Hæmatologiske og onkologiske sygdomme hos børn og unge

Question 1

Hvad kan siges om de generelle symptomer hos børn med kræft og hvad er problemet herved:

Answer 1

• Kommer snigende og varierer af kræfttype, anatomisk lokalisation og barnets alder
• Ofte uspecifikke og kan minde om symptomer udløst af almindelige, godartede tilstande
• Kan føre til forsinkelse af dianosticering:
  o Patients delay: barnet for diffuse symptomer som forældrene ikke tolker som alvorlige → venter med at søge læge
  o Doctors delay: Lægen tolken symptomerne som mere almindelig, benign sygdom → diagnose stilles for sent
• Vigtigt at diagnose stilles hurtigt!

Question 2

Hvornår skal man mistænke børnekræft?

Answer 2

• Følgende symptomer bør i fraværet af anden forklaring medføre mistanke om børnecancer (slides)
  o Nyopstået og uforklaret udfyldning eller hævelse (fx svulst på halsen som ikke forsvinder, udfyldning i mave)
  o Bleghed, træthed, øget tendens til blå mærker.
  o Vedvarende lokaliseret smerte eller halten
  o Langvarig feber, hyppige og vedvarende infektioner
  o Hyppig og vedvarende hovedpine evt ledsaget af kvalme eller opkastninger (obs forhøjet ICP)
  o Ændret syn eller balance samt utilsigtet vægttab
• Følgende symptomer hos børn bør resultere i henvisning mhp udelukkelse af cancer (mies noter)
  o Knoglemarvsdysfunktion m. anæmi, neutropeni og/el. trombocytopeni.
  o Knoglesmerter.
  o Persisterende el. recidiverende mavesmerter uden oplagt genese.
  o Hovedpine hos børn < 4 år.
  o Persisterende hovedpine hos børn ≥ 4 år.
  o Hovedpine i liggende stilling.
  o Hovedpine ledsaget af min. én af følgende:
   Fokale neurologiske udfald.
   Ændret adfærd.
   Tab af færdigheder.
   Endokrine symptomer.
• Store (>2 cm) og/el. voksende lymfeknuder – Særligt v. placering distalt på halsen el. bag m. sternocleidomastoideus.

Question 3

Årsager til anæmi

Answer 3

• Nedsat erytrocytproduktion (Tegn på svigt i knoglemarven)
  o Erytroblastopeni
   Transitorisk erytroblasopeni
   Knoglemarvsinsufficiens
   Aplastisk anæmi
   Leukæmi
• Blackfan-diamondsanæmi
• Ineffektiv erytropoiese:
• Jernmangel
• B12- og folinsyremangel
• Thalassæmi
• Kronisk inflammation
  Øget erytrocyt destruktion (hæmolyse)
• Større henfald end knoglemarven løbende kan kompensere for
• Kongenit:
• Sfærocytose
• Thalassæmi
• Seglcelleanæmi
• Glukose-6-fosfatdehydrogenasemangel
• Alloimmun hæmolytisk anæmi
• Autoimmun hæmolytisk anæmi
• Mekanisk erytrocytdestruktion
  Blodtab
• Større end knoglemarven kan kompensere for
• Fx GI blødning, neonatal blødning eller kongenit koagulopati
• Vil ofte give sig selv / stor blødning

Question 4

1. Hvad er karakteristisk for leukæmi paraklinik?

Answer 4

• Ofte påvirket i mere end én cellelinje
  o Anæmi
  o Trombocytopeni
  o og/eller neutropeni
• Der kan ses forhøjede leukocytter (40-100)
• LDH og urat er forhøjede (ikke altid dog)
  o Udtryk for høj celleomsætning
• Udstryg (og flowcytometri?) med (lymfo)blaster
• Knoglemarv stiller/bekræfter diagnose
  o Hyperplastisk knoglemarv, der domineres af lymfoblaster

Question 5

Udredning for leukæmi samt diagnose?

Answer 5

Anamnese
* Obj. US
* Blodprøver (hgb, leu + dif, nyre- og væsketal, levertal, LDH + urat
* Blodudstrygning → påvisning af blaster, de skal ikke være i perifert blod.
* Rtg thx
* Knoglemarvsbiopsi (OBS gøre i GA hos børn)
* LP
* Diagnose stilles pba kliniske og parakliniske fund på knoglemarvsinsufficiens samt knoglemarsbiopsi hvor der påvises 25% blaster (obs i perifer blod skal der slet ikke være blaster! → case kun med 5%)

Question 6

Hvornår skal man få mistanke om hjernetumor hos barn?

Answer 6

• Nyopstået eller markant ændret hvp, kvalme og opkast
• Stort eller hastigt voksende hovedomfang, slaphed eller irritabilitet hos spædbarn
• Fokale neurologiske udfald eller fokalt epileptisk anfald
• Nyopstået skelen, dobbeltsyn, unormale øjenbevægelser, nedsat eller sløret syn
• Påvirket gang og koordination, herunder nyopstået ataksi
• Uforklaret tvangsstilling af hovedet samt utilsigtet vægttab, væksthæmning, for tidlig pubertetsudvikling eller adfærdsændring

Question 7

1. hvor meget skal vi kunne om behandling af cancer?

Answer 7

• Kun overordnet: kemo, stråle, kirurgi og evt immunterapi
• Leukæmi: alt overvejende kemoterapi
• Hjerne: kemo, stråle, kirurgi hvis muligt
• Skal ikke kunne specifikke subgrupper