Anemias Hemolíticas Flashcards by Vitor Costa

Como é denomominado o processo de destruição fisiológica das hemácias e em qual órgão ocorre?

Hemocaterese

Baço

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Qual a duracão média da vida de uma hemácia?

120 dias

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O que é hemólise compensada?

É a presença de hemólise sem anemia

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Quais são as condições para que a hemólise seja compensada?

Aumento de produção pela medula óssea (pode aumentar até 8 vezes)
Bons estoques de ferro, B12 e folato
Meia-vida das hemácias > 20 dias

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Qual o tipo de hemólise mais comum (extravascular ou intravascular)?

Hemólise extravascular

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Como explicar a hiperplasia do setor eritróide e o aumento de reticulócitos na circulação em resposta a uma anemia hemolítica?

A diminuição de hemácias provoca hipóxia tecidual → rins liberam eritropoietina → proliferação do setor eritroide → reticulócitos são liberados na corrente sanguínea → reticulocitose

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O que explica a possível presença de macrocitose em um hemograma de paciente com anemia hemolítica?

Os reticulócitos são maiores que as hemácias maduras, portanto, há uma aparente macrocitose que na verdade é representada pela grande quantidade de reticulócitos na circulação

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Quanto tempo após a liberação da medula óssea os reticulócitos se transformam em hemácias maduras?

Um dia

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O que são as shift cells?

São reticulócitos imaturos lançados na circulação frente a um grande estímulo para produção eritrocitária. Levam cerca de 1,5-2,5 dias para se tornarem eritrócitos maduros.

São vistas como grandes hemácias azuladas

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A presença de shift cells confere o aspecto chamado _________

policromasia ou policromatofilia

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Quais são as causas de reticulocitose? (3)

Anemia hemolítica
Sangramento agudo
Melhora das anemias carenciais

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A que corresponde a imagem evidenciada pela radiografia em um paciente com anemia hemolítica?

Cálculo biliar

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Qual o tipo de cálculo biliar mais comum nos pacientes com hemólise crônica e o que explica seu surgimento?

Bilirrubinato de cálcio.

Aumento da produção de bilirrubina pela hemólise → aumenta concentração de bilirrubina na bile

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O que são as crises anêmicas, quais são elas e qual é a mais comum?

São exacerbações agudas de anemias hemolíticas, principalmente as hereditárias.

Crise megaloblástica
Crise aplásica (mais comum)
Crise hiper-hemolítica/hemólise aguda grave
Sequestro esplênico

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O que é a crise aplásica?

Uma anemia hemolítica compensada passa a ser descompensada, o que provoca uma anemia grave e sintomática

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Qual a principal causa da crise aplásica?

Infecção pelo parvovírus B19

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O que marca o laboratório na crise aplásica e qual a explicação para este achado?

Reticulocitopenia

O parvovírus B19 infecta o pró-eritroblasto, impedindo sua evolução para reticulócito

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Qual o tratamento da crise aplásica?

Suporte e hemotransfusão

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O que explica o surgimento da crise megaloblástica?

Nas anemias hemolíticas há intensa produção de hemácias, o que leva ao estogamento das reservas de nutrientes, principalmente ácido fólico. Isso faz com que o paciente evolua progressivamente para anemia megaloblástica.

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Como estão os níveis de reticulócitos na crise megaloblástica?

Diminuídos

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O que diferencia a crise megaloblástica da crise aplásica uma vez que ambas cursam com anemia intensa e reticulocitopenia?

A crise megaloblástica cursa com neutrófilos hipersegmentados na periferia

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O que explica o surgimento da crise hiper-hemolítica e quais são os achados clínico-laboratoriais?

O processo de hemólise é intensificado em uma infecção viral que exacerbe o sistema reticuloendotelial.

Anemia intensa, reticulocitose e esplenomegalia.

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Quais são os achados clínicos (anamnese e exame físico) que comumente estão presentes na história de pacientes com anemia hemolítica? (5)

Icterícia leve
Esplenomegalia
História familiar de anemia
Uso de medicamentos (alfametildopa, dapsona)
Urina amarronzada/avermelhada (hemoglobinúria)

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A presença de hemoglobinúria é um achado que indica que a hemólise é do tipo __________

intravascular

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Qual é a clínica sugestiva de um paciente com crise hemolítica aguda intravascular? (5)

1. Febre 2. Palidez 3. Icterícia 4. Lombalgia 5. Urina marrom/vermelha

Quais são os marcadores laboratoriais de hemólise intravascular? (6)

1. Hemoglobinemia 2. Hemoglobinúria 3. Hemossiderinúria 4. Redução da hemopexina 5. Aumento da metemalbumina

Quais os achados no hemograma e de outros exames laboratoriais sugestivos de hemólise? (5)

1. Aumento do LDH (\> 240 U/ml) 2. Diminuição da haptoglobina ( \< 25ml/dl) 3. Aumento da bilirrubina indireta 4. Anemia normo/macrocítica 5. Reticulocitose

Qual a proteína que está defeituosa na maioria dos casos de esferocitose?

