SNC 14- FIM Flashcards
Pergunta
Resposta
O que são hemangioblastomas?
Tumores vasculares benignos do SNC, frequentemente associados à doença de von Hippel-Lindau.
Qual a principal localização dos hemangioblastomas cerebelares?
Nos hemisférios cerebelares e vermis.
Quais manifestações clínicas são comuns nos hemangioblastomas cerebelares?
Ataxia, distúrbios da marcha e hidrocefalia.
O que caracteriza a histologia dos hemangioblastomas?
Canais capilares e sinusoidais com células estromais poligonais carregadas de lipídios.
Qual exame genético pode ser usado para diagnóstico da síndrome de von Hippel-Lindau?
Identificação do gene VHL na banda cromossômica 3p25–26.
Qual o tratamento padrão para hemangioblastomas sintomáticos?
Ressecção cirúrgica completa.
Por que a biópsia de hemangioblastomas é desencorajada?
Devido ao alto risco de hemorragia.
Quais são as opções de radioterapia para hemangioblastomas?
Radiocirurgia estereotáxica (SRS) e radioterapia fracionada altamente conformada.
Como os hemangioblastomas causam efeito de massa?
Geralmente devido ao crescimento rápido de cistos tumorais.
Quais tumores ósseos malignos são frequentemente encontrados na base do crânio?
Cordomas e condrossarcomas.
O que diferencia um cordoma de um condrossarcoma na imuno-histoquímica?
Cordomas expressam queratina e EMA, enquanto condrossarcomas expressam S100.
Qual é a principal via de disseminação dos cordomas?
Localmente agressiva, com baixa taxa de metástase à distância.
Qual mutação genética está associada a cordomas?
Deleção do cromossomo 22q e mutações em PBRM1.
Qual é o tratamento padrão para cordomas?
Ressecção cirúrgica ampla seguida de radioterapia de alta dose.
Qual a principal complicação da ressecção de cordomas?
Fístula liquórica devido à invasão dural.
Qual modalidade de radioterapia é mais eficaz para cordomas?
Terapia com prótons ou íons de carbono devido à alta LET.
Qual é o subtipo mais agressivo de condrossarcoma?
Condrossarcoma mesenquimal.
Quais são os principais sintomas dos tumores da base do crânio?
Déficits de nervos cranianos, cefaleia e dor cervical.
O que caracteriza os tumores do plexo coroide?
Neoplasias intraventriculares com potencial obstrutivo de LCR.
Quais são os três graus dos tumores do plexo coroide segundo a OMS?
Papiloma do plexo coroide (grau I), atípico (grau II) e carcinoma do plexo coroide (grau III).
Qual tumor do plexo coroide está associado à síndrome de Li-Fraumeni?
Carcinoma do plexo coroide (CPC).
Qual a abordagem terapêutica inicial para CPCs pediátricos?
Biópsia seguida de quimioterapia antes da ressecção cirúrgica para reduzir sangramento.
Quais são as principais modalidades terapêuticas para tumores do eixo espinhal?
Cirurgia, radioterapia e quimioterapia.
Quais tumores primários da medula espinhal são mais comuns?
Ependimomas e astrocitomas.
Qual a localização mais comum dos ependimomas espinhais?
Cone medular e cauda equina.
Como diferenciar astrocitomas de ependimomas na cirurgia?
Astrocitomas têm margens mal definidas, enquanto ependimomas são bem circunscritos.
Qual técnica auxilia a remoção cirúrgica de tumores espinhais?
Monitorização neurofisiológica intraoperatória, como potenciais evocados motores e somatossensoriais.
Qual o papel da radioterapia nos ependimomas?
Indicada para tumores irressecáveis ou ressecados parcialmente, com doses de 50-54 Gy.
Quais são os principais fatores prognósticos para astrocitomas espinhais?
Grau histológico, idade do paciente e estado neurológico pré-tratamento.
Qual inibidor de tirosina quinase foi estudado para cordomas avançados?
Imatinibe, embora com benefício clínico limitado.
