Anemia Sideroblástica

Question 1

Em qual componente da hemoglobina está o defeito na anemia sideroblástica?

Answer 1

Protoporfirina

Question 2

Quais as consequências do defeito na protoporfirina na anemia sideroblástica?

Answer 2

1. Incapacidade de formação do heme, e consequentemente, de hemoglobina
2. Falta do feedback negativo que impede que mais ferro seja incorporado pela mitocôndria do eritroblasto (a presença de grupo heme impede esse processo)

Question 3

Na anemia sideroblástica, a falta de produção de hemoglobina e a eritropoiese ineficaz na medula _____________ (aumenta/diminui) a absorção intestinal de ferro, isso pode provocar __________

Answer 3

aumenta/hemocromatose

Question 4

Quais são os tipos de anemia sideroblástica?

Answer 4

1. Hereditária
2. Idiopática
3. Adquirida reversível

Question 5

Quais são as causas para o desenvolvimento de anemia sideroblástica do tipo adquirido?

Answer 5

1. Consumo de álcool
2. Drogas (isoniazida, pirazinamida e cloranfenicol)

Question 6

O acúmulo de ferro nas mitocôndrias dos eritroblastos dão origem aos…

Answer 6

sideroblastos em anel

Question 7

Quais são os achados do hemograma nos diferentes tipos de anemia sideroblástica?

Answer 7

Em todos os tipos há microcitose e macrocitose, no entanto,

1. Na hereditária há predomínio de microcitose (+ hipocromia)
2. Na adquirida há predomínio de macrocitose (dos eritrócitos não afetados pela doença)

Question 8

Como é a cinética do ferro na anemia sideroblástica?

Answer 8

1. Ferro sérico alto
2. Ferritina normal ou alta
3. TIBC normal
4. Saturação de transferrina alta

Question 9

Quando devemos suspeitar de anemia sideroblástica?

Answer 9

Anemia hipocrômica com ferro sérico alto, saturação de transferrina elevada e ferritina normal/alta

Question 10

Quais são os achados na hematoscopia na anemia sideroblástica?

Answer 10

Corpúsculos de Pappenheimer

Question 11

Como confirmar o diagnóstico de anemia sideroblástica?

Answer 11

Aspirado de medula óssea: > 15% de sideroblastos em anel

Question 12

Qual o grande risco de diagnosticar anemia sideroblástica como anemia ferropriva?

Answer 12

O tratamento da anemia ferropriva, o sulfato ferroso, pode acelerar o processo de hemocromatose

Question 13

Como a hemocromatose se manifesta mais comumente no exame físico?

Answer 13

Hepatoesplenomegalia

Question 14

Qual é o tratamento da anemia sideroblástica?

Answer 14

1. Hereditária: altas doses de piridoxina (vitamina B6); se ferritina > 500 ng/ml fazer também flebotomia repetida nas anemias leves ou desferoxamina (quelante de ferro) para as anemias graves e refratárias
2. Adquirida: tratar a causa