Anquirina Outras: banda 3 e espectrina

Qual a propriedade fundamental da membrana eritrocitária os esferócitos perdem?

Deformabilidade

Como é o quadro clínico típico da esferocitose hereditária?

Criança/adulto jovem com **anemia leve** a moderada, icterícia leve e **esplenomegalia**

Como são os achados no hemograma, contagem de reticulócitos, coombs direto e hematoscopia na esferocitose hereditária

1. Anemia leve a moderada 2. Microcitose ou normocitose 3. **Hipercromia** (é a causa clássica de anemia hipercrômica) 4. Reticulocitose 5. Coombs direto negativo 6. Microesferócitos

Qual teste pode ser realizado na dúvida da presença de microesferócitos para o diagnóstico de esferocitose hereditária e o que explica a positividade do teste?

Teste da fragilidade osmótica Os esferócitos resistem pouco em um meio hipo-osmolar, ou seja, qualquer quantidade de água que entre na célula leva ao seu rompimento. Logo, um teste positivo indica grande quantidade de microesferócitos

Qual o tratamento da esferocitose hereditária?

Esplenomegalia em crianças \> 5 anos se: 1. Anemia grave (Hb \< 8 ou reticulócitos \> 10%) E/OU 2. Repercussões clínicas

V ou F: após a esplenomegalia não é mais possível encontrar esferócitos na circulação

Falso.

Por que não se deve realizar esplenectomia em crianças ≤ 4 anos?

Maior risco de sepse por germes encapsulados

A esferocitose é na maioria dos casos um defeito autossômico \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_

dominante (80%). É recessivo em 20% dos casos.

O defeito na síntese da espectrina ou proteína 4.1 causa uma deformidade conhecida como \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_

Eliptocitose hereditária (assintomática na maioria dos casos)

Doença por defeito na membrana que permite grande influxo de sódio e água para o interior do eritrócito, se manifestando clinicamente com anemia hemolítica e esplenomegalia

Estomatocitose hereditária

Como está o HCM na estomatocitose hereditária?

Diminuído

Quais outras doenças podem apresentar estomatócitos?

1. Alcoolismo 2. Doença hepática

A deficiência de G6PD tem um padrão de herança _____________ e é mais comum em pessoas do sexo \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_

ligaxo ao X/masculino

Qual a função da G6PD na hemácia?

É uma enzima que participa (pela formação de NADPH) da regeneração do *glutation*, um componente da hemácia que se liga aos radicais livres derivados do oxigênio protegendo a hemoglobina e a membrana celular

Quais situações podem desencadear a crise hemolítica na deficiência de G6PD?

1. Infecção (principal) 2. Drogas 3. Substâncias como a naftalina

Quais drogas podem desencadear a crise hemolítica na deficiência de G6PD?

1. Nitrofurantoína 2. Primaquina 3. Dapsona 4. Fenazopiridina 5. Azul de metileno 6. Azul de toluideno 7. Rasburicase

A desnaturação oxidativa das cadeias de globina produz corpúsculos intracelulares conhecidos como \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_

corpúsculos de Heinz

Qual alteração da hemácia pode ser detectada à hematoscopia na deficiência de G6PD?

Hemácias mordidas Surgem após a detecção e remoção dos corpúsculos de Heinz pelos macrófagos do baço

Quais são as manifestações clínicas da deficiência de G6PD?

Sintomas típicos de hemólise intravascular aguda (febre, lombalgia, palidez, icterícia) + história de infecção ou exposição as drogas precipitadoras

Quais são os achados laboratoriais da deficiência de G6PD?

Achados clássicos de hemólise (aumento da BI e LDH, queda da haptoglobina), hemoglobinemia, hemoglobinúria, metalbuminemia, células mordidas, corpúsculos de Heinz

Como diagnosticar a deficiência de G6PD?

Dosar a atividade da enzima

Qual o tratamento da deficiência de G6PD?

Suporte e hemotransfusão nos casos graves. Prevenir as crises.

