Distúrbios da Coagulação e do Fator de Von Willebrand

Question 1

Quais são as funções do FvW?

Answer 1

1. Se ligar as plaquetas para maior adesão destas ao endotélio lesado
2. Transportar o fator VIII na circulação para evitar sua degradação por enzimas

Question 2

Quais são os tipos de doença de Von Willebrand e qual é o mais comum?

Answer 2

1. Tipo 1: diminuição parcial do FvW (50%). Mais comum.
2. Tipo 2: níveis normais porém com função alterada.
3. Tipo 3: diminuição quase total do FvW.

Question 3

Por que na maioria dos casos de DvW não há manifestações de distúrbio da coagulação, como as da hemofilia, apesar de o fator VIII estar reduzido?

Answer 3

A queda do fator VIII é leve na maioria dos casos. As manifestações graves só aparecem quando sua atividade é inferior a 5%. Dessa forma, só aparece na DvW tipo 3, que é a que cursa com diminuição intensa do FvW e, consequentemente, do fator VIII.

Question 4

Quais são as manifestações clínicas mais comuns na DvW?

Answer 4

Grande parte dos pacientes é assintomático e apresenta alterações no controle do sangramento quando realizam algum procedimento. Em quadros moderados pode haver equimoses após traumas leves.

(Alteração da hemostasia primária)

Question 5

Como são as provas de coagulação na DvW?

Answer 5

1. Tempo de sangramento pode estar aumentado
2. TTPa pode estar aumentado
3. Outras provas são normais

As provas podem ser todas normais ou muito alteradas, depende da intensidade da disfunção dos fatores.

Question 6

Como é feita a confirmação diagnóstica da DvW?

Answer 6

1. Teste da Ritocetina
2. Dosagem de antígenos do FvW

Question 7

Como é o tratamento da DvW para os casos leves (doença tipo 1)?

Answer 7

Orientar evitar drogas antiplaquetárias e prescrever desmopressina para evitar sangramentos leves e como profilaxia de sangramento operatório.

Question 8

Como é o tratamento da DvW nos sangramentos graves ou nos casos refratários a desmopressina?

Answer 8

Transfusão de crioprecipitado ou concentrado de fator VIII (ricos em FvW).

Question 9

As hemofilias ocorrem principalmente em qual sexo?

Answer 9

Masculino

(Doença ligada ao X)

Question 10

Quais os fatores da coagulação alterados nas hemofilias?

Answer 10

1. Hemofilia A: fator VIII
2. Hemofilia B: fator IX

Question 11

Como avaliar se uma mulher é portadora do gene da hemofilia?

Answer 11

Medida da atividade dos fatores VIII e IX e comparar com a atividade do antígeno do FvW

Question 12

Quais são as manifestações típicas das hemofilias?

Answer 12

1. Hemartroses
2. Hematomas musculares, retroperitoneais, de orofaringe
3. Sangramentos gastrointestinais, geniturinários, intracranianos

Question 13

Qual a articulação mais envolvida nos quadros de hemofilia?

Answer 13

Joelhos

Question 14

Quais as consequências dos quadros de hemartrose para as articulações?

Answer 14

Danos a sinóvia e a cartilagem → deformidades

Question 15

Como estão as provas de coagulação nas hemofilias?

Answer 15

PTTa alargado e o restante é normal.

Question 16

Qual é o tratamento das hemofilias?

Answer 16

Reposição de fator VIII (na hemofilia A) ou fator IX (hemofilia B)

Question 17

Quais são as situações que podem cursar com vitamina K baixa?

Answer 17

1. Recém-nascido (baixas reservas)
2. Hepatopatia e colestase
3. Estados debilitados e em uso de ATB
4. Síndrome de má absorção intestinal

Question 18

Como estão as provas de coagulação na deficiência de vitamina K?

Answer 18

No início, o TAP é o único que se altera. Depois de muito tempo o TTPa também passa a ser aumentado.

Question 19

Por que o TAP é o único que se altera inicialmente na deficiência de vitamina K, uma vez que esta também afeta fatores de coagulação de todas as vias?

Answer 19

Porque o fator VII é o que tem menor meia vida, logo, a via extrínseca será a prejudicada no início do quadro.

Question 20

Qual o tratamento da deficiência de vitamina K?

Answer 20

Vitamina K 10 mg parenteral

Question 21

Qual é a primeira investigação a ser feita diante de uma alteração sugestiva da via comum (TAP e PTTa alargados)?

