SISTEMA HEMATOPOIETICO Flashcards
169 LIVRO
389 pwp
HEMATOPOIESE
- processo de formacao de cels sanguineas
local de formacao
- saco vitelino (primeiras semanas)
- figado e baco (6 semana ate 6/7 mes
- MO (a partir dos 6/7 meses)
MO
- medula hematopoietica a infancia toda
- c idade ha subst progressiva do tecido hematopietico por gordura
hematopoiese
- cel mae comum pluripotnecial
- divide se cels progenitoras das linhas medulares (granulocitos e monocitos; eritrocitoide e megacariocitica) e linha linfoide
- cel mae com capacidade de autorrenovacao que se perde com diferenciacao
- medula com meio ambiente q fornece fatores necessarios ao crescimento diferenciacao e morte das cels hematopoieticas
fatores de crescimento
- diferenciação das células precursoras depende do espectro de fatores de crescimento
a que são expostas.
FATORES DE CRESCIMENTO
- hormonas glicoproteicas que regulam a proliferação, diferenciação dos precursores
e a função das células sanguineas maduras.
CARACT
- conc baixas
- prod p mt tipos cels
- afetam + q 1 linha
- efeito sinergico entre si
recetores de tirsonina
- fatores de crescimento ligam se , recetores fosforilam havendo cascata de fosforilacao acabado por regular genes que codif ptn relacionadas com prolif celular
ERITROPOIESE
(ver tabela slide 407)
- precursor eritroide mais precocemente reconhecido é o PRONORMOBLASTO
(cada vez mais pequenos, c + hemoglobina e vai perdendo RNA) - RETICULOCITOS
(nucleo ja extrusado, ainda c RNA, passa p circulacao) - ERITROCITO
(apos reticulocito ter perda RNA no baco)
(1 prono = 16 eritrocitos)
(prod 10 elv 12 p dia)
eritropoietina
- hormona regula atividade eritropoietica
- maioria prod rim
(estim p pressao parcial 02, quando dim) - BFU e CFU com recetore p eritropietina e sao estim a prolif, dif e produzir hemoglobina
a) eritrocito
funcao
- transporte de 02 p tecidos e retirada de c02 dos tecidos
- cada Gv com 640 M hemoglobinas
- curva p direita, menos afinidade Hb-o2 logo mais libertacao
HEMOGLOBINA ————————–
- sintetizada maioritariamente no eritroblasto (normoblasto), restante no reticulocito
A) tetramero
- 2 pares cadeias polipeptidicas ligadas p ligacoes nao covalentes
- cada cadeia com grupo heme e Fe2
B) grupo heme
- protoporfirina
- ferro (liga 02)
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subst necessarias p eritropoiese
(4)
METAIS
- ferro, mn, cobre
VITAMINAS
- b12, folatos…
HORMONAS
- EPO
- androgenios
(logo hematocrito homem maior)
- tiroxina
(problemas tiroide podem afetar eritropoietese)
AA
HEMOGRAMA
- ver slide 415 com hemogobilina e idades
hematócrito
- % de eritrocitos na massa de sangue apos centrifugacao
VCM: volume globular medio
- volume ocupado pelos eritrocitos/numero total eritrocitos
- resultado em fentolitros
HCM
- hemoglobina existente em cada eritrocito
- hemoglobina/numero de eritrocitos
- resultado em picrogramas
CHCM
(concentracao media da hemoglobina)
- se concentrarmos em cada eritrocito a hemoglobina nele contida esta ocuparia cerca de 1/3
medulograma e biopsia ossea
ver slide 421
ANEMIA
(reducao da concentracao de hemogloobina no sangue periferico abaixo dos valores normais p idade e sexo)
- concentracao Hb determnada p
a) massa Hb total
b) volume total plasma circulante
(slide 423; plasma aum temos falsa anemia e plasma diminui temos falsa policitemia)
Causas
- defice de producao
- perda de sangue (hemorragia)
- destruicao (hemolise)
a) classificacao
RETICULOCITOS
- se diminuidos, ANEMIA HIPOREGENERATIVA (defice de producao)
- se aumentado, ANEMIA REGENERATIVA (hemorragia ou mm perda de sangue)
MORFOLOGIA
VCM
micro, normo e macro
HCM
- hipo e normocromio
ETIOLOGIA
- herdade ou adquirida
(slide 429)
b) 3 passos fundamentais num caso de anemia
1) contar reticulocitos
2) determinacao morfologica do tipo de anemia
3) identificar etiologia
c)
ANEMIA POR DEFEITO DE PRODUCAO
MICROCITICAS HIPOCROMICAS
dstd (+ envenenamento p chumbo)
DEF FERRO
CAUSAS DEFICIENCIA DE FERRO
- aumento da sua utilizacao
(crescimento) - perdas fisiologicas
(graviez, menstruacao) - perdas patologicas
(hemorragias cronicas) - dim ingestao
