver tous les mm. de la région infra-hyoïdienne. Il joue un rôle important dans la mastication, la succion, la déglutition et la parole.

Question 2

Qu’est ce que l’anosmie?

Answer 2

c’est une perte d’odorat qui est généralement découverte au cours d’un examen systématique, elle est rarement ressenti spontanément. Souvent c’est la perte de goût qui est ressentit en premier. Ce trouble de l’odorat est parfois discret : hyposmie

Question 3

Qu’est ce que la parosmie?

Answer 3

c’est une perception olfactive qui ne correspond pas à la stimulation; il s’agit de la modification désagréable d’une odeur habituellement agréable. Cette confusion des odeurs s’observe principalement lors des suppurations chroniques nasales ou sinusiennes.

Question 4

Qu’est ce que la fantosmie ou hallucinations olfactives?

Answer 4

c’est une perception olfactive sans objet. Elle est presque toujours faite d’odeurs désagréables. Leur origine est généralement centrale: schizophrénie, alcoolisme, épilepsie…

Question 5

Qu’est ce que la cacosmie?

Answer 5

Perception d’une odeur nauséabonde

Question 6

Origines pathologiques des déficits de l’olfaction

Answer 6

Parmi les nombreuses étiologies, nous retiendrons :
- Infections des voies respiratoires : Dix millions de personnes souffriraient ainsi de perte
d‟odorat temporaire lié à des sinusites chroniques et autres rhumes.
- Maladie d‟Alzheimer : Le grand intérêt suscité par les tests olfactifs dans la détection de cette
pathologie vient de deux observations. D‟une part le pourcentage de déficit olfactif lié à la
pathologie est très élevé et d‟autre part ces symptômes apparaissent très tôt avant
l‟apparition des autres symptômes cognitifs ou comportementaux. Les déficits de l‟olfaction
liés à cette pathologie semblent être à la fois de nature cognitive (c‟est-à-dire porter sur
l‟identification, la familiarité) et perceptive (seuils de détection), ce qui est en accord avec les
structures nerveuses qui peuvent être affectées.
- Maladie de Parkinson : Comme pour la maladie d‟Alzheimer, l‟intérêt d‟un dépistage est lié à
une forte occurrence d‟une déficience olfactive avec la pathologie. Les symptômes sont
précoces par rapports aux premiers signes moteurs. Cela se traduit par des défauts de
reconnaissance, de discrimination et de mémorisation des odeurs, mais aussi par des déficits
de sensibilité qui sont corrélés avec la durée de l‟affection.

Question 7

Dessiner chiasma optique et les différentes lésions

Answer 7

Question 8

Que peux tu dire sur le réflexe photomoteur et ses lésions

Answer 8

Le réflexe photomoteur
Le réflexe photo-moteur ou réflexe pupillaire est la constriction physiologique de la pupille exposée à
la lumière. Il peut être divisé en deux réflexes : le réflexe photomoteur direct et le réflexe
photomoteur consensuel :
- Le réflexe photomoteur direct correspond à la constriction pupillaire (myosis) en réponse à la
stimulation lumineuse de la rétine de l’œil éclairé ;
- Le réflexe photomoteur consensuel s’observe lors de la constriction pupillaire controlatérale à
la stimulation lumineuse.
_La voie afférente est assurée par le nerf optique qui envoie des informations au noyau pupillaire. A ce
niveau, la stimulation lumineuse active des viscéro-neurones parasympathiques qui empruntent le nerf
oculomoteur, font relais dans le ganglion ciliaire et gagnent le globe oculaire par le nerf ciliaire.
Une anomalie du réflexe photo-moteur permet d’avoir une idée de la topographie de la lésion des
voies nerveuses impliquées :_
- Lors d’une atteinte du nerf optique, il y a abolition des réflexes photomoteurs direct et
consensuel ipsilatéraux à la lésion mais conservation des réflexes photomoteurs direct et
consensuel controlatéraux ;
- Lors de l’atteinte d’un nerf oculomoteur, les réflexes photomoteurs direct ipsilatéral et
consensuel controlatéral sont abolis par atteinte de la motricité oculaire intrinsèque (une
mydriase paralytique unilatérale est souvent le signe d’un engagement temporal).

Question 9

Anisocorie

Answer 9

inégalité du diamètre des pupilles ; ou myosis ou mydriase.

Question 10

Anomalies de champs visuels.

Answer 10

Ces dernières se développent souvent de manière insidieuse, de
sorte que les patients ne prennent généralement conscience de modifications de leur champs
visuels que tardivement au cours de l‟évolution d‟une pathologie.

Question 11

o Cécité :

Answer 11

privation totale de la vue, quel que soit le siège de la lésion causale (cortex
occipital, voies optiques et globe oculaire) ;

Question 12

o Amaurose :

Answer 12

perte complète de la vue sans altération des milieux de l‟œil liée à une
lésion de la rétine ou des voies optiques ;

Question 13

o Amblyopie :

Answer 13

diminution de l‟acuité visuelle en l‟absence de cause oculaire décelable ;

Question 14

o Scotomes :

Answer 14

lacunes du champ visuel aussi appelées blind spot ;

Question 15

o Neuropathie optiques :

Answer 15

perte partielle ou complète de la vision.

Question 16

• Héméralopie

Answer 16

est une mauvaise vision au crépuscule et dans des ambiances à faible éclairage,
les causes sont multiples tel que avitaminoses, alcoolisme…

Question 17

• Dyschromatopsie

Answer 17

est ce que l‟on appelle familièrement le daltonisme, qui peut être congénital
ou acquis.

Question 18

• Achromatopsie

Answer 18

est la totale cécité aux couleurs.

Question 19

Lésions du nerf optique
Les étiologies sont nombreuses et variées :

Answer 19

• Toxi-infections : tabac, alcool, diabète
• Affections du névraxe : sclérose en plaque, encéphalite, sinusites sphénoïdale et ethmoïdale,
  méningite, uvéite, etc.
• Compressions : tumeurs (gliome, méningiome), abcès, hypertension intracrânienne,
  hématome, hématome, hydrocéphalie, etc.
• Traumatismes : fracture orbitaire, lésion intra-canalaire, etc.
• Neuropathie optique progressive.
• Etc.

Question 20

Paralysie du III et musculature extrinsèque

Answer 20

La paralysie complète se caractérise par un ptosis (atteinte du releveur de la paupière supérieure) et
par un strabisme externe (divergent), le muscle rectus oculi lateralis n‟étant pas innervé par le III.
Il peut, si tous les muscles ne sont pas touchés, y avoir des composantes différentes dans le
strabisme.

Question 21

Paralysie du III et musculature intrinsèque

Answer 21

Une lésion du III se traduit par une mydriase avec la pupille dilatée à cause de l‟atteinte du muscle
sphincter de la pupille, ainsi qu‟une perte de l‟accommodation par paralysie du muscle ciliaire.

Question 22

Paralysie du III et réflexe pupillaire ou photo-moteur

Answer 22

Il se traduit par une absence de constriction de la pupille sous l‟effet d‟une lumière vive.
NB : Au décours d‟un mécanisme compressif, les fibres parasympathiques étant plus superficielles,
sont affectées en 1er lieu. En conséquence la pupille se dilate progressivement du côté de la lésion. Le
1
er signe d‟une compression du nerf oculomoteur est donc un ralentissement ipsilatéral de la rétraction
pupillaire à la lumière.

Question 23

Paralysie du IV

Answer 23

Rappel : En position primaire, l‟obliquus oculi superioris amène la pupille en bas et en dehors ; son champ d‟action amène la pupille en bas et en dedans.
La lésion du nerf entraîne :
- une déviation du globe oculaire vers le haut
- une limitation des mouvements vers le bas
- une diplopie homonyme avec gêne à la lecture. Cette diplopie, plus marquée, lorsque le patient regarde vers le bas, par exemple en descendant un escalier, est caractéristique d‟une lésion du nerf trochléaire.Pour compenser, le malade incline la tête du côté opposé.
Il est rarement paralysé isolément.

