Smerter i bevægeapparatet og JIA

Question 1

1. Hvordan lyder huskereglen for diff. diagnoser ved smerter i bevægeapparatet hos børn?

Answer 1

A: Aseptisk knoglenekrose fx Calves Legg perthes og epifysiolyse.
R: Reaktiv artrit
T: Traume
H: Hæmatologisk sygdom, fx leukæmi, hæmogloninopati eller hæmofili.
R: Rachitis
I: Infektion, fx sepsisk artrit, osteomyelitis, borerelia eller tuberkulose.
T: Tumor fx neuroblastom, knogletumor eller lymfom
I: Inflammatorisk sygdom fx colitis ulcerosa eller morbus Chrons.
S: Systemisk reumatologisk sygdom fx juvenil artrit, SLE, Schönleins-Henochs purpura.

Question 2

1. Hvad er definitionen af reaktiv artrit (postinfektiøs) og hvad er mekanismen bag?

Answer 2

• Autoimmun sygdom med akut ledinflammation i 1-3 uger sekundært til en anden infektion. Ofte øvre luftveje eller intestinal infektion.
• Forårsages af:
  o Immunreaktion mod nedbrudte bakterier fra tidl. infektion, der er lejret i synovialmembranen.
  o Udløses af øvre luftvejsinfektioner med parvovirus, adeno- og herpesvirus. El. GI infektion med shigella, salmonella, yersinia eller campylobacter.
  o OBS ofte kan den udløsende patogen ikke påvises.

Question 3

1. Hvordan behandles reaktiv artrit?

Answer 3

• Remitterer ofte spontant indenfor 1-2 uger.
• Evt smertestillende og antiinflammatorisk NSAID.

Question 4

1. Hvad definerer septisk artrit (bakteriel) og mekanismen bag?

Answer 4

• = bakteriel infektion i synovialled.
• Ofte med hæmofilus influenzae, der spredes via blod, lymfe eller nærtliggende infektionsfoci el. iatrogent til leddene.

Question 5

1. Hvad er definitionen på Juvenil Idiopatisk Artit (børnegigt) samt klassiske komplikationer til sygdommen?

Answer 5

• Kronisk inflammatorisk ledsygdom i ét eller flere led med debut før 16 års alder, hvor andre årsager hertil er udelukket.
• Komplikationer til JIA:
  o Kronisk anterior uveitis (10-15%) → inflammation i iris, der kan medføre katarakt og synsnedsættelse.
  o Retro- og mikrognati ifm kæbeleds artritis (30-60%) → tilbagetrukket og underudviklet kæbe.
  o Makrofagaktiverende sydrom (5-7%): Persisterende feber, pancytopeni, koagulapati, organomegali. OBS kan resultere i DIC og multiorgansvigt.

Question 6

1. Hvordan inddeler man JIA?

Answer 6

• Oligoartikilær type: Asymmetrisk affektion af 1-4 led:
  o Ofte de vægtbærende led.
  o Persistente type (30%): Ingen videreudvikling af artritten.
  o Extended type (15%): Videreudvikling af artrit til involvering >4 led efter 6 mdr.
• Polyartikulær type:
  o RF negative type (18%): Rammer som regel både store og små led.
  o RF positiv type (4%): Rammer som regel håndled og fingerled- minder således om RA.
• Systemisk type (14%)
  o Præges initialt af almen sympt. med feber, træthed, svedtendens og laksefarvet exanthem.
  o Ofte er ledsymptomerne initielt sparsomme, men udvikler senere polyartikulær JIA.
  o Ses mange ekstraartikulære manifes. som lymfeknudesvulster, heptao/splenomegali, pericarditis, pleuritis og anæmi.
• Psoriasisartrit (10%): Asymmetrisk affektion af distale led i fingre og tæer (DIP- leddene) i kombi med psoriasis.
• Enthesitis relateret artrit (9%): Affektion af rygsøjlens og bækkenets led, samt de store led i benene kombineret med enthesitis.

Question 7

1. Hvad forårsager JIA og hvad er symp.+ kliniske fund=

Answer 7

• Det er en idiopatisk tilstand. Formentlig multifaktoriel.
• Hævelse af aff. led.
• Morgenstivhed og smerter i aff. led.
• Evt systemiske symptomer v. systemisk og polyartikulær JIA:
  o Springende feber (fra 39 gr. C til afebril dagligt).
  o Hævede lymfeknuder
  o Organomegali

Question 8

1. Hvordan behandles JIA?

Answer 8

• Oligoartikulær:
  o Antiinflam. NSAID (p.o)
  o Glukokortikoid: Predn. (led inj.)
• Polyartikulær/systemisk JIA:
  o Glukokortikoid: Prednisolon (p.o).
  o HUSK at udtrappe prednisolon, når behandling med metrotrexat er etebleret.
  o Methotrexat (p.o)
  o Evt TNF alfa blokker: Infliximab s.c. → ved mangelnde effekt af monoterapi mtx.