O que é hiperesplenismo?

É o nome que se dá a um baço que tem a função de hemocaterese e/ou armazenamento de plaquetas e/ou de leucócitos aumentada

V ou F: toda esplenomegalia cursa com hiperesplenismo

Falso. Todo hiperesplenismo cursa com esplenomegalia, mas nem toda esplenomegalia cursa com hiperesplenismo

Quais são as principais causas de hiperesplenismo?

1. Cirrose hepática 2. Esquistossomose hepatoesplênica

Quais são os achados no hemograma de um paciente com hiperesplenismo

Penia (pode ser de qualquer série, a mais grave costuma ser a de plaquetas)

Quais são os critérios para o diagnóstico de hiperesplenismo? (4)

1. Penia de uma ou mais linhagens 2. Esplenomegalia 3. Hiperplasia reativa compensatória da MO 4. Correção das anormalidades após esplenectomia (nem sempre é necessário)

A anemia hemolítica autoimune na maioria dos casos se dá pela ação de ____________ (complemento/anticorpos)

anticorpos

Como ocorre o processo de hemólise na anemia hemolítica autoimune?

IgG ou C3b se ligam na hemácia → macrófago reconhece e internaliza a hemácia → destruição (opsonização)

O que é a anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes e por anticorpos frios e qual é a mais comum?

1. Anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes é aquela em que o ataque a membrana é feito por **IgG**. É a **mais comum** 2. Anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios é aquela em que o ataque a membrana é feita por **IgM**.

O órgão de destruição das hemácias na anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes é o \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_, enquanto na anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios é o \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_

baço/fígado (células de Kupffer dos sinusoides)

Quais são as principais causas de anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes? (5)

1. **Idiopática** (principal) 2. Lúpus eritematoso sistêmico 3. Linfoma não Hodgkin 4. Drogas (alfametildopa) 5. Leucemia linfoítica crônica

Qual variedade de hemácia pode ser vista à hematoscopia na anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes?

Microesferócitos

Qual teste confirma o diagnóstico de anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes e o que esse teste identifica?

Tesde de Coombs direto Identifica a presença de anticorpos ligados à superfície das hemácias

Qual o tratamento da anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes?

1. Prednisona 2. Se não responde: rituximabe ou esplenomegalia 3. Se não responde: imunossupressores ou imunoglobulina + Ácido fólico

Como os anticorpos da anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios são conhecidos?

Crioaglutininas

Quais as principais causas relacionas a anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios?

1. Idiopática (mais comum) 2. Infecção por *Mycoplasma pneumoniae* 3. Mieloma múltiplo 4. Macroglobulinemia de Waldenström

Como confirmar o diagnóstico de anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios?

1. Teste de Coombs direto 2. Titúlos séricos de crioaglutininas

Qual o tratamento da anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios?

1. Tratar a causa 2. Rituximab

Anticorpo da classe IgG capaz de causar anemia hemolítica autoimune mas que **se comporta como anticorpo frio** e causa **hemólise intravascular**

Anticorpo de Donath-Landsteiner (ataca o antígeno P)

O que são hemolisinas e quais são as principais? (2)

São substâncias capazes de ativar o sistema complemento até a formação de complexos de ataque a membrana, que provoca ruptura da membrana da hemácia. 1. Anticorpos contra o sistema ABO 2. Veneno da aranha marrom (Loxosceles)

O que explica o desenvolvimento da hemoglobinúria paroxística noturna?

Células tronco defeituosas que formam hemácias, plaquetas e granulócitos com defeitos nas proteínas de membrama, o que os torna muito suscetíveis à lise pelo complemento

Quais as principais proteínas de membrana que são perdidas na hemoglobinúria paroxística noturna?

CD55 e CD59

A hemoglobinúria paroxística noturna pode estar relacionada a qual outra doença?

Anemia aplásica

Quem são os mais afetados na hemoglobinúria paroxística noturna?

Homens por volta dos 30-40 anos

Qual a tríade da hemoglobinúria paroxística noturna?

Pancitopenia + trombose de leito abdominal + hemólise

Qual o principal fenômeno trombótico na hemoglobinúria paroxística noturna?

Síndrome de Budd-Chiari (ascite, hepatomegalia congestiva, hipertensão portal)

Como é feito o diagnóstico da hemoglobinúria paroxística noturna?

Citometria de fluxo (detecta células sanguíneas deficientes em CD55 e CD59)

Qual o tratamento da hemoglobinúria paroxística noturna?

Eculizumab