Question 24

Paralysie du VI

Answer 24

Sa paralysie est la plus fréquente des paralysies oculaires. En effet du fait de son long trajet endocrânien, le nerf peut être facilement lésé. De plus, il est très sensible aux augmentations de la pression intracrânienne, aux méningites et aux oedèmes cérébraux. Sa valeur localisatrice d‟un processus pathologique est nettement moins importante comparée aux autres nerfs crâniens.
Elle se traduit par :
- une perte de l‟abduction du globe ;
- un strabisme convergent sous l‟action du droit médial ;
- une diplopie dans tous les mouvements de l‟oeil sauf si le regard se porte du côté opposé à la lésion. Pour réduire cette diplopie, le sujet effectue une rotation du côté de lésion.

Question 25

Paralysie du V

Answer 25

1. Fonction sensitive
   Territoire sensitif cutané
   Le territoire sensitif cutané respectif de chacune des branches trigéminales, est :
   - V1 : zone supra-orbitaire
   - V2 : zone inter-oculo-buccale
   - V3 : zone infra-buccale
   L‟examen neurologique de la fonction sensitive teste le tact léger et la piqure dans chacune des divisions, des deux côtés. Si une anormalité est trouvé, il convient de délimiter précisément la zone en allant de l’anormal vers le normal puis de tester la température.
   Le réflexe cornéen
   Voie afférente : nerf ophtalmique ; Voie efférente : nerf facial
   Demander au patient de regarder en haut et sur le côté. Avec un bout de coton effilé, touchez la cornée sur le côté. Observez l‟occlusion des deux yeux. S‟il existe une paralysie unilatérale du nerf facial, la sensibilité de la cornée peut être appréciée en observant l‟autre oeil.
   Erreurs fréquentes :
   - La conjonctive est touchée au lieu de la cornée.
   - Le réflexe est légèrement diminué chez les porteurs de lentilles.
   - Le coton est approché trop rapidement et est perçu comme une menace provoquant le clignement.
   Après la stimulation cornéenne :
   - si absence d‟occlusion des yeux des deux côtés : lésion du V1 ;
   - si absence d‟occlusion d‟un seul côté : lésion du VII ;
   - diminution subjective de la sensibilité cornéenne : lésion partielle du V1.
   NB : l‟absence d‟un réflexe cornéen peut être un signe précoce de lésion du nerf trijumeau sensitif.
   La névralgie essentielle du trijumeau
   D‟abord appelée « tic douloureux de la face » par ANDRE au XVIIIème siècle, puis « névralgie épileptiforme » par TROUSSEAU, la névralgie essentielle du trijumeau désigne une douleur faciale paroxystique, intermittente, unilatérale et strictement localisée au territoire du nerf trijumeau. Cette pathologie concerne le sujet d‟âge mur (généralement après 50 ans), avec une légère prédominance féminine (sex-ratio = 2/3).
   La physiopathologie reste très controversée. Deux hypothèses s‟opposent : l‟hypothèse «périphérique» selon laquelle la symptomatologie est le fruit d‟une atteinte périphérique du nerf trijumeau (qui explique l‟efficacité du traitement chirurgical) ; et l‟hypothèse « centrale » selon laquelle il existe une activité paroxystique au sein du système trigéminal central comparable à celle d‟une crise d‟épilepsie (qui explique l‟efficacité des médicaments antiépileptiques dans le soulagement de ces douleurs).
   Quoi qu‟il en soit, la névralgie essentielle du trijumeau se distingue par deux éléments fondamentaux :
   - une présentation clinique caractéristique ;
   - la normalité des examens cliniques et paracliniques.
   Signes cliniques
   Le diagnostic est facile dans sa forme typique et est généralement établi sur les données du seul interrogatoire. Il repose sur l‟association de quatre éléments cliniques :
2. Caractéristiques de la douleur : Il s‟agit d‟une douleur intense et paroxystique, le plus souvent à type de décharges électriques, ou parfois de sensations de broiement, d‟étau ou d‟arrachement. Les accès douloureux sont brefs, durant quelques secondes, et peuvent se regrouper en salves qui durent 1 à 2 minutes. La fréquence de ces accès détermine la gravité de la maladie. Entre les accès douloureux, le malade ne souffre pas, mais présente une attitude figée caractéristique du fait de l‟appréhension d‟une nouvelle crise. La névralgie du trijumeau entraîne ainsi souvent une gêne sociale et professionnelle.
3. Topographie de la douleur : Elle est unilatérale, toujours strictement limitée au territoire du nerf trijumeau et le plus souvent limitée à une de ses branches. La branche la plus souvent atteinte est le V2, généralement dans le territoire sous-orbitaire, la douleur prenant naissance
   34
   au niveau de la lèvre supérieure, de l‟aile du nez ou de la gencive supérieure. L‟atteinte isolée du V3 est moins fréquente, et se limite généralement au territoire du nerf mentonnier. Enfin, l‟atteinte du V1 isolée est plus rare.
4. Facteurs déclenchant de la douleur : Ils sont caractéristiques mais peuvent parfois manquer. Il s‟agit habituellement de l‟excitation directe par attouchement ou simple effleurement d‟un territoire muqueux ou cutané appelé « zone gâchette » (ou « trigger-zone » des anglo-saxons). Les accès douloureux peuvent également être provoqués par des stimuli indirects tels que la mastication, la déglutition, la parole, le rire ou la mimique. Chaque accès douloureux est suivi d‟une période réfractaire qui dure 1 à 2 minutes pendant laquelle la zone gâchette est ineffective.
5. Négativité de l‟examen neurologique : C‟est le dernier élément sémiologique indispensable au diagnostic de névralgie essentielle du trijumeau.
   En dehors de la présence de ces éléments, on ne peut pas poser le diagnostic de névralgie essentielle, mais plutôt de névralgie « secondaire » en cas d‟anomalies retrouvées au bilan clinique et paraclinique expliquant l‟atteinte du nerf trijumeau, ou de névralgie « d‟allure trigéminale » en cas d‟atypies dans la présentation clinique.
   Douleurs projetées dentaires
   Le territoire superficiel de la face est le siège privilégié des projections des algies dentaires. Les aires dentaires simulent grossièrement une main dont la paume est appliquée sur la face, le pouce étant placé au-dessous de la mandibule.
6. Fonction motrice
   Le trijumeau est la commande des muscles masticateurs. Ils ordonnent à la mâchoire des mouvements d‟élévation, de propulsion, de rétraction et de latéralité. Tous ces mouvements se passent au niveau de l‟articulation temporo mandibulaire. Une paralysie unilatérale n‟entraîne pas d‟impossibilité fonctionnelle à la mastication, l‟action des muscles controlatéraux compensant le déficit. Une paralysie bilatérale rend par contre la mastication très difficile, le malade ne pouvant alors s‟alimenter qu‟avec des substances liquides.
   Examen neurologique
   - Regardez sur le côté du visage : existe-t-il une atrophie du m. temporal et/ou du masséter ?
   - Demandez au patient de serrer les dents et palpez les mm. temporal et masséter : existe-t-il une absence de contraction perceptible ?
   - Demandez au patient d‟ouvrir la bouche en grand : la mandibule est-elle déviée du côté paralysée par absence d‟opposition à l‟action du m. ptérygoïdien latéral controlatéral.
7. Fonction végétative
   Le V, par ses fibres d‟emprunt assure les secrétions lacrymale et salivaire, la perception du gout, mais aussi la vasomotricité et la trophicité des territoires innervés.
   Une atteinte du V peut entraîner des troubles vasomoteurs tels qu‟une face rouge et sensible, des troubles de la sudation telle qu‟hyperhydrose lors d‟excitation du nerf ou deshydrose lors d‟atteintes du V, des troubles trophiques pouvant aller jusqu‟à la chute des dents et des anomalies de sécrétion salivaire et lacrymale.
   Tous ces troubles sont étendus aux territoires concernés par l‟atteinte.

NB : Le zona ophtalmique correspond à l‟atteinte du n. ophtalmique lors de la réactivation du virus varicelle-zona (VZV) resté latent dans le ganglion trigéminal. Le zona ophtalmique est fréquent puisqu‟il représente 10 à 25 % des cas de zona. En l‟absence de traitement antiviral, il s‟accompagne de complications oculaires dans 50 à 70 % des cas. Toutes les structures du globe peuvent être touchées mais l‟atteinte de la cornée est la plus grave. Celle-ci comporte souvent une inflammation chronique, des troubles de la sensibilité cornéenne et s‟accompagne de douleurs intenses et prolongées qui peuvent aboutir à la perte fonctionnelle et anatomique de l‟oeil concerné.