Question 9

1. Hvad er definitionen og ætiologien og incidensen af Henochs-Schönleins purpura?

Answer 9

• Systemisk vaskulitis der afficerer de små blodkar.
• Incidens på 15-20; 100.000 årligt.
• Autoimmun tilstand, der ofte er udløst af en øvre luftvejsinfektion.

Question 10

1. Hvad er Symptomerne på HSP henoch og de kliniske fund?

Answer 10

• Feber
• Hovedpine
• Symmetrisk hud udslæt- ofte nates, ankler, exstensorsiden af distale ekstremiteter:
  o Palpabel purpura
  o Petekkier
  o Ekkysmoser.
• Ledsmerter/ledhævelse
• Kolikagtige smerter
• Ødemer- ofte i relation til ansigt, hænder, fødder og skrotum.
• OBS nyreinvolvering med akut nefritis, nefrotisk syndrom eller nefritis.

Question 11

1. Hvordan er de parakliniske fund ved HSP

Answer 11

• Blodprøver:
  o ↑ Leukocytter.
  o → Trombocytter.
  o → INR.
  o ↑ CRP.
  o ↑ SR.
• Urinundersøgelse:
  o +protein
  o +hæmaturi

Question 12

1. Hvordan udreder man for og stiller man diagnosen HSP?

Answer 12

• Anamnese
• Obj us.
• Blodprøver med hæma, koagulationsstatus og infektionsparamtre,
• Diagnosen stilles ud fra klinik ved:
  o A. Karakteristisk udslæt
  o B. min én af følgende:
   Ledsmerter/ledhævelse.
   Kolikagtige smerter
   Nyrepåvirkning i form af proteinuri, hæmaturi, nefrotisk syndrom, akut nefritis el. akut nyreinsufficiens.
   Karakteristisk histologi med IgA aflejring i biopsi.

Question 13

1. Hvordan behandles HSP?

Answer 13

• En selvmitterede tilstand, hvorfor man kun behandler symptomatisk med:
  o Smertestillende paracetamol.
  o Antiinflammatorisk NSAID.
  o Evt Glukokortikoid → prednisolon p.o ved svære mavesmerter.

Question 14

1. Hvad er definitionen, forekomsten og ætiologien af Kawasaki sygdom?

Answer 14

• Det er en systemisk vaskulitis der primært afficerer de mellem-store blodkar.
• Ses komplikationer til sygdommen i form af aneurismedannelse i koronararterierne → kan medføre iskæmi og pludselig død.
• Risiko for aneurisme reduceres betydeligt ved behandlingsstart indenfor 10 dage efter symptomdebut.
• Forekomst: Debutalder oftest 6 mdr-5 år. Race oftest japanaere eller afrocaribiske børn.
• Ætiologi: Autoimmun - forment. udløst af infektion hos genet. disponeret individ.

Question 15

1. Hvad er de klassiske symptomer, kliniske og parakliniske fund?

Answer 15

• Feber
• Hævede cervikale lymfeknuder
• Rødme af konjuktivae
• Trunkalt udslæt
• Hånd og fodforandringer → hævelse, erythem og afskalning af huden.
• Jordbærtunge.
• Røde, sprunke læber (laklæber).
• Lab:
  o Forhøjet leukocytter
  o Forhøjet Trombocytter
  o Forhøjet CRP

Question 16

1. Hvordan skal man udrede og stille diagnosen Kawasakis?

Answer 16

• Anamnese
• Obj us
• Blodprøver inkl. hæmatologi og infektionstal.
• Bloddyrkning.
• Urinundersøgelse:
  o Urinstix
  o D+R
• Ekkokardiografi.
• Diagnosen stilles på baggrund af kliniske fund i form af:
  o A. feber >5 dage
  o Min fire af følgende:
   Bilateral konjunktival injektion uden pus
   Orale slimhindeforandinger, jordbærtunge el. laklæber.
   Erythe,, hævelse og/el afskælning af huden på hænder/fødder.
   Polymorft trunkalt udslæt
   Cervikalt lymfadenopati.
• OBS Ved stærk mistanke om Kawasakis sygdom, hvor de diagnostiske kriterier ikke er opfyldt, bør beh alligevel overvejes.

Question 17

1. Hvordan behandles Kawasaki sygdom?

Answer 17

• Immunoglobulin (iv.)
• Blodfortyndende: Acetylaslicylsyre
  o Behandlingsvarighed: Indtil trombocyttal og CRP er normaliseret