Anemias Hemolíticas Flashcards
Como é denomominado o processo de destruição fisiológica das hemácias e em qual órgão ocorre?
Hemocaterese
Baço
Qual a duracão média da vida de uma hemácia?
120 dias
O que é hemólise compensada?
É a presença de hemólise sem anemia
Quais são as condições para que a hemólise seja compensada?
- Aumento de produção pela medula óssea (pode aumentar até 8 vezes)
- Bons estoques de ferro, B12 e folato
- Meia-vida das hemácias > 20 dias
Qual o tipo de hemólise mais comum (extravascular ou intravascular)?
Hemólise extravascular
Como explicar a hiperplasia do setor eritróide e o aumento de reticulócitos na circulação em resposta a uma anemia hemolítica?
A diminuição de hemácias provoca hipóxia tecidual → rins liberam eritropoietina → proliferação do setor eritroide → reticulócitos são liberados na corrente sanguínea → reticulocitose
O que explica a possível presença de macrocitose em um hemograma de paciente com anemia hemolítica?
Os reticulócitos são maiores que as hemácias maduras, portanto, há uma aparente macrocitose que na verdade é representada pela grande quantidade de reticulócitos na circulação
Quanto tempo após a liberação da medula óssea os reticulócitos se transformam em hemácias maduras?
Um dia
O que são as shift cells?
São reticulócitos imaturos lançados na circulação frente a um grande estímulo para produção eritrocitária. Levam cerca de 1,5-2,5 dias para se tornarem eritrócitos maduros.
São vistas como grandes hemácias azuladas
A presença de shift cells confere o aspecto chamado _________
policromasia ou policromatofilia
Quais são as causas de reticulocitose? (3)
- Anemia hemolítica
- Sangramento agudo
- Melhora das anemias carenciais
A que corresponde a imagem evidenciada pela radiografia em um paciente com anemia hemolítica?
Cálculo biliar
Qual o tipo de cálculo biliar mais comum nos pacientes com hemólise crônica e o que explica seu surgimento?
Bilirrubinato de cálcio.
Aumento da produção de bilirrubina pela hemólise → aumenta concentração de bilirrubina na bile
O que são as crises anêmicas, quais são elas e qual é a mais comum?
São exacerbações agudas de anemias hemolíticas, principalmente as hereditárias.
- Crise megaloblástica
- Crise aplásica (mais comum)
- Crise hiper-hemolítica/hemólise aguda grave
- Sequestro esplênico
O que é a crise aplásica?
Uma anemia hemolítica compensada passa a ser descompensada, o que provoca uma anemia grave e sintomática
Qual a principal causa da crise aplásica?
Infecção pelo parvovírus B19
O que marca o laboratório na crise aplásica e qual a explicação para este achado?
Reticulocitopenia
O parvovírus B19 infecta o pró-eritroblasto, impedindo sua evolução para reticulócito
Qual o tratamento da crise aplásica?
Suporte e hemotransfusão
O que explica o surgimento da crise megaloblástica?
Nas anemias hemolíticas há intensa produção de hemácias, o que leva ao estogamento das reservas de nutrientes, principalmente ácido fólico. Isso faz com que o paciente evolua progressivamente para anemia megaloblástica.
Como estão os níveis de reticulócitos na crise megaloblástica?
Diminuídos
O que diferencia a crise megaloblástica da crise aplásica uma vez que ambas cursam com anemia intensa e reticulocitopenia?
A crise megaloblástica cursa com neutrófilos hipersegmentados na periferia
O que explica o surgimento da crise hiper-hemolítica e quais são os achados clínico-laboratoriais?
O processo de hemólise é intensificado em uma infecção viral que exacerbe o sistema reticuloendotelial.
Anemia intensa, reticulocitose e esplenomegalia.
Quais são os achados clínicos (anamnese e exame físico) que comumente estão presentes na história de pacientes com anemia hemolítica? (5)
- Icterícia leve
- Esplenomegalia
- História familiar de anemia
- Uso de medicamentos (alfametildopa, dapsona)
- Urina amarronzada/avermelhada (hemoglobinúria)
A presença de hemoglobinúria é um achado que indica que a hemólise é do tipo __________
intravascular
Qual é a clínica sugestiva de um paciente com crise hemolítica aguda intravascular? (5)
- Febre
- Palidez
- Icterícia
- Lombalgia
- Urina marrom/vermelha
Quais são os marcadores laboratoriais de hemólise intravascular? (6)
- Hemoglobinemia
- Hemoglobinúria
- Hemossiderinúria
- Redução da hemopexina
- Aumento da metemalbumina
Quais os achados no hemograma e de outros exames laboratoriais sugestivos de hemólise? (5)
- Aumento do LDH (> 240 U/ml)
- Diminuição da haptoglobina ( < 25ml/dl)
- Aumento da bilirrubina indireta
- Anemia normo/macrocítica
- Reticulocitose
Qual a proteína que está defeituosa na maioria dos casos de esferocitose?
