SNC 9 Flashcards
O que é gliomatose cerebri?
É uma infiltração difusa de células gliais neoplásicas que afeta mais de dois lobos cerebrais e pode envolver estruturas infratentoriais ou a medula espinhal.
Qual a importância da mutação IDH nos gliomas difusos?
A mutação IDH está associada a um melhor prognóstico e pode influenciar a escolha terapêutica, incluindo o uso de quimioterapia alquilante.
Por que a cirurgia não é adequada para gliomatose cerebri?
Devido à sua natureza difusa, a remoção cirúrgica não é viável e a radioterapia de campo amplo pode causar neurotoxicidade grave.
Quais são as principais características clínicas dos gliomas ópticos?
Causam perda de acuidade visual, estrabismo, nistagmo, comprometimento do campo visual, puberdade precoce e, em casos hipotalâmicos, síndrome diencefálica.
Qual a relação entre NF1 e gliomas ópticos?
Até 50% dos pacientes com glioma óptico possuem NF1, apresentando geralmente lesões no nervo óptico anterior e curso mais indolente.
Qual o principal método diagnóstico para gliomas ópticos?
A ressonância magnética é a melhor ferramenta para detectar aumento da via óptica e infiltração tumoral.
Quando a cirurgia é indicada para gliomas ópticos?
Em casos de efeito de massa significativo, como proptose grave, hidrocefalia ou envolvimento hipotalâmico sintomático.
Qual o papel da radioterapia nos gliomas ópticos?
É adiada em crianças, sendo usada apenas em casos progressivos onde a quimioterapia falhou ou para estabilizar a visão funcional.
Quais são os principais regimes quimioterápicos para gliomas ópticos?
Vincristina com carboplatina é a combinação padrão, mas cisplatina, temozolomida e inibidores de mTOR são opções em estudos.
O que é a síndrome de Moyamoya induzida por radiação?
É uma vasculopatia oclusiva progressiva pós-radioterapia, mais comum em pacientes com gliomas ópticos tratados com doses >55,5 Gy.
Quais os principais subtipos de gliomas do tronco encefálico?
DIPG (difuso), gliomas focais, exofíticos dorsalmente, cervicomedulares e tectais.
Quais os achados típicos do DIPG na RNM?
Aumento difuso da ponte com sinal T2 mal definido envolvendo ≥50% da ponte, geralmente sem realce.
Por que a cirurgia não é indicada no DIPG?
A ressecção é inviável devido à localização e infiltração difusa; biópsias são reservadas para diagnóstico diferencial.
Qual o papel da radioterapia no DIPG?
É o tratamento primário e pode estabilizar sintomas, com doses de 54 Gy sendo padrão.
Há benefício de quimioterapia no DIPG?
Nenhum regime quimioterápico mostrou aumentar a sobrevida além da radioterapia isolada.
Quais mutações genéticas são associadas ao DIPG?
A mutação H3K27M é um biomarcador prognóstico ruim e pode ser alvo de novas terapias.
Quais as diferenças prognósticas entre gliomas do tronco pediátricos e adultos?
Adultos podem ter prognóstico mais favorável devido a diferenças moleculares, incluindo maior frequência de mutações IDH1.
Qual a importância da inibição de ADAM10 em OPGs associados à NF1?
A inibição de ADAM10 pode bloquear a liberação de NLGN3, impedindo a progressão tumoral.
O que diferencia astrocitomas cerebelares de outros gliomas pediátricos?
São geralmente bem circunscritos, de baixo grau e têm excelente prognóstico com ressecção completa.
Quais mutações são comuns nos astrocitomas cerebelares?
A fusão KIAA1549-BRAF é frequente e pode ser alvo de terapias futuras.
Qual a principal abordagem terapêutica para astrocitomas cerebelares?
A ressecção completa é curativa na maioria dos casos; radioterapia é reservada para recorrências ou doença residual.
Por que a quimioterapia não é frequentemente usada em astrocitomas cerebelares?
A maioria responde bem à cirurgia, mas carboplatina pode ser usada em casos recorrentes.
Quais são as indicações para terapia de prótons em gliomas pediátricos?
Pode ser usada em gliomas cerebelares residuais, reduzindo toxicidade em comparação com radioterapia convencional.
Por que a hidrocefalia pode persistir após ressecção de gliomas da via óptica?
Possivelmente devido a obstrução crônica das vias do LCR ou alterações na absorção do líquor.
Quais fatores prognósticos influenciam a sobrevida no glioma óptico?
NF1, idade <5 anos no diagnóstico e ausência de anormalidades do disco óptico estão associadas a melhor prognóstico.
Quais são os efeitos adversos tardios da radioterapia em gliomas pediátricos?
Déficits neurocognitivos, endocrinopatias e vasculopatia, como a síndrome de Moyamoya.
Qual a importância da metilação do promotor do gene MGMT?
A metilação do MGMT está associada a melhor resposta à quimioterapia alquilante e prognóstico mais favorável.
Quais agentes estão sendo investigados para DIPG?
ONC201, panobinostat e inibidores de histona desmetilase estão em estudo para alvos moleculares específicos.
Por que tumores esporádicos da via óptica têm pior prognóstico?
Tendem a progredir mais rapidamente, apresentam menor resposta ao tratamento e maior taxa de perda visual.
Como a atividade neuronal pode influenciar o crescimento tumoral?
A liberação aberrante de NLGN3 induzida pela mutação NF1 pode promover o crescimento do glioma óptico.