Question 26

Paralysie du VII

Answer 26

nerf facial est le nerf de la mimique, 2e terme de l‟expression après le langage. Elle compose une physionomie à mimique volontaire, intentionnelle ou spontanée, émotionnelle par le jeu de la diversification hypersophistiquée des mouvements des muscles peauciers, dont la traduction picturale cutanée se trouve dans les plis et rides d‟expression du visage.
Examen clinique Tests :
Il débute par l‟inspection de la face, lors des mouvements faciaux spontanés. Puis on demande au patient de :
- hausser les sourcils pour contrôler la symétrie de fonction du chef frontal du m. occipito-frontalis ;
- serrer les paupières aussi fort que possible : si l‟orbicularis oculi m. est fonctionnel, il est impossible d‟ouvrir les paupières lorsque le patient résiste ;
- serrer les lèvres fortement : si le buccinateur et l‟orbicularis ori mm. ont une force correcte, il est impossible d‟entrouvrir les lèvres du patient. Réflexes :
- Le réflexe cornéen dépend du facial par son arc moteur ;
- Le réflexe naso-palpébral consiste dans la contraction bilatérale des orbiculaires des yeux lors de la percussion de la racine du nez. Pour le recherchez, il est préférable de tenir les yeux du patient fermés en plaçant pouce et index sur les paupières. Muscle stapédien
Sa contraction est réflexe aux bruits forts et au début de l‟émission de parole. Par conséquent, une lésion de la branche nerveuse de ce muscle détermine une hyperacousie (le patient entend plus fort du côté lésé).
2. Fonction sensitive
Le nerf facial assure l‟innervation sensitive de la zone de Ramsay Hunt. Notez la présence de vésicules suggérant un zona.
39
3. Fonction sensorielle
Gustation : Grâce au nerf intermédiaire, il assure la sensibilité gustative des 2/3 antérieurs de la langue de l‟hémilangue. Le goût est rarement testé ; il nécessite une solution salée et une solution sucrée. Un coton-tige est plongé dans la solution, puis appliquée sur la langue et l‟on demande au patient d‟identifier le goût. Testez de chaque côté les 2/3 antérieurs et le 1/3 postérieur.
4. Fonction autonome
Par ses fibres parasympathiques, le nerf facial contrôle la sécrétion des glandes lacrymales, nasales, mandibulaires et sublinguales.
Par les fibres sympathiques de la corde du tympan, il contrôle la vasomotricité de la langue et des glandes salivaires.
5. Clinique
Paralysie faciale
La paralysie du nerf facial entraîne surtout une paralysie des muscles de la mimique : le visage est asymétrique au repos et cette asymétrie s‟exagère quand les muscles du côté sain se contractent. La face et notamment la bouche sont déviées du côté sain.
Au repos, le côté paralysé est lisse avec :
- effacement des rides du front et du sillon naso-génien ;
- abaissement du sourcil ;
- ouverture et larmoiement de l‟oeil par affaissement de la paupière inférieure ;
- déshydratation de la cornée du côté affecté insuffisamment lubrifiée et nettoyée par le liquide lacrymal et devenant vulnérable aux ulcérations ;
- signe de Bell positif. Il correspond à l‟impossibilité de fermer les paupières du côté paralysé, avec déviation de l‟oeil vers le haut sous la paupière supérieure ;
- affaissement de la commissure labiale avec écoulement de la salive du côté lésé ;
- joue flasque et soulevée à chaque expiration ;
- syndrome du hamster par accumulation d‟aliments dans le vestibule oral , le patient prenant l‟habitude de les déloger avec le doigt ;
- abolition des réflexes cornéen, naso-palpébral et stapédien.
Paralysie faciale périphérique
Elle est due à une lésion nucléaire ou tronculaire, le tableau est alors complet, homolatéral à la lésion. Les causes sont multiples :
- portion endocrânienne : tumeurs de l‟angle ponto-cérébelleux, principalement le neurinome du VIII, à symptomatologie initiale otologique ;
- portion intra-pétreuse : fracture, otite, mastoïdite, paralysies a frigore, zostériennes, accidents de la chirurgie otologique ;
- portion extra-crânienne : tumeur de la parotide, lésions chirurgicales, dentaires ou accidentelles.
NB : Une paralysie faciale périphérique peut aussi accompagner une vaccination, une grossesse, une infection par le virus HIV, une maladie de Lyme (infection due à un spirochète appelé Borrelia, transmis par une piqûre de tique) et plus généralement toute névrite virale. En raison de son trajet au sein du canal facial, le CN VII est vulnérable à la compression lorsqu‟une infection virale provoque une inflammation et un oedème du nerf juste au-dessus de sa sortie du foramen stylo-mastoïdien.
NB : La paralysie faciale peut être frustre et il faut rechercher soigneusement des signes qui prédominent aux paupières, comme l‟asymétrie de clignement ou le signe de Souques : les cils paraissent plus longs du côté paralysé lors de l‟occlusion palpébrale.
Paralysie faciale centrale
Elle est due à une lésion supra-nucléaire. Elle entraîne une paralysie de l‟hémiface controlatérale avec une asymétrie du quadrant inférieur ; l‟innervation du quadrant supérieur est assurée par des fibres cortico-nucléaires directes.
Paralysie faciale a frigore
La paralysie faciale a frigore (décrite en 1829 par Sir Charles Bell) est la cause la plus fréquente mais ce fait ne doit pas dispenser de rechercher les autres causes. Son étiopathogénie reste imprécise, expliquant le terme de PF idiopathique utilisé par certains. Elle semble liée à une réactivation du virus Herpes simplex de type 1 au niveau du trajet intra-pétreux du nerf facial. Cliniquement, sa présentation est très stéréotypée : la paralysie est isolée, d‟apparition brutale en quelques heures, se complétant en deux jours et souvent associée à de nombreux signes prodromiques tels qu‟un
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syndrome grippal, des céphalées, une otalgie, des douleurs rétro-auriculaires, une dysgueusie ou encore une hyperacousie douloureuse homolatérale, témoignant de l‟origine virale ou de l‟atteinte des différentes fonctions du nerf facial. Son traitement reste controversé mais repose pour la plupart des auteurs sur l‟administration précoce de corticoïdes et pour certains d‟antiviraux. Ce traitement permet dans plus de 90% des cas une guérison complète. Les formes graves génératrices de séquelles à type de spasme hémifacial doivent être dépistées précocement par les tests électrophysiologiques. Elles nécessitent une rééducation spécifique et parfois pour certains, une décompression chirurgicale du nerf en urgence.
Spasme facial
Le spasme hémifacial est caractérisé par des contractions involontaires et unilatérales des muscles impliqués dans la mimique faciale, muscles innervés par le nerf facial. Le plus souvent, le spasme hémifacial est un mouvement anormal involontaire périphérique résultant d‟un conflit entre un vaisseau artériel et le nerf facial au niveau de l‟angle ponto-cérébelleux à son émergence du tronc cérébral. Bien qu‟il s‟agisse d‟une pathologie bénigne, le spasme hémifacial peut être responsable d‟un handicap fonctionnel et esthétique. Il s‟agit d‟une pathologie d‟évolution chronique et les rémissions spontanées sont exceptionnelles. Les deux traitements les plus efficaces et facilement accessibles sont la chirurgie (décompression microvasculaire du nerf facial) et les injections de toxine botulique au niveau de la musculature faciale.
Blépharospasme
C‟est une affection consistant en des contractions involontaires des muscles des paupières (fermeture des paupières de façon répétitive et incontrôlée) dont on ne connaît pas la cause. Il peut apparaître au cours de certaines affections de l’oeil ou de la paupière ou après une paralysie faciale périphérique.