(dieta pobre em carne, idosos, mal absorcao)
dim ferro e ferritina
d)
ANEMIA POR DEFEITO DE PRODUCAO
NORMOCITICAS NORMOCROMIAS
(ferrtinia aumentada)
- hepatopatias
- uremia
- insuficiência endocrna
- inflamacao cronica
e)
ANEMIA POR DEFEITO DE PRODUCAO
MACROCITICAS
MEGALOBLASTICAS
- def b12
(malabsorcao, vegetarianos) - acido folico
(necessidades aumentadas, mal absorcao…)
nao megaloblasticas
- alcoolismo
- hipotiroidismo
- hepatopatia
- …
f)
ANEMIA HEMOLITICA
2 mecanismos de destruicao
NAO MEDIADA POR ANTICORPO
- HEMOGLOBINOPATIAS
(pe, drepanocitose) - ENZIMOPATIAS
- DOENCA DAS MEMBRANAS
IMUNOLOGICA
- toxicas
- infeciosas
- doencas malignas
- ,,,
locais de destruicao
INTRAVASCULAR
- traumatismo dos GV
- fixacao do complemento
- toxinas exogenas
(lise na circulacao e libertacao do conteudo diretamente no plasma)
EXTRAVASCULAR
- anomalias na superf dos GV
- limitacao da capacidade de deformacao
(captados p macrofagos figado e baco)
diagnostico
- hipercatabolismo Hb
(aumento bilirrubina indireta e dim haptoglobina) - aumento eritropoiese
(aumento reticulocitos)
HEMOSTASE
- processo fisiolologico q protege sistema vascular de lesao c reparacao de tecidos e restabelecimento de funcoes
- mecanismos p parar hemorragia. atuam localmente e autolimitado p n comprometer o ormal fluxo sanguineo
- 3 componentes
a) cels endoteliais
b) plaquetas
c) ptn plasmaticas
(fatores e inibidores da coagulacao e sistema fibrinolitico)
hemostase
- PRIMARIA, c trombo plaquetar
(primeiros segundos; arteriolas capilares e venulas) - SECUNDARIS, c coagulo de fibrina
(alguns minutos, em vasos de maior calibre, consolida o primeiro e impede hemorragias recorrentes) - FIBRINOLISE, c dissolucao do coagulo
1) HEMOSTASE PRIMARIA
ADESAO PLAQUETAR
- aderem as fibrilhas do colagenio subendotelial atraves de recetor plaquetar
- interacao estabilizada p fator von Willebrand
ATIVACAO E LIBERTACAO DE GRANULOS CITOPLASMATICOS
- libertacao de varios mediadores como ADP,SEROTONINA, FATOR DE VOM, FATORES PLAQUETARES,…
AGREGACAO PLAQUETAR
- adp modifica superficie plaquetar oq permite ao fibrinogenioligar se , unindo plaquetas adjacentes e formando tampao plaquetar
2) HEMOSTASTE SECUNDARIA
- ptn plasmaticas da coagulacao sao ativadas p iniciar coagulacao sanguinea
- COAGULACAO: subst iniciadoras ativa cascata inicial de fatores de coagulacao q culmina com formacao de fibrina (atraves da trombina) q estabiliza o tampao plaquetar
- reacpes ocorrem no colagenio exposto
- fatores de coagulacao sao precursores enzimaticos ou cofatores (exceto fibrinogenio)
a) vias
intrinseca
- colagenio subendotelial exposto ativa fator 12
- 12 ativa 11
- ativa 9
- 9 + 8 + calciom ativa 10 na superf membranar na presenca de fosfolipidos plaquetares
(atencao, ptn S é inibidor do fator 8)
extrinseca - fator tissular da superf cels perivasculares liga se ao 7
- ativa 10 e o 7 é ativado tmb
comum final
- 10 ativado + 5 (na superf fosfolipidica) + calcio convertem protrombina em trombina
- trombina hidrolina fibrinogenio e da formacao de fibrina e ativa o 13
- fator 13 ativado p trombina e calcio estabiliza polimero de fibrinas
FIBRINOLISE
- resposta hemostática
- objetivo degradar a molécula de fibrina
- plasminogenio em plasmina
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ativacao intrinseca
- fatores 11 e 12
- ativadores da parede vascular
ativacao extrinseca
- ativador do plasmogénio tecidular (tPA),
(inaticado por PAI 1, pg 180 livro)
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- plasmina hidrolisa fibrina promovendo destruição do coagulo
sistema hemostatico
normalmente
- limita hemorragia e trombose
HEMORRAGIA
- lesao grande vaso
- anomalia maquinaria hemostatica
TROMBOSE
- ativacao desregulada do sistema hemostatico
AVALIACAO LABORATORIAL DA HEMOSTASE
hemostase primaria
- tempo de hemorragia
(avalia função plaquetar)
HEMOSTASTE SECUNDARIA
- TEMPO DE TROMBOPLASTINA
(avalia intrinseca e comum) - TEMPO PROTROMBINA
(extrinseca e comum)
LOGO
-ambas aum, anomalia comum
(avaliar conversão de fibrinogenioo em fibrina)
-ambas normais mas sinais de hemorragia
(testar fator 13)
