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Hematologia > Síndromes Mieloproliferativas > Flashcards

Síndromes Mieloproliferativas Flashcards

1
Q

Qual alteração é comum a todas as síndromes mieloproliferativas?

A

Defeito genético que resulta em um clone neoplásico originado de células-tronco e que mantém sua capacidade de se diferenciar em células adultas

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Q

Quais características clínicas são comuns a todas as síndromes mieloproliferativas? (5)

A
  1. Esplenomegalia
  2. Evolução indolente
  3. Medula hiperplásica em fase inicial
  4. Possível evolução para mielofibrose com metaplasia mieloide
  5. Possível progressão para LMA secundária
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3
Q

Qual mutação é frequentemente vista na Policitemia Vera, Trombocitemia essencial e Mielofibrose idiopática?

A

Mutação JAK-2

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4
Q

Qual das síndrome mieloproliferativas é a mais comum?

A

Policitemia Vera

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5
Q

Quais valores no hemograma configuram eritrocitose?

A
  1. Hematimetria: homens > 5,7 milhões/mm3 / mulheres > 5,1 milhões/mm3
  2. Hemoglobina: homens > 18 g/dl / mulheres > 16 g/dl
  3. Hematócrito: homens > 49% / mulheres > 45%
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6
Q

Quais são as causas de eritrocitose?

A
  1. Eritrocitose relativa (hemoconcentração)
  2. Policitemia secundária à hipóxia (ex. DPOC)
  3. Policitemia secundária à produção não fisiológica de EPO (tumores, uso de androgênios)
  4. Policitemia Vera (não dependente da EPO)
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7
Q

Qual o achado laboratorial que pode estar presente na policitemia vera e não é encontrado em nenhuma outra neoplasia hematológica?

A

Pancitose

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8
Q

Quais são os critérios diagnósticos da Policitemia Vera?

A

Critérios maiores:

  • A1: Hb > 16,5 g/dl em homens (ou Ht > 49%) / Hb > 16 g/dl em mulheres (ou Ht > 48%)
  • A2: Biópsia de MO com hipercelularidade com aumento das três linhagens
  • A3: JAK-2 +

Critério menor: eritropoietina sérica abaixo do valor de referência

Diagnóstico: A1 + A2 + A3 ou A1 + A2 + critério menor

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9
Q

Qual a principal complicação da Policitemia Vera?

A

Eventos trombóticos

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10
Q

Qual o fator determinante para o surgimento dos eventos trombóticos na Policitemia Vera?

A

Nível de eritrocitose

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11
Q

Qual a explicação para o fato de a Policitemia Vera também estar associada a sangramentos apesar do elevado número de plaquetas que pode estar presente no curso da doença?

A

As plaquetas sequestram e causam proteólise do Fator de von Willebrand circulante e isso prejudica a hemostasia primária, pois sem o fator não há adesão plaquetária adequada.

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12
Q

Quais as complicações inerentes a todas as síndromes mieliproliferativas?

A
  1. Progressão para mielofibrose com metaplasia mieloide
  2. Evolução para LMA
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13
Q

Qual a característica do prurido da policitemia vera?

A

É aquagênico → desencadeado por banho quente

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14
Q

Quais patologias do trato gastrointestinal são mais comuns nos pacientes com policitemia vera?

A
  1. Úlcera péptica
  2. Hemorragia digestiva
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15
Q

Qual o tratamento da policitemia vera?

A
  1. Flebotomia com o objetivo de alcançar hematócrito < 45% em homens e < 42% em mulheres
  2. AAS
  3. Hidroxiureia se:
    1. Dificuldade de realizar flebotomia
    2. Necessidade de muitas sessões de flebotomia
    3. Trombocitose > 1.000.000/mm3 e/ou história prévia de trombose
    4. Prurido intratável
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16
Q

Quais são as principais características da mielofibrose idiopática?

A

Mielifibrose precoce + hematopoiese extramedular (metaplasia mieloide) + esplenomegalia maciça

17
Q

Quais as principais células derivadas do clone neoplásico na mielofibrose idiopática?

A

Megacariócitos e monócitos

18
Q

Qual a explicação para o desenvolvimento da mielofibrose na MI?

A

Os monócitos e megacariócitos derivados do clone são capazes de produzir citocinas que atraem fibroblastos para a medula óssea

19
Q

Qual a principal citocina da patogênese da mielofibrose idiopática?

A

PDGF (fator de crescimento derivado de plaquetas)

20
Q

Qual a consequência do processo da mielofibrose na MI?

A

As células são expulsas da MO e se depositam no fígado e baço (metaplasia mieloide) → hepatomegalia e esplenomegalia

21
Q

Qual as principais consequências da esplenomegalia na mielofibrose idiopática?

A
  1. Hiperesplenismo → anemia e plaquetopenia
  2. Ocupação do espaço intra-abdominal
22
Q

Qual a tríade do esfregaço de sangue periférico na mielofibrose idiopática?

A
  1. Leucoeritroblastose
  2. Hemácias em gota/dacriócitos
  3. Plaquetas gigantes degranuladas
23
Q

Como confirmar o diagnóstico de mielofibrose idiopática?

A

Biópsia de medula óssea.

Deve-se evidenciar mielofibrose da MO e hiperplasia dos megacariócitos e excluir outras doenças.

O diagnóstico é de exclusão

24
Q

Quais as principais etiologias de trombocitose? (8)

A
  1. Infecções
  2. Danos teciduais
  3. Anemia ferropriva
  4. Sangramento agudo
  5. Pós-esplenectomia
  6. Anemias hemolíticas (crianças)
  7. Outras síndromes mieloproliferativas
  8. Outras: DII, neoplasias (trombocitose reativa)
25
Q

Quando o diagnóstico de trombocitemia essencial é suspeitado?

A

Presença de trombocitose ≥ 450.000/mm3 persistente

26
Q

Acima de qual nível de plaquetas as complicações da trombocitemia essencial costumam ocorrer?

A

> 1.000.000/mm3

27
Q

Quais são as principais complicações da trombocitemia essencial?

A
  1. Fenômenos trombóticos
  2. Eventos hemorrágicos
  3. Eventos obstétricos
  4. Eventos vasomotores (cefaleia, tonteira, alterações visuais)
  5. Eritromelalgia (dor, calor, rubor e disestesia súbita nas extremidades, principalmente em MMII)
28
Q

V ou F: na trombocitemia essencial não é esperado nem eritrocitose e nem anemia importante

A

Verdadeiro

29
Q

Como é feito o diagnóstico de trombocitemia essencial?

A

Achado de ≥ 450.000 plaquetas/mm3 e exclusão das outras causas de trombocitose

Hematologia (13 decks)

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