Question 27

Paralysie faciale

Answer 27

5. Clinique
   Paralysie faciale
   La paralysie du nerf facial entraîne surtout une paralysie des muscles de la mimique : le visage est asymétrique au repos et cette asymétrie s‟exagère quand les muscles du côté sain se contractent. La face et notamment la bouche sont déviées du côté sain.
   Au repos, le côté paralysé est lisse avec :
   - effacement des rides du front et du sillon naso-génien ;
   - abaissement du sourcil ;
   - ouverture et larmoiement de l‟oeil par affaissement de la paupière inférieure ;
   - déshydratation de la cornée du côté affecté insuffisamment lubrifiée et nettoyée par le liquide lacrymal et devenant vulnérable aux ulcérations ;
   - signe de Bell positif. Il correspond à l‟impossibilité de fermer les paupières du côté paralysé, avec déviation de l‟oeil vers le haut sous la paupière supérieure ;
   - affaissement de la commissure labiale avec écoulement de la salive du côté lésé ;
   - joue flasque et soulevée à chaque expiration ;
   - syndrome du hamster par accumulation d‟aliments dans le vestibule oral , le patient prenant l‟habitude de les déloger avec le doigt ;
   - abolition des réflexes cornéen, naso-palpébral et stapédien.
   Paralysie faciale périphérique
   Elle est due à une lésion nucléaire ou tronculaire, le tableau est alors complet, homolatéral à la lésion. Les causes sont multiples :
   - portion endocrânienne : tumeurs de l‟angle ponto-cérébelleux, principalement le neurinome du VIII, à symptomatologie initiale otologique ;
   - portion intra-pétreuse : fracture, otite, mastoïdite, paralysies a frigore, zostériennes, accidents de la chirurgie otologique ;
   - portion extra-crânienne : tumeur de la parotide, lésions chirurgicales, dentaires ou accidentelles.
   NB : Une paralysie faciale périphérique peut aussi accompagner une vaccination, une grossesse, une infection par le virus HIV, une maladie de Lyme (infection due à un spirochète appelé Borrelia, transmis par une piqûre de tique) et plus généralement toute névrite virale. En raison de son trajet au sein du canal facial, le CN VII est vulnérable à la compression lorsqu‟une infection virale provoque une inflammation et un oedème du nerf juste au-dessus de sa sortie du foramen stylo-mastoïdien.
   NB : La paralysie faciale peut être frustre et il faut rechercher soigneusement des signes qui prédominent aux paupières, comme l‟asymétrie de clignement ou le signe de Souques : les cils paraissent plus longs du côté paralysé lors de l‟occlusion palpébrale.
   Paralysie faciale centrale
   Elle est due à une lésion supra-nucléaire. Elle entraîne une paralysie de l‟hémiface controlatérale avec une asymétrie du quadrant inférieur ; l‟innervation du quadrant supérieur est assurée par des fibres cortico-nucléaires directes.
   Paralysie faciale a frigore
   La paralysie faciale a frigore (décrite en 1829 par Sir Charles Bell) est la cause la plus fréquente mais ce fait ne doit pas dispenser de rechercher les autres causes. Son étiopathogénie reste imprécise, expliquant le terme de PF idiopathique utilisé par certains. Elle semble liée à une réactivation du virus Herpes simplex de type 1 au niveau du trajet intra-pétreux du nerf facial. Cliniquement, sa présentation est très stéréotypée : la paralysie est isolée, d‟apparition brutale en quelques heures, se complétant en deux jours et souvent associée à de nombreux signes prodromiques tels qu‟un
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   syndrome grippal, des céphalées, une otalgie, des douleurs rétro-auriculaires, une dysgueusie ou encore une hyperacousie douloureuse homolatérale, témoignant de l‟origine virale ou de l‟atteinte des différentes fonctions du nerf facial. Son traitement reste controversé mais repose pour la plupart des auteurs sur l‟administration précoce de corticoïdes et pour certains d‟antiviraux. Ce traitement permet dans plus de 90% des cas une guérison complète. Les formes graves génératrices de séquelles à type de spasme hémifacial doivent être dépistées précocement par les tests électrophysiologiques. Elles nécessitent une rééducation spécifique et parfois pour certains, une décompression chirurgicale du nerf en urgence.

Question 28

Spasme facial

Answer 28

Le spasme hémifacial est caractérisé par des contractions involontaires et unilatérales des muscles impliqués dans la mimique faciale, muscles innervés par le nerf facial. Le plus souvent, le spasme hémifacial est un mouvement anormal involontaire périphérique résultant d‟un conflit entre un vaisseau artériel et le nerf facial au niveau de l‟angle ponto-cérébelleux à son émergence du tronc cérébral. Bien qu‟il s‟agisse d‟une pathologie bénigne, le spasme hémifacial peut être responsable d‟un handicap fonctionnel et esthétique. Il s‟agit d‟une pathologie d‟évolution chronique et les rémissions spontanées sont exceptionnelles. Les deux traitements les plus efficaces et facilement accessibles sont la chirurgie (décompression microvasculaire du nerf facial) et les injections de toxine botulique au niveau de la musculature faciale.

Question 29

Blépharospasme

Answer 29

C‟est une affection consistant en des contractions involontaires des muscles des paupières (fermeture des paupières de façon répétitive et incontrôlée) dont on ne connaît pas la cause. Il peut apparaître au cours de certaines affections de l’oeil ou de la paupière ou après une paralysie faciale périphérique

Question 30

Paralysie faciale périphérique

Answer 30

Elle est due à une lésion nucléaire ou tronculaire, le tableau est alors complet, homolatéral à la lésion. Les causes sont multiples :
- portion endocrânienne : tumeurs de l‟angle ponto-cérébelleux, principalement le neurinome du VIII, à symptomatologie initiale otologique ;
- portion intra-pétreuse : fracture, otite, mastoïdite, paralysies a frigore, zostériennes, accidents de la chirurgie otologique ;
- portion extra-crânienne : tumeur de la parotide, lésions chirurgicales, dentaires ou accidentelles.
NB : Une paralysie faciale périphérique peut aussi accompagner une vaccination, une grossesse, une infection par le virus HIV, une maladie de Lyme (infection due à un spirochète appelé Borrelia, transmis par une piqûre de tique) et plus généralement toute névrite virale. En raison de son trajet au sein du canal facial, le CN VII est vulnérable à la compression lorsqu‟une infection virale provoque une inflammation et un oedème du nerf juste au-dessus de sa sortie du foramen stylo-mastoïdien.
NB : La paralysie faciale peut être frustre et il faut rechercher soigneusement des signes qui prédominent aux paupières, comme l‟asymétrie de clignement ou le signe de Souques : les cils paraissent plus longs du côté paralysé lors de l‟occlusion palpébrale.

Question 31

Paralysie faciale centrale

Answer 31

Elle est due à une lésion supra-nucléaire. Elle entraîne une paralysie de l‟hémiface controlatérale avec une asymétrie du quadrant inférieur ; l‟innervation du quadrant supérieur est assurée par des fibres cortico-nucléaires directes.

Question 32

Paralysie faciale a frigore

Answer 32

La paralysie faciale a frigore (décrite en 1829 par Sir Charles Bell) est la cause la plus fréquente mais ce fait ne doit pas dispenser de rechercher les autres causes. Son étiopathogénie reste imprécise, expliquant le terme de PF idiopathique utilisé par certains. Elle semble liée à une réactivation du virus Herpes simplex de type 1 au niveau du trajet intra-pétreux du nerf facial. Cliniquement, sa présentation est très stéréotypée : la paralysie est isolée, d‟apparition brutale en quelques heures, se complétant en deux jours et souvent associée à de nombreux signes prodromiques tels qu‟un
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syndrome grippal, des céphalées, une otalgie, des douleurs rétro-auriculaires, une dysgueusie ou encore une hyperacousie douloureuse homolatérale, témoignant de l‟origine virale ou de l‟atteinte des différentes fonctions du nerf facial. Son traitement reste controversé mais repose pour la plupart des auteurs sur l‟administration précoce de corticoïdes et pour certains d‟antiviraux. Ce traitement permet dans plus de 90% des cas une guérison complète. Les formes graves génératrices de séquelles à type de spasme hémifacial doivent être dépistées précocement par les tests électrophysiologiques. Elles nécessitent une rééducation spécifique et parfois pour certains, une décompression chirurgicale du nerf en urgence.