Anquirina
Outras: banda 3 e espectrina
Qual a propriedade fundamental da membrana eritrocitária os esferócitos perdem?
Deformabilidade
Como é o quadro clínico típico da esferocitose hereditária?
Criança/adulto jovem com anemia leve a moderada, icterícia leve e esplenomegalia
Como são os achados no hemograma, contagem de reticulócitos, coombs direto e hematoscopia na esferocitose hereditária
- Anemia leve a moderada
- Microcitose ou normocitose
- Hipercromia (é a causa clássica de anemia hipercrômica)
- Reticulocitose
- Coombs direto negativo
- Microesferócitos
Qual teste pode ser realizado na dúvida da presença de microesferócitos para o diagnóstico de esferocitose hereditária e o que explica a positividade do teste?
Teste da fragilidade osmótica
Os esferócitos resistem pouco em um meio hipo-osmolar, ou seja, qualquer quantidade de água que entre na célula leva ao seu rompimento. Logo, um teste positivo indica grande quantidade de microesferócitos
Qual o tratamento da esferocitose hereditária?
Esplenomegalia em crianças > 5 anos se:
- Anemia grave (Hb < 8 ou reticulócitos > 10%) E/OU
- Repercussões clínicas
V ou F: após a esplenomegalia não é mais possível encontrar esferócitos na circulação
Falso.
Por que não se deve realizar esplenectomia em crianças ≤ 4 anos?
Maior risco de sepse por germes encapsulados
A esferocitose é na maioria dos casos um defeito autossômico ___________
dominante (80%).
É recessivo em 20% dos casos.
O defeito na síntese da espectrina ou proteína 4.1 causa uma deformidade conhecida como ___________
Eliptocitose hereditária
(assintomática na maioria dos casos)
Doença por defeito na membrana que permite grande influxo de sódio e água para o interior do eritrócito, se manifestando clinicamente com anemia hemolítica e esplenomegalia
Estomatocitose hereditária
Como está o HCM na estomatocitose hereditária?
Diminuído
Quais outras doenças podem apresentar estomatócitos?
- Alcoolismo
- Doença hepática
A deficiência de G6PD tem um padrão de herança _____________ e é mais comum em pessoas do sexo _____________
ligaxo ao X/masculino
Qual a função da G6PD na hemácia?
É uma enzima que participa (pela formação de NADPH) da regeneração do glutation, um componente da hemácia que se liga aos radicais livres derivados do oxigênio protegendo a hemoglobina e a membrana celular
Quais situações podem desencadear a crise hemolítica na deficiência de G6PD?
- Infecção (principal)
- Drogas
- Substâncias como a naftalina
Quais drogas podem desencadear a crise hemolítica na deficiência de G6PD?
- Nitrofurantoína
- Primaquina
- Dapsona
- Fenazopiridina
- Azul de metileno
- Azul de toluideno
- Rasburicase
A desnaturação oxidativa das cadeias de globina produz corpúsculos intracelulares conhecidos como __________
corpúsculos de Heinz
Qual alteração da hemácia pode ser detectada à hematoscopia na deficiência de G6PD?
Hemácias mordidas
Surgem após a detecção e remoção dos corpúsculos de Heinz pelos macrófagos do baço
Quais são as manifestações clínicas da deficiência de G6PD?
Sintomas típicos de hemólise intravascular aguda (febre, lombalgia, palidez, icterícia) + história de infecção ou exposição as drogas precipitadoras
Quais são os achados laboratoriais da deficiência de G6PD?
Achados clássicos de hemólise (aumento da BI e LDH, queda da haptoglobina), hemoglobinemia, hemoglobinúria, metalbuminemia, células mordidas, corpúsculos de Heinz
Como diagnosticar a deficiência de G6PD?
Dosar a atividade da enzima
Qual o tratamento da deficiência de G6PD?
Suporte e hemotransfusão nos casos graves.
