Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud Flashcards
Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud
Conceito
Principais doenças
A doença de Still deve fazer parte do DD.
Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud
Quando suspeitar de doença do tecido conjuntivo?
Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud
Quais as manifestações sugestivas de DTC?
- Constitucionais
- Articulares
-
Cutâneas
- Fotossensibilidade
- Esclerose cutânea
- Erupção Cutânea
- Lesões vasculíticas
- Fenómeno de Raynaud
- Teleangiectasias faciais
- Queda de Cabelo
-
Mucosas
- Aftas e ulcerações orais e genitais
- Xerostomia e Xeroftalmia
- Oculares
- Serosas
- Pulmonares
- Vasculares
- Obstétricas
- Neuropsiquiátricas
- Musculares
- Digestivas
- Hematológicas
- Renais
Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud
Manifestações sugestivas de DTC
Constitucionais
Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud
Manifestações sugestivas de DTC
Articulares
Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud
Manifestações sugestivas de DTC
Cutâneas
Fotossensibilidade
Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud
Manifestações sugestivas de DTC
Cutâneas
Esclerose Cutânea
Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud
Manifestações sugestivas de DTC
Cutâneas
Erupção cutânea
Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud
Manifestações sugestivas de DTC
Cutâneas
Lesões vasculíticas
Vesículas e pústulas hemáticas ou ulcerações necróticas são já tradutoras de maior gravidade. Surgem mais frequentemente nos membros inferiores. A situação pode evoluir para gangrena dda extremidade digital ou de áreas extensas da pele.
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Manifestações sugestivas de DTC
Cutâneas
Fenómeno de Raynaud
Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud
Manifestações sugestivas de DTC
Cutâneas
Telangiectasias faciaias
Dilatações finas são comuns na esclerose sistémica progressiva
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Manifestações sugestivas de DTC
Cutâneas
Queda de cabelo
Deve ser valorizada se ultrapassa a queda habitual que predomina no Outono e Primavera. Em muitos doentes instala-se uma alopecia inquestionável, geralmente difusa
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Manifestações sugestivas de DTC
Mucosas
Altas e ulcerações orais e genitais
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Manifestações sugestivas de DTC
Mucosas
Xerostomia e Xeroftalmia
Traduzem secura da boca e dos olhos respectivamente. A primeira pode ser descrita pelo paciente como ardor ocular ou sensação de areia nos olhos
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Manifestações sugestivas de DTC
Oculares
Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud
Manifestações sugestivas de DTC
Serosas
Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud
Manifestações sugestivas de DTC
Pulmonares
Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud
Manifestações sugestivas de DTC
Vasculares
Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud
Manifestações sugestivas de DTC
Obstétricas
Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud
Manifestações sugestivas de DTC
Neuropsiquiátricas
Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud
Manifestações sugestivas de DTC
Musculares
Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud
Manifestações sugestivas de DTC
Digestivas
Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud
Manifestações sugestivas de DTC
Hematológicas
Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud
Manifestações sugestivas de DTC
Renais
Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud
Manifestações sugestivas de DTC
Indicios clínicos mais comuns
Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud
Manifestações Associadas às diferentes DTC
Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud
Manifestações Associadas às diferentes DTC
Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud
Manifestações Associadas às diferentes DTC
Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud
Sindromes da sobreposição
É comum que os doentes possam apresentar uma associação de manifestações próprias de diferentes DTCs. Na realidade, nesta área de patologia, é importante manter presente o conceito de espectro clínico: alguns doentes serão puramente lúpicos ou puramente miosíticos, enquanto outros apresentarão graus variados de um e outro padrão. São comuns as síndromas de sobreposição LES/Esclerose sistémica progressiva, LES/dermatopolimiosite e ESP/desmatopolimiosite.
A doença mista do tecido conjuntivo é uma entidade autónoma, com características clínicas e imunológicas que lhe são próprias
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Exames laboratoriais
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Orientação Terapêutica
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Exames adicionais
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Determinação de anticorpos
Note que o lúpus se carateriza por apresentar anticorpos contra uma variedade de antigénios, enquanto as restantes DTCs têm especificidade mais selectiva
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Lúpus Eritmatoso Sistémico
Epidemioloiga
Patogenia
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Lúpus Eritmatoso Sistémico
Destaques
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Lúpus Eritmatoso Sistémico
Manifestações clínicas
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Lúpus Eritmatoso Sistémico
Critérios de Classificação
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Lúpus Eritmatoso Sistémico
Critérios de Classificação 2
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Lúpus Eritmatoso Sistémico
Tratamento e seguimento
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Lúpus Eritmatoso Sistémico
Elementos a ter em especial atenção na vigilância em ambulatório
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Esclerose Sistémica Progressiva
Patogenia
Epidemiologia
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Esclerose Sistémica Progressiva
Apresentação inicial da doença
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Esclerose Sistémica Progressiva
Agravamento do fenomeno de Raynaud
Manifestação visceral mais frequente
Outras afectações viscerais
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Esclerose Sistémica Progressiva
Quais os dois subtipos?
Destaques
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Esclerose Sistémica Progressiva
Orientação
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Polimiosite/Dermatomiosite
Patogenia
Epidemiologia
Manifestações clínicas
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Polimiosite/Dermatomiosite
Destaques
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Polimiosite/Dermatomiosite
Diagnóstico diferencial
Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud
Polimiosite/Dermatomiosite
Pilares diagnósticos de miosite
Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud
Polimiosite/Dermatomiosite
Orientação terapêutica
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Doença Mista do Tecido Conjuntivo
Destaques
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Sindromes de Sobreposição
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Doença Indiferenciada do Tecido Conjuntivo
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Síndrome de Sjögren
Clínica
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Síndrome de Sjögren
Associação a outras doenças
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Síndrome de Sjögren Primária
Clínica
Diagnóstico
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Síndrome de Sjögren Primária
Tratamento
O tratamento é sintomático: o objectivo é manter as mucosas húmidas e prevenir as complicações
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Vasculites
Quadros clínicos
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Vasculites
DD das diferentes vasculites
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Vasculites
Diagnóstico e tratamento
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Fenómeno de Raynaud
Clínica
Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud
Fenómeno de Raynaud
O que precipita as crises?
Epidemiologia
Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud
Fenómeno de Raynaud
Qual a gravidade?
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Fenómeno de Raynaud
Causas mais comuns
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Fenómeno de Raynaud
Qual a percentagem de etiologia primária?
Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud
Fenómeno de Raynaud
Estratégia diagnóstica
Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud
Fenómeno de Raynaud
Estratégia diagnóstica (diagrama)
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Fenómeno de Raynaud
Tratamento
Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud
Síndroma de Anticorpos Antifosfolipídicos
Clínica
Diagnóstico
Caracteriza-se pela produção de auto-anticorpos contra fosfolipídeos, que resulta de uma diátese pró-trombótica com manifestações variadas
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Síndroma de Anticorpos Antifosfolipídicos
Tratamento