Question 33

paralysie du VIII

Answer 33

Lésion du nerf vestibulaire
Elle peut se manifester par l‟apparition de trois signes cliniques : vertiges, troubles de l‟équilibre, nystagmus.
Vertiges
« Vertige », issu du latin vertere « tourner», correspond à la situation où le sujet voit tout tourner devant lui. En pratique, « vrai vertige » ou « vertige rotatoire » sont des pléonasmes destinés à repérer une espèce de vertiges parmi d‟autres, pour lesquels « ça ne tourne pas vraiment ».
NB : En France, les vertiges font l‟objet de 300 000 consultations par semaine, soit plus de 15 millions de consultations par an. Mais il convient de signaler que le terme « vertige » est très souvent utilisé par les patients pour désigner un malaise. L‟interrogatoire est donc essentiel. Il doit préciser la nature du vertige allégué : s‟agit-il d‟une impression de rotation ou de bascule de l‟environnement visuel, d‟une sensation d‟ébriété, d‟oscillopsies (sensation de flottement des objets lors des mouvements de la tête), ces trois types de sensations étant très souvent regroupés par le patient sous le nom de vertiges.
L‟interrogatoire est donc l‟étape essentielle. Il convient de laisser le patient raconter son histoire, l‟aiguillant parfois grâce à quelques questions précises pour savoir s‟il s‟agit d‟un vertige ou pas :
« S‟agit-il bien d‟un vertige ? Sommes-nous bien d‟accord sur les mots ? Est-ce que ça tourne vraiment ? Est-ce la pièce qui tourne ou vous ? Est-ce plutôt un manque de stabilité ? Avez-vous réellement des pertes d‟équilibre ou est-ce seulement une sensation d‟instabilité ? Avez-vous peur de tomber ? »
Il faut obtenir du patient des réponses claires et nettes pour savoir s‟il s‟agit de vertiges ou de déséquilibre, d‟une réalité ou de craintes.
Troubles de l‟équilibre
Ils sont le résultat de l‟ataxie vestibulaire.
NB : Définition de l‟ataxie : troubles de la marche et troubles moteurs en dehors de toute paralysie.
Il s‟agit de perturbations motrices résultant de la dégradation des notions de position liée à l‟atteinte vestibulaire : sensation d‟ébriété, d‟instabilité, de bascule.
Nystagmus
Le nystagmus est un mouvement de va-et-vient, rythmique et involontaire des globes oculaires.
Chez un sujet sans nystagmus :
Si l‟on excepte quelques micromouvements physiologiques (microsaccades, microdérives et microtremblements), l‟oeil est stable en permanence. Il se déplace vers l‟objet qui attire son attention, puis il reste fixé sur cette cible, que celle-ci soit immobile ou en mouvement, que lui-même bouge ou non, jusqu‟à ce que son attention soit attirée par une autre cible. C‟est le réflexe de fixation qui permet une vision stable, nette des objets et du monde environnant.
Chez un sujet nystagmique :
L‟oeil peut être stable ou non en l‟absence de fixation. Il peut se diriger, plus ou moins bien, vers l‟objet de fixation, mais il ne peut se stabiliser sur cet objet : il s‟en écarte dans un mouvement de dérive, puis revient dans un mouvement de rappel. Lorsque les deux phases sont d‟égale vitesse, on parle de nystagmus pendulaire. Lorsque la phase de rappel est la plus rapide, le nystagmus est à ressort. C‟est le cas du nystagmus vestibulaire. Par convention, dans les nystagmus à ressort, c‟est la direction de la phase rapide, plus facilement identifiable à l‟oeil nu, qui qualifie le nystagmus : un nystagmus bat à droite si sa phase de rappel est dirigée vers la droite.
NB : En fait, si la dérive est la conséquence de la pathologie initiale, la phase de rappel représente une tentative de correction du déséquilibre.
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Le sens de la phase rapide peut-être horizontal (orientée vers la droite ou la gauche), vertical (supérieur ou inférieur), mixte présentant une composante horizontale et verticale, etc.
Lésion du nerf cochléaire
Elle peut se manifester par des troubles auditifs subjectifs, soit par une réelle baisse de l‟acuité auditive.
- Les troubles subjectifs : bourdonnements, tintements, bruits de cloches, bruits de papier froissé, etc., sont appelés acouphènes. Ils traduisent : troubles de l‟oreille externe : otite externe, eau dans l‟oreille, bouchon de cérumen… lésions de la caisse du tympan : otite moyenne, otosclérose, cathare tubaire… Ce sont plutôt des sons graves qu‟entend le patient. lésions de l‟oreille interne : hypertension, hyperpression de l‟endolymphe, ischémie… Ce sont plutôt des sons aigus qu‟entend le patient.
NB : Les acouphènes sont à différencier des bruits tels que des battements synchrones, signes d‟artériosclérose, souffles intracrâniens ou encore des hallucinations auditives par irritation du centre cortical de l‟audition.
- Les troubles objectifs : hypoacousie voire surdité. Il existe 2 types de surdité : surdité de transmission impliquant l‟oreille externe ou l‟oreille moyenne : otites, barotraumatisme, otospongiose (ossification de l‟articulation tympano-stapédienne), etc. surdité de perception résultant d‟une pathologie affectant la cochlée, les voies ou le cortex auditif : presbyacousie, surdité professionnelle, traumatisme crânien, accident ischémique ou thrombose de l‟a. labyrinthique, surdité ototoxique, surdité infectieuse, neurinome du VIII, etc.
Principales affections
Parmi les 150 vertiges ou déséquilibres bien typés dominent trois étiologies : le vertige positionnel paroxystique bénin, la maladie de Menière et la névrite vestibulaire.
Vertige positionnel paroxystique bénin
Il représente un tiers de tous les cas de vertiges. C‟est un vertige rotatoire vrai déclenché par les changements de positions de la tête, très bref qui dure de quelques secondes à 1 minute.
Le vertige commence soit en pleine nuit, soit un matin au lever, il est très violent, donnant l‟impression au patient que la chambre tourne autour de lui ; il s‟accompagne de nausées, voire de vomissements, très fréquents le premier jour, qui obligent à garder le lit. Les jours suivants le tableau est plus clair et le patient décrit des vertiges rotatoires brefs, déclenchés exclusivement par les changements de position : le coucher, le lever du lit, le fait de se retourner dans le lit, surtout d‟un côté, mais également de regarder en haut ou en bas. Le vertige est bref, de 10 à 20 secondes en général et le plus souvent isolé : il n‟y a pas de signes auditifs associés, pas de céphalées.
Physiopathologie : Les otolithes peuvent être soumis à de multiples agressions : les traumatismes crâniens, certains traitements médicamenteux, notamment les aminosides (famille d‟antibiotiques dont le plus connu est la streptomycine), les atteintes vasculaires de l‟oreille interne, et des troubles hormonaux du métabolisme calcique en particulier. Ces altérations aboutissent à la désagrégation des otolithes dont les fragments, en suspension dans les liquides de l‟oreille interne, se déposent sur la cupule ou dans les canaux semi-circulaires. Les canaux semi-circulaires se mettent à fonctionner non plus comme des récepteurs de mouvement, mais comme des récepteurs de position et deviennent alors sensibles à la pesanteur : c‟est ainsi que naît le vertige rotatoire du vertige positionnel paroxystique bénin ou la canalolithiase : otolithes mobiles dans l‟endolymphe du canal semi-circulaire postérieur.
Maladie de Ménière
C‟est surement le plus connu des vertiges bien qu‟il ne représente que 6% des cas de consultation de vertiges. Typiquement, la crise commence par un acouphène grave, souvent décrit en conque marine
(bruit de mer écouté dans un coquillage), associé à une sensation de plénitude d‟oreille. Apparaît ensuite une hypoacousie et très souvent l‟acouphène se modifie et devient plus aigu. Puis, le vertige rotatoire survient, constituant l‟élément le plus spectaculaire de la crise. Il est souvent intense, accompagné de nausées et de vomissements importants pouvant faire errer le diagnostic vers une crise de foie, d‟où l‟importance de la valeur localisatrice de l‟acouphène. La durée est très variable,
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d‟un quart d‟heure à toute une journée. À la fin de la crise, très souvent le patient s‟endort et reste fatigué ou instable les jours suivants. La maladie évolue par crises. La fréquence des crises est très variable, une crise par an voire moins, ou plusieurs crises par semaine.
NB : Le diagnostic est difficile à affirmer au début de la maladie quand manquent les données évolutives et quand l‟affection est monosymptomatique, vertige seul ou acouphène, voire hypoacousie fluctuante isolée.
Physiopathologie :
Elle est due à un hydrops idiopathique, c‟est-à-dire une hyperpression, une dilatation ou une distension du labyrinthe membraneux. Il débute au niveau de l‟apex du canal cochléaire, expliquant l‟atteinte auditive sur les fréquences graves au début, atteint tout le canal cochléaire puis le saccule et force la valvule utriculo-endolymphatique s‟étendant alors à l‟utricule et aux canaux semi-circulaires. De nombreuses théories tentent d‟expliquer cet hydrops. La plus probable est que l‟hydrops relèverait d‟une insuffisance de réabsorption de l‟endolymphe par le sac endolymphatique. L‟atteinte du sac endolymphatique serait d‟origine diverse : auto-immune, embryopathique, infectieuse, génétique, voire traumatique.
Névrite bulbaire
Elle représente 6% des consultations de vertiges. Il s‟agit d‟un très grand vertige rotatoire avec vomissements et déséquilibre. Le vertige s‟estompe en 24 h, le déséquilibre disparaît en quelques semaines.
Neurinome du VIII
Le neurinome de l’acoustique est une tumeur qui se développe à partir de la gaine de Schwann de la branche supérieure ou inférieure du nerf vestibulaire. Au vu de l’origine histologique de la tumeur, le terme de schwannome vestibulaire est donc plus adéquat que celui de neurinome de l’acoustique, lequel, par contre, évoque bien les symptômes qui conduisent le patient à consulter. En effet, les premières manifestations de la tumeur sont le plus souvent d’ordre auditif. Dans environ 70% des cas, elle se manifeste par un déficit auditif unilatéral progressif qui touche d’abord les fréquences aiguës puis, progressivement, les fréquences moyennes et graves. Des acouphènes isolés sont rarement le premier symptôme d’un neurinome du VIII mais ils sont présents chez environ un quart des patients au moment du diagnostic. Bien que la tumeur se développe sur l’une des branches du nerf vestibulaire, les troubles de l’équilibre sont plutôt discrets, et ne sont rapportés que par 20 à 50% des patients. Ceci s’explique par le fait que des processus de compensation se développent au niveau central au fur et à mesure de la destruction de la fonction vestibulaire par la tumeur. Ainsi, une tumeur peut conduire à une aréflexie vestibulaire sans que le malade ne décrive le moindre vertige ou déséquilibre. Enfin, de grosses tumeurs entraînent des symptômes neurologiques, comme une hypo-esthésie du territoire du nerf trijumeau puis, plus tardivement encore, une parésie du nerf facial.

