SNC 10 Flashcards
O que são gangliogliomas e como são classificados?
Gangliogliomas são gliomas de baixo grau que contêm elementos gliais e neuronais. São classificados como grau I ou II e geralmente não invadem o cérebro normal.
Qual a mutação genética associada aos gangliogliomas?
A mutação BRAFV600E é encontrada em aproximadamente 20% a 50% dos casos e serve como um marcador diagnóstico.
Qual o principal tratamento para gangliogliomas?
A ressecção cirúrgica completa, quando possível, é o tratamento preferido e pode ser curativa.
Qual a relação entre gangliogliomas e epilepsia?
Gangliogliomas são as neoplasias mais comuns associadas a distúrbios epilépticos focais crônicos.
Qual o papel da radioterapia nos gangliogliomas?
A radioterapia pode ser usada após ressecção subtotal para melhorar o controle local, especialmente em tumores grau II ou localizados em áreas eloquentes.
Como a quimioterapia é utilizada em gangliogliomas?
A quimioterapia é geralmente reservada para crianças pequenas ou pacientes com doença recorrente após falha de cirurgia e radioterapia.
O que são ependimomas e de onde se originam?
Ependimomas são tumores do SNC que surgem de células gliais radiais progenitoras no eixo ventricular central.
Como os ependimomas são classificados?
Eles são classificados de acordo com sua localização: supratentorial, fossa posterior e espinhal, além de subtipos moleculares como RELA e YAP1.
Quais mutações genéticas estão associadas aos ependimomas?
A fusão ZFTA-RELA é encontrada em aproximadamente 70% dos ependimomas supratentoriais. Já os tumores espinhais frequentemente apresentam alterações no gene NF2.
Qual a principal apresentação clínica dos ependimomas?
Os sintomas dependem da localização, podendo incluir aumento da pressão intracraniana, hidrocefalia, déficits neurológicos focais e metástases leptomeníngeas.
Qual o papel da cirurgia nos ependimomas?
A ressecção cirúrgica completa é o objetivo principal, pois tumores ressecados incompletamente têm pior prognóstico.
Quais são os fatores prognósticos mais importantes nos ependimomas?
Grau histológico, localização anatômica, extensão da ressecção e perfil molecular do tumor são os principais fatores prognósticos.
Quando a radioterapia é indicada para ependimomas?
Após ressecção subtotal, para tumores de alto grau e como tratamento adjuvante em pacientes do grupo A da fossa posterior.
Qual a dose recomendada de radioterapia para ependimomas?
Doses variam de 54-60 Gy para tumores cerebrais e 50-59.4 Gy para ependimomas espinhais, dependendo da ressecção e do grau.
Quais são os subgrupos moleculares dos ependimomas da fossa posterior?
Grupo A (prognóstico ruim, mais comum em bebês) e Grupo B (prognóstico melhor, mais comum em crianças mais velhas).
Como ocorre a disseminação metastática dos ependimomas?
Principalmente por via leptomeníngea, mas com uma taxa de disseminação menor que a dos meduloblastomas (<5% dos casos).
Qual a importância da mutação do cromossomo 1q nos ependimomas?
O ganho de 1q está associado a maior taxa de progressão tumoral e pior prognóstico.
Qual o papel da quimioterapia nos ependimomas?
Seu uso ainda é experimental, com estudos sugerindo resposta modesta a platinas, etoposídeo e ciclofosfamida.
Quais as opções de tratamento para ependimomas recidivados?
Cirurgia, reirradiação e quimioterapia, embora a eficácia da quimioterapia ainda seja limitada.
O que são ependimomas mixopapilares?
São tumores grau II da OMS que ocorrem quase exclusivamente na cauda equina e conus medullaris, com características distintas.
Qual a importância da radioterapia para ependimomas mixopapilares?
RT pós-operatória com doses de 45-50 Gy pode ser usada para melhorar o controle local após ressecção subtotal.
Qual o papel da terapia de prótons nos ependimomas?
Minimiza a toxicidade do SNC a longo prazo, sendo preferida especialmente em crianças.
Quais são os desafios da cirurgia para ependimomas?
Tumores próximos a estruturas críticas podem ser difíceis de ressecar completamente sem causar morbidade.
Como é feito o seguimento de pacientes com ependimoma?
Monitoramento de longo prazo por imagem é necessário devido ao risco de recidivas tardias, até 15 anos após a cirurgia.
Quais as indicações de irradiação cranioespinhal (CSI) em ependimomas?
Para pacientes com citologia positiva no LCR ou metástases espinhais visíveis na RM.
Qual a taxa de resposta à quimioterapia pré-irradiação em ependimomas?
Aproximadamente 58% de taxa de resposta objetiva em tumores subtotalmente ressecados.
Quais são as principais drogas testadas para ependimomas?
Carboplatina, cisplatina, etoposídeo, ciclofosfamida e temozolomida, embora com eficácia limitada.
Qual a importância do tempo de progressão no prognóstico dos ependimomas?
Tumores com progressão rápida têm pior prognóstico e menor taxa de sobrevida.
Qual o papel da imunohistoquímica no diagnóstico de gangliogliomas?
Neurônios neoplásicos podem ser confirmados por imunocoloração para enolase e sinaptofisina.
Quais são os principais desafios no tratamento dos gangliogliomas grau II?
Maior chance de recorrência e pior evolução em alguns pacientes, exigindo vigilância e possíveis tratamentos adicionais.