Answer 21

Avaliação do fibrinogênio (dosagem e tempo de trombina), uma vez que é a alteração mais comum.

Question 22

Como é ação da heparina?

Answer 22

A heparina se liga a antitrombina III aumentando seu potencial de inativar o fator IIa, Xa e, em menor quantidade, o IXa, XIa e XIIa.

Question 23

Qual prova de coagulação estará mais alterada após o uso de heparina?

Answer 23

TTPa

Question 24

Por que a HBPM modifica menos o PTTa?

Answer 24

Pois tem uma ação mais seletiva sobre o fator Xa, alterando pouco a trombina (alterações do PTTa necessitam de inibição de vários fatores da via comum e intrínseca quando a trombina é fracamente bloqueada).

Question 25

Em qual faixa deve-se manter o PTTa dos pacientes em uso de HNF?

Answer 25

1,5-2,5

Question 26

Como tratar sangramentos decorrentes do uso de heparina?

Answer 26

Suspender a droga e, se sangramento moderado a grave, administrar protamina.

Question 27

Quanto cada mg de protamina inativa de HNF e de HBPM?

Answer 27

1 mg de heparina antagoniza 100 U de HNF ou 1 mg de HBPM

Question 28

Se a HBPM não afeta nem o TAP e nem o TTPa, como saber se seu uso está sendo eficaz?

Answer 28

Dosagem do fator X

Question 29

Como é a ação do warfarin?

Answer 29

Inibe a vitamina K, prejudicando a formação dos fatores II, VII, IX, X e das proteínas C e S

Question 30

Qual prova de coagulação é usada para avaliar o paciente em uso de warfarin e por quê?

Answer 30

TAP (INR). O fator VII é o de menor meia-vida, por isso, a via extrínseca será afetada antes da via intrínseca e, consequentemente, o TTPa demorará a se alterar.

Question 31

Qual complicação pode ocorrer nas primeiras 48 horas após a admistração do warfarin e o que explica seu acontecimento?

Answer 31

Necrose cutânea hemorrágica. A proteína C também tem meia-vida curta, logo, será rapidamente afetada pela medicação e comprometerá os mecanismos anticoagulantes (efeito pró-coagulante nas primeiras 48 horas).

Question 32

Em qual faixa o INR deve ser mantido durante o uso do warfarin?

Answer 32

2-3

Question 33

Como tratar sangramento por warfarin?

Answer 33

1. INR \> 9-10 e/ou sangramento leve: a primeira coisa a se fazer é suspender e dar vitamina K VO 2. Sangramento grave ou necessidade de reverter agudamente: suspender, dar complexo protrombínico, que tem todos os fatores depletados pelo cumarínico, e dar vitamina K.

Question 34

Quais situações podem desencadear CIVD? (4)

Answer 34

1. Sepse por gram-negativos 2. Complicações obstétricas 3. Neoplasias 4. Trauma

Question 35

O que todas as situações desencadeantes da CIVD fazem para desencadear a CIVD?

Answer 35

Liberação de fator tecidual

Question 36

Quais os eventos ocorrem na CIVD?

Answer 36

Liberacão do fator tecidual → ativação da cascata e ativação das plaquetas → trombos de fibrina → oclusão vascular → anemia hemolítica → ativação do sistema fibrinolítico → degradação da fibrina

Question 37

Qual o fator da coagulação mais consumido na CIVD?

Answer 37

Fibrinogênio

Question 38

Qual o produto de degradação de fibrina mais específico da CIVD?

Answer 38

D-dímero (é exclusivo da degradação da fibrina e não do fibrinogênio)

Question 39

Quais os achados clínicos e laboratoriais dos pacientes com CIVD?

Answer 39

**Clínicos**: sangramentos, insuficiência de órgãos devido aos trombos **Laboratoriais**: 1. Trombocitopenia e TS aumentado 2. TTPA e TAP aumentados 3. Fibrinogênio diminuído e TT aumentado 4. Anemia hemolítica microangiopática + esquizócitos 5. Aumento dos PDF, em especial o D-dímero

Question 40

Puérpera que apresenta sangramento com TTPa alterado e TAP normal. Não melhorou após a administração de plasma. Qual a HD e a conduta?

Answer 40

Presença de anticorpo antifator VIII. Complexo protrombínico.