Question 34

Vertiges

Answer 34

« Vertige », issu du latin vertere « tourner», correspond à la situation où le sujet voit tout tourner devant lui. En pratique, « vrai vertige » ou « vertige rotatoire » sont des pléonasmes destinés à repérer une espèce de vertiges parmi d‟autres, pour lesquels « ça ne tourne pas vraiment ».
NB : En France, les vertiges font l‟objet de 300 000 consultations par semaine, soit plus de 15 millions de consultations par an. Mais il convient de signaler que le terme « vertige » est très souvent utilisé par les patients pour désigner un malaise. L‟interrogatoire est donc essentiel. Il doit préciser la nature du vertige allégué : s‟agit-il d‟une impression de rotation ou de bascule de l‟environnement visuel, d‟une sensation d‟ébriété, d‟oscillopsies (sensation de flottement des objets lors des mouvements de la tête), ces trois types de sensations étant très souvent regroupés par le patient sous le nom de vertiges.
L‟interrogatoire est donc l‟étape essentielle. Il convient de laisser le patient raconter son histoire, l‟aiguillant parfois grâce à quelques questions précises pour savoir s‟il s‟agit d‟un vertige ou pas :
« S‟agit-il bien d‟un vertige ? Sommes-nous bien d‟accord sur les mots ? Est-ce que ça tourne vraiment ? Est-ce la pièce qui tourne ou vous ? Est-ce plutôt un manque de stabilité ? Avez-vous réellement des pertes d‟équilibre ou est-ce seulement une sensation d‟instabilité ? Avez-vous peur de tomber ? »
Il faut obtenir du patient des réponses claires et nettes pour savoir s‟il s‟agit de vertiges ou de déséquilibre, d‟une réalité ou de craintes

Question 35

Troubles de l‟équilibre

Answer 35

Ils sont le résultat de l‟ataxie vestibulaire.
NB : Définition de l‟ataxie : troubles de la marche et troubles moteurs en dehors de toute paralysie.
Il s‟agit de perturbations motrices résultant de la dégradation des notions de position liée à l‟atteinte vestibulaire : sensation d‟ébriété, d‟instabilité, de bascule.

Question 36

Nystagmus

Answer 36

Le nystagmus est un mouvement de va-et-vient, rythmique et involontaire des globes oculaires.
Chez un sujet sans nystagmus :
Si l‟on excepte quelques micromouvements physiologiques (microsaccades, microdérives et microtremblements), l‟oeil est stable en permanence. Il se déplace vers l‟objet qui attire son attention, puis il reste fixé sur cette cible, que celle-ci soit immobile ou en mouvement, que lui-même bouge ou non, jusqu‟à ce que son attention soit attirée par une autre cible. C‟est le réflexe de fixation qui permet une vision stable, nette des objets et du monde environnant.
Chez un sujet nystagmique :
L‟oeil peut être stable ou non en l‟absence de fixation. Il peut se diriger, plus ou moins bien, vers l‟objet de fixation, mais il ne peut se stabiliser sur cet objet : il s‟en écarte dans un mouvement de dérive, puis revient dans un mouvement de rappel. Lorsque les deux phases sont d‟égale vitesse, on parle de nystagmus pendulaire. Lorsque la phase de rappel est la plus rapide, le nystagmus est à ressort. C‟est le cas du nystagmus vestibulaire. Par convention, dans les nystagmus à ressort, c‟est la direction de la phase rapide, plus facilement identifiable à l‟oeil nu, qui qualifie le nystagmus : un nystagmus bat à droite si sa phase de rappel est dirigée vers la droite.
NB : En fait, si la dérive est la conséquence de la pathologie initiale, la phase de rappel représente une tentative de correction du déséquilibre.
45
Le sens de la phase rapide peut-être horizontal (orientée vers la droite ou la gauche), vertical (supérieur ou inférieur), mixte présentant une composante horizontale et verticale, etc.

Question 37

Vertige positionnel paroxystique bénin

Answer 37

Il représente un tiers de tous les cas de vertiges. C‟est un vertige rotatoire vrai déclenché par les changements de positions de la tête, très bref qui dure de quelques secondes à 1 minute.
Le vertige commence soit en pleine nuit, soit un matin au lever, il est très violent, donnant l‟impression au patient que la chambre tourne autour de lui ; il s‟accompagne de nausées, voire de vomissements, très fréquents le premier jour, qui obligent à garder le lit. Les jours suivants le tableau est plus clair et le patient décrit des vertiges rotatoires brefs, déclenchés exclusivement par les changements de position : le coucher, le lever du lit, le fait de se retourner dans le lit, surtout d‟un côté, mais également de regarder en haut ou en bas. Le vertige est bref, de 10 à 20 secondes en général et le plus souvent isolé : il n‟y a pas de signes auditifs associés, pas de céphalées.
Physiopathologie : Les otolithes peuvent être soumis à de multiples agressions : les traumatismes crâniens, certains traitements médicamenteux, notamment les aminosides (famille d‟antibiotiques dont le plus connu est la streptomycine), les atteintes vasculaires de l‟oreille interne, et des troubles hormonaux du métabolisme calcique en particulier. Ces altérations aboutissent à la désagrégation des otolithes dont les fragments, en suspension dans les liquides de l‟oreille interne, se déposent sur la cupule ou dans les canaux semi-circulaires. Les canaux semi-circulaires se mettent à fonctionner non plus comme des récepteurs de mouvement, mais comme des récepteurs de position et deviennent alors sensibles à la pesanteur : c‟est ainsi que naît le vertige rotatoire du vertige positionnel paroxystique bénin ou la canalolithiase : otolithes mobiles dans l‟endolymphe du canal semi-circulaire postérieur.