Prevenir as crises.
O que é hiperesplenismo?
É o nome que se dá a um baço que tem a função de hemocaterese e/ou armazenamento de plaquetas e/ou de leucócitos aumentada
V ou F: toda esplenomegalia cursa com hiperesplenismo
Falso. Todo hiperesplenismo cursa com esplenomegalia, mas nem toda esplenomegalia cursa com hiperesplenismo
Quais são as principais causas de hiperesplenismo?
- Cirrose hepática
- Esquistossomose hepatoesplênica
Quais são os achados no hemograma de um paciente com hiperesplenismo
Penia (pode ser de qualquer série, a mais grave costuma ser a de plaquetas)
Quais são os critérios para o diagnóstico de hiperesplenismo? (4)
- Penia de uma ou mais linhagens
- Esplenomegalia
- Hiperplasia reativa compensatória da MO
- Correção das anormalidades após esplenectomia (nem sempre é necessário)
A anemia hemolítica autoimune na maioria dos casos se dá pela ação de ____________ (complemento/anticorpos)
anticorpos
Como ocorre o processo de hemólise na anemia hemolítica autoimune?
IgG ou C3b se ligam na hemácia → macrófago reconhece e internaliza a hemácia → destruição
(opsonização)
O que é a anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes e por anticorpos frios e qual é a mais comum?
- Anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes é aquela em que o ataque a membrana é feito por IgG. É a mais comum
- Anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios é aquela em que o ataque a membrana é feita por IgM.
O órgão de destruição das hemácias na anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes é o _____________, enquanto na anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios é o ____________
baço/fígado (células de Kupffer dos sinusoides)
Quais são as principais causas de anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes? (5)
- Idiopática (principal)
- Lúpus eritematoso sistêmico
- Linfoma não Hodgkin
- Drogas (alfametildopa)
- Leucemia linfoítica crônica
Qual variedade de hemácia pode ser vista à hematoscopia na anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes?
Microesferócitos
Qual teste confirma o diagnóstico de anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes e o que esse teste identifica?
Tesde de Coombs direto
Identifica a presença de anticorpos ligados à superfície das hemácias
Qual o tratamento da anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes?
- Prednisona
- Se não responde: rituximabe ou esplenomegalia
- Se não responde: imunossupressores ou imunoglobulina
+
Ácido fólico
Como os anticorpos da anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios são conhecidos?
Crioaglutininas
Quais as principais causas relacionas a anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios?
- Idiopática (mais comum)
- Infecção por Mycoplasma pneumoniae
- Mieloma múltiplo
- Macroglobulinemia de Waldenström
Como confirmar o diagnóstico de anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios?
- Teste de Coombs direto
- Titúlos séricos de crioaglutininas
Qual o tratamento da anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios?
- Tratar a causa
- Rituximab
Anticorpo da classe IgG capaz de causar anemia hemolítica autoimune mas que se comporta como anticorpo frio e causa hemólise intravascular
Anticorpo de Donath-Landsteiner (ataca o antígeno P)
O que são hemolisinas e quais são as principais? (2)
São substâncias capazes de ativar o sistema complemento até a formação de complexos de ataque a membrana, que provoca ruptura da membrana da hemácia.
- Anticorpos contra o sistema ABO
- Veneno da aranha marrom (Loxosceles)
O que explica o desenvolvimento da hemoglobinúria paroxística noturna?
Células tronco defeituosas que formam hemácias, plaquetas e granulócitos com defeitos nas proteínas de membrama, o que os torna muito suscetíveis à lise pelo complemento
Quais as principais proteínas de membrana que são perdidas na hemoglobinúria paroxística noturna?
CD55 e CD59
A hemoglobinúria paroxística noturna pode estar relacionada a qual outra doença?
Anemia aplásica
Quem são os mais afetados na hemoglobinúria paroxística noturna?
Homens por volta dos 30-40 anos
Qual a tríade da hemoglobinúria paroxística noturna?
Pancitopenia + trombose de leito abdominal + hemólise
Qual o principal fenômeno trombótico na hemoglobinúria paroxística noturna?
Síndrome de Budd-Chiari (ascite, hepatomegalia congestiva, hipertensão portal)
Como é feito o diagnóstico da hemoglobinúria paroxística noturna?
Citometria de fluxo (detecta células sanguíneas deficientes em CD55 e CD59)
Qual o tratamento da hemoglobinúria paroxística noturna?
Eculizumab