Question 38

Maladie de Ménière

Answer 38

C‟est surement le plus connu des vertiges bien qu‟il ne représente que 6% des cas de consultation de vertiges. Typiquement, la crise commence par un acouphène grave, souvent décrit en conque marine
(bruit de mer écouté dans un coquillage), associé à une sensation de plénitude d‟oreille. Apparaît ensuite une hypoacousie et très souvent l‟acouphène se modifie et devient plus aigu. Puis, le vertige rotatoire survient, constituant l‟élément le plus spectaculaire de la crise. Il est souvent intense, accompagné de nausées et de vomissements importants pouvant faire errer le diagnostic vers une crise de foie, d‟où l‟importance de la valeur localisatrice de l‟acouphène. La durée est très variable,
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d‟un quart d‟heure à toute une journée. À la fin de la crise, très souvent le patient s‟endort et reste fatigué ou instable les jours suivants. La maladie évolue par crises. La fréquence des crises est très variable, une crise par an voire moins, ou plusieurs crises par semaine.
NB : Le diagnostic est difficile à affirmer au début de la maladie quand manquent les données évolutives et quand l‟affection est monosymptomatique, vertige seul ou acouphène, voire hypoacousie fluctuante isolée.
Physiopathologie :
Elle est due à un hydrops idiopathique, c‟est-à-dire une hyperpression, une dilatation ou une distension du labyrinthe membraneux. Il débute au niveau de l‟apex du canal cochléaire, expliquant l‟atteinte auditive sur les fréquences graves au début, atteint tout le canal cochléaire puis le saccule et force la valvule utriculo-endolymphatique s‟étendant alors à l‟utricule et aux canaux semi-circulaires. De nombreuses théories tentent d‟expliquer cet hydrops. La plus probable est que l‟hydrops relèverait d‟une insuffisance de réabsorption de l‟endolymphe par le sac endolymphatique. L‟atteinte du sac endolymphatique serait d‟origine diverse : auto-immune, embryopathique, infectieuse, génétique, voire traumatique.

Question 39

Névrite bulbaire

Answer 39

Elle représente 6% des consultations de vertiges. Il s‟agit d‟un très grand vertige rotatoire avec vomissements et déséquilibre. Le vertige s‟estompe en 24 h, le déséquilibre disparaît en quelques semaines.

Question 40

Neurinome du VIII

Answer 40

Le neurinome de l’acoustique est une tumeur qui se développe à partir de la gaine de Schwann de la branche supérieure ou inférieure du nerf vestibulaire. Au vu de l’origine histologique de la tumeur, le terme de schwannome vestibulaire est donc plus adéquat que celui de neurinome de l’acoustique, lequel, par contre, évoque bien les symptômes qui conduisent le patient à consulter. En effet, les premières manifestations de la tumeur sont le plus souvent d’ordre auditif. Dans environ 70% des cas, elle se manifeste par un déficit auditif unilatéral progressif qui touche d’abord les fréquences aiguës puis, progressivement, les fréquences moyennes et graves. Des acouphènes isolés sont rarement le premier symptôme d’un neurinome du VIII mais ils sont présents chez environ un quart des patients au moment du diagnostic. Bien que la tumeur se développe sur l’une des branches du nerf vestibulaire, les troubles de l’équilibre sont plutôt discrets, et ne sont rapportés que par 20 à 50% des patients. Ceci s’explique par le fait que des processus de compensation se développent au niveau central au fur et à mesure de la destruction de la fonction vestibulaire par la tumeur. Ainsi, une tumeur peut conduire à une aréflexie vestibulaire sans que le malade ne décrive le moindre vertige ou déséquilibre. Enfin, de grosses tumeurs entraînent des symptômes neurologiques, comme une hypo-esthésie du territoire du nerf trijumeau puis, plus tardivement encore, une parésie du nerf facial.

Question 41

paralysie du IX

Answer 41

Paralysie
Les lésions du CN IX ou de ses noyaux sont rares et ne s‟accompagnent d‟aucun handicap perceptible. Lorsqu‟elles résultent d‟une infection ou d‟une tumeur, elles sont habituellement accompagnées de signes révélateurs d‟une implication des nerfs adjacents. Etant donné que les CN IX, X et XI franchissent tous les trois le foramen jugulaire, les tumeurs et les traumatismes de cette région provoquent des paralysies de plusieurs nerfs crâniens. C‟est le syndrome du foramen jugulaire.

Question 42

Névralgie du nerf glosso-pharyngien

Answer 42

La névralgie du glosso-pharyngien est rare, présente entre 0,2% et 1,3% en proportion des névralgies du nerf trijumeau. Elle donne des douleurs de la région amygdalienne, de la trompe auditive et de l‟oreille (méat acoustique externe). L‟exacerbation soudaine de la douleur est de nature violente et lancinante. Ces paroxysmes douloureux sont déclenchés par la déglutition, la protrusion de la langue, la parole ou par un attouchement de la tonsille palatine. Les crises douloureuses surviennent au cours des repas, lorsque les trigger zones sont stimulées.
On parle de névralgie essentielle lorsqu‟un bilan para-clinique ne retrouve aucune étiologie. Comme la névralgie trigéminale, lorsqu‟elle devient rebelle aux traitements spécifiques (c‟est-à-dire les anticonvulsivants), elle peut être guérie dans la quasi-totalité des cas par la chirurgie. La première option est la décompression vasculaire microchirurgicale, un conflit vasculaire étant généralement à l‟origine de la névralgie. La thermocoagulation percutanée de la racine au niveau de la pars nervosa du foramen jugulaire n‟est indiquée qu‟en seconde option, en raison des déficits sensitivomoteurs des nerfs IX–X qu‟elle ne manque pas d‟entraîner.

Question 43

La paralysie du nerf vague

Answer 43

• La paralysie bilatérale et centrale est rapidement mortelle.
  NB : La section bilatérale du nerf vague dans la région cervicale est rapidement fatale par dyspnée et arythmie cardiaque. Dans la région thoracique ou abdominale, elle est, au contraire, sans conséquences graves.
• La paralysie périphérique tronculaire et unilatérale provoque :
   une dysphagie ;
   une dysphonie (enrouement) ;
   un abaissement du voile du palais du côté de la lésion et une déviation de l‟uvule du côté opposé à la lésion;
   une dyspnée ;
   une perte du réflexe de bâillement.
• La paralysie centrale par atteinte des neurofibres cortico-nucléaires entraîne les mêmes syndromes que la paralysie périphérique tronculaire unilatérale, mais du côté opposé.
  Lésions périphériques du vague
  Les lésions isolées du nerf vague sont rares. Elles sont intéressantes à analyser, car elles démontrent bien la complexité fonctionnelle du nerf vague. Elles surviennent lors de fractures, de tumeurs invasives, d’anévrisme, de chirurgie du cou et de dissection carotidienne.
• Une lésion des branches pharyngiennes du nerf vague provoque une dysphagie.
• Une lésion du nerf laryngé supérieur provoque une anesthésie de la partie haute du larynx et la paralysie du muscle crico-thyroïdien. Il en résulte une voix affaiblie, qui se fatigue facilement.
• La lésion d’un nerf laryngé récurrent entraîne la paralysie d’une corde vocale. Elle est responsable d’un enrouement de la voix et de dysphonie.
• La paralysie bilatérale du nerf laryngé récurrent donne une voix étouffée, voilée ou rauque, avec les cordes vocales rapprochées. Cette aphonie se double de stridor inspiratoire (bruit inspiratoire strident de haute tonalité). Étant donné son trajet plus long, le nerf laryngé récurrent gauche est plus fréquemment lésé que le droit.

Question 44

Lésions périphériques du vague

Answer 44

Les lésions isolées du nerf vague sont rares. Elles sont intéressantes à analyser, car elles démontrent bien la complexité fonctionnelle du nerf vague. Elles surviennent lors de fractures, de tumeurs invasives, d’anévrisme, de chirurgie du cou et de dissection carotidienne.

• Une lésion des branches pharyngiennes du nerf vague provoque une dysphagie.
• Une lésion du nerf laryngé supérieur provoque une anesthésie de la partie haute du larynx et la paralysie du muscle crico-thyroïdien. Il en résulte une voix affaiblie, qui se fatigue facilement.
• La lésion d’un nerf laryngé récurrent entraîne la paralysie d’une corde vocale. Elle est responsable d’un enrouement de la voix et de dysphonie.
• La paralysie bilatérale du nerf laryngé récurrent donne une voix étouffée, voilée ou rauque, avec les cordes vocales rapprochées. Cette aphonie se double de stridor inspiratoire (bruit inspiratoire strident de haute tonalité). Étant donné son trajet plus long, le nerf laryngé récurrent gauche est plus fréquemment lésé que le droit.

Question 45

Syndrome de Vernet

Answer 45

La symptomatologie déficitaire du nerf vague est souvent intriquée avec celle des nerfs glosso-pharyngien et accessoire. Au niveau du foramen jugulaire, le syndrome de Vernet associe une paralysie de ces trois nerfs avec :

• une hémiparalysie pharyngo-vélo-laryngée ;
• une hémianesthésie pharyngo-laryngée ;
• une hémianesthésie de la langue ;

-une paralysie du sternocléidomastoïdien et du trapèze.

Question 46

Déséquilibres vagaux

Answer 46

Les individus ont très souvent été séparés en vagotoniques et sympathicotoniques. On ne peut nier les déséquilibres des systèmes vague et sympathique, mais il n’est pas toujours facile de bien les séparer. Certains signes cliniques, paradoxalement, sont communs avec ceux du système sympathique.
En résumé, les principaux signes d’une vagotonie (hyperexcitabilité du nerf vague) sont :
- Vasomoteurs
 pâleur de la face ;
 sueurs abondantes dites froides
 sensation de froid ;
 extrémités cyanosées.
- Psycho émotionnels
 abattement, lassitude, épuisement ;
 tristesse, voire mélancolie ;
 repli sur soi ;
 découragement
 tendance à la dépression :
 aboulie (diminution de la volonté) ;
 hypochondrie.
- Digestifs :
 hyperchlorhydrie
 reflux gastro-oesophagien
 nausées
 colospasme ;
 sialorrhée.
- Circulatoires :
 tension basse (souvent en dessous de 10);
 troubles du rythme cardiaque
 lipothymie.
- Oculaires :
 myosis ;
- Respiratoires :
 signes pseudo-cardiaques, sensation de coup de poignard intra-thoracique, précordialgie, oppression thoracique
 bronchospasme.

Question 47

Syncope vagale

Answer 47

La syncope vagale est un évanouissement, une perte de connaissance brutale, rapide et complète. Ce phénomène est le résultat d’un déficit soudain d’oxygène au niveau du cerveau. Appelée également vasovagale, c’est la syncope la plus commune. Le traitement consiste à allonger le patient jambes surélevées dès les premiers signes de malaise. Après quelques secondes, le malade finit par reprendre connaissance quelquefois aidé par des personnes qui lui prodiguent une stimulation. Le plus souvent le patient qui a fait une syncope vagale ne se souvient de rien ou bien seulement de quelques symptômes survenus immédiatement avant la syncope. Au cas où la syncope se prolonge, le patient est susceptible de faire une crise de convulsions généralisées. En cas d‟hypertonie vagale, une syncope est susceptible de survenir. Celle-ci se voit plus fréquemment chez un individu jeune présentant une certaine anxiété, ou à la suite d’émotions intenses ou quelquefois de douleurs violentes. Les syncopes vagales sont particulièrement spectaculaires, mais ne présentent pas de danger pour le patient ni ne nécessitent de traitement spécifique

Question 48

Lésion du nerf accessoire externe :

Answer 48

Son atteinte se traduit par une paralysie du SCM et du trapèze. L‟atteinte unilatérale du SCM entraîne peu de signes fonctionnels (compensée par les autres muscles rotateurs de la tête notamment le splénius). Les données les plus importantes sont rapportées par l‟examen qui note une accentuation du creux sus-claviculaire et l‟atrophie du SCM, qui est rapide et bien visible surtout si on demande au patient de tourner la tête du côté opposé au SCM atteint, où on constate l‟absence de contraction du muscle et son aspect hypotonique. La paralysie unilatérale du trapèze entraîne une chute de l‟épaule du côté paralysé. Le moignon de l‟épaule se porte en avant avec projection de la clavicule en avant et écartement du bord spinal de l‟omoplate. Le malade n‟arrive pas à surélever l‟épaule. On note une faiblesse de l‟abduction limitée à 90° par le non participation de la scapula au mouvement et une douleur constante par laxité scapulaire mettant en tension l‟appareil capsulo-ligamentaire.
NB : Lorsque le bras est allongé le long du corps, le bord spinal de la scapula est décollé. Ce décollement est négligeable pour les lésions du long thoracis nerve (serratus anterior).

Question 49

Syndrome d’Avellis

Answer 49

Il s‟agit d‟une atteinte de la branche interne du nerf accessoire et du noyau ambigu avec :

• hémiparalysie et anesthésie vélo-laryngo-pharyngée du côté de la lésion ;
• dysarthrie ;
• dysphagie.

Question 50

La paralysie du nerf hypoglosse

Answer 50

entraîne une paralysie de l‟hémilangue avec troubles de la déglutition, de la mastication et de la parole ; la langue tirée hors de la bouche est déviée vers le côté paralysé par action prédominante du m. génio-glosse du côté sain. Si la langue est maintenue dans la bouche ouverte, elle est déviée au contraire du côté sain par prédominance des mm. rétracteurs stylo-glosse
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et hyo-glosse. Si la paralysie est ancienne, l‟hémilangue est atrophiée, surtout dans les lésions périphériques, ce qui lui donne un aspect ratatiné et plissé.
NB : La paralysie du nerf hypoglosse n‟atteint pas les mm. infra-hyoïdiens, ce qui confirme leur innervation par l‟anse cervicale.
- La lésion centrale supranucléaire (neurone moteur supérieur) entraine une paralysie linguale du côté opposé à la lésion. Au cours de la protrusion, celle-ci dévie du côté opposé à la lésion.
- Les lésions nucléaire ou périphérique (neurone moteur inférieur) entrainent une paralysie linguale du côté de la lésion. Au cours de la protrusion, celle-ci dévie du côté de la lésion.
Ce que vous trouvez à l‟examen clinique :
- Langue amyotrophique avec des fasciculations : atteinte bilatérale du neurone moteur périphérique : syringobulbie, méningite de la base, etc.
- Diminution de la vitesse des mouvements de la langue : atteinte bilatérale du neurone moteur supérieure : paralysie pseudo-bulbaire
- Amyotrophie + fasciculations + vitesse diminuée des mouvements de la langue : atteinte bilatérale mixte des neurones moteurs supérieur et inférieur : maladie du motoneurone (sclérose latérale amyotrophique)
- La langue dévie d‟un côté : déficit du côté vers lequel la langue dévie.
 Avec amyotrophie unilatérale et fasciculations : atteinte unilatérale du neurone moteur inférieur (rare). Causes : syringomyélie, méningite de la base, maladie du neurone moteur débutante, tumeur du foramen magnum.
 Avec un volume normal : déficit unilatéral du neurone moteur supérieur (fréquent) ; associé à une hémiparésie : accidents vasculaires cérébraux, tumeur.
- Lors de la protrusion de la langue, elle effectue des mouvements antéropostérieurs (« signe du trombone ») : atteinte cérébelleuse, tremblement essentiel, syndromes extra-pyramidaux.

Question 51

Principales lésions des voies optiques et leur site

Answer 51

Question 52

Answer 52

Le réflexe photomoteur
Le réflexe photo-moteur ou réflexe pupillaire est la constriction physiologique de la pupille exposée à la lumière. Il peut être divisé en deux réflexes : le réflexe photomoteur direct et le réflexe photomoteur consensuel :
- Le réflexe photomoteur direct correspond à la constriction pupillaire (myosis) en réponse à la stimulation lumineuse de la rétine de l’oeil éclairé ;
- Le réflexe photomoteur consensuel s’observe lors de la constriction pupillaire controlatérale à la stimulation lumineuse.
La voie afférente est assurée par le nerf optique qui envoie des informations au noyau pupillaire. A ce niveau, la stimulation lumineuse active des viscéro-neurones parasympathiques qui empruntent le nerf oculomoteur, font relais dans le ganglion ciliaire et gagnent le globe oculaire par le nerf ciliaire.
Une anomalie du réflexe photo-moteur permet d’avoir une idée de la topographie de la lésion des voies nerveuses impliquées :
- Lors d’une atteinte du nerf optique, il y a abolition des réflexes photomoteurs direct et consensuel ipsilatéraux à la lésion mais conservation des réflexes photomoteurs direct et consensuel controlatéraux ;
- Lors de l’atteinte d’un nerf oculomoteur, les réflexes photomoteurs direct ipsilatéral et consensuel controlatéral sont abolis par atteinte de la motricité oculaire intrinsèque (une mydriase paralytique unilatérale est souvent le signe d’un engagement temporal).

Question 53

Fonction motrice des m. yeux

Answer 53

Question 54

Answer 54

Question 55

Paralysie du CN IV droit (B1 et B2)

Answer 55

Question 56

Paralysie du CN VI droit

Answer 56

Question 57

Paralysie faciale

Question 58

Paralysie du n. X

Question 59

Paralysie du n. XII à D

Answer 59