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Hematologia > Anemias Hemolíticas > Flashcards

Anemias Hemolíticas Flashcards

1
Q

Como é denomominado o processo de destruição fisiológica das hemácias e em qual órgão ocorre?

A

Hemocaterese

Baço

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2
Q

Qual a duracão média da vida de uma hemácia?

A

120 dias

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3
Q

O que é hemólise compensada?

A

É a presença de hemólise sem anemia

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4
Q

Quais são as condições para que a hemólise seja compensada?

A
  1. Aumento de produção pela medula óssea (pode aumentar até 8 vezes)
  2. Bons estoques de ferro, B12 e folato
  3. Meia-vida das hemácias > 20 dias
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5
Q

Qual o tipo de hemólise mais comum (extravascular ou intravascular)?

A

Hemólise extravascular

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6
Q

Como explicar a hiperplasia do setor eritróide e o aumento de reticulócitos na circulação em resposta a uma anemia hemolítica?

A

A diminuição de hemácias provoca hipóxia tecidual → rins liberam eritropoietina → proliferação do setor eritroide → reticulócitos são liberados na corrente sanguínea → reticulocitose

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7
Q

O que explica a possível presença de macrocitose em um hemograma de paciente com anemia hemolítica?

A

Os reticulócitos são maiores que as hemácias maduras, portanto, há uma aparente macrocitose que na verdade é representada pela grande quantidade de reticulócitos na circulação

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8
Q

Quanto tempo após a liberação da medula óssea os reticulócitos se transformam em hemácias maduras?

A

Um dia

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9
Q

O que são as shift cells?

A

São reticulócitos imaturos lançados na circulação frente a um grande estímulo para produção eritrocitária. Levam cerca de 1,5-2,5 dias para se tornarem eritrócitos maduros.

São vistas como grandes hemácias azuladas

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10
Q

A presença de shift cells confere o aspecto chamado _________

A

policromasia ou policromatofilia

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11
Q

Quais são as causas de reticulocitose? (3)

A
  1. Anemia hemolítica
  2. Sangramento agudo
  3. Melhora das anemias carenciais
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12
Q

A que corresponde a imagem evidenciada pela radiografia em um paciente com anemia hemolítica?

A

Cálculo biliar

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13
Q

Qual o tipo de cálculo biliar mais comum nos pacientes com hemólise crônica e o que explica seu surgimento?

A

Bilirrubinato de cálcio.

Aumento da produção de bilirrubina pela hemólise → aumenta concentração de bilirrubina na bile

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14
Q

O que são as crises anêmicas, quais são elas e qual é a mais comum?

A

São exacerbações agudas de anemias hemolíticas, principalmente as hereditárias.

  1. Crise megaloblástica
  2. Crise aplásica (mais comum)
  3. Crise hiper-hemolítica/hemólise aguda grave
  4. Sequestro esplênico
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15
Q

O que é a crise aplásica?

A

Uma anemia hemolítica compensada passa a ser descompensada, o que provoca uma anemia grave e sintomática

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16
Q

Qual a principal causa da crise aplásica?

A

Infecção pelo parvovírus B19

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17
Q

O que marca o laboratório na crise aplásica e qual a explicação para este achado?

A

Reticulocitopenia

O parvovírus B19 infecta o pró-eritroblasto, impedindo sua evolução para reticulócito

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18
Q

Qual o tratamento da crise aplásica?

A

Suporte e hemotransfusão

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19
Q

O que explica o surgimento da crise megaloblástica?

A

Nas anemias hemolíticas há intensa produção de hemácias, o que leva ao estogamento das reservas de nutrientes, principalmente ácido fólico. Isso faz com que o paciente evolua progressivamente para anemia megaloblástica.

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20
Q

Como estão os níveis de reticulócitos na crise megaloblástica?

A

Diminuídos

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21
Q

O que diferencia a crise megaloblástica da crise aplásica uma vez que ambas cursam com anemia intensa e reticulocitopenia?

A

A crise megaloblástica cursa com neutrófilos hipersegmentados na periferia

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22
Q

O que explica o surgimento da crise hiper-hemolítica e quais são os achados clínico-laboratoriais?

A

O processo de hemólise é intensificado em uma infecção viral que exacerbe o sistema reticuloendotelial.

Anemia intensa, reticulocitose e esplenomegalia.

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23
Q

Quais são os achados clínicos (anamnese e exame físico) que comumente estão presentes na história de pacientes com anemia hemolítica? (5)

A
  1. Icterícia leve
  2. Esplenomegalia
  3. História familiar de anemia
  4. Uso de medicamentos (alfametildopa, dapsona)
  5. Urina amarronzada/avermelhada (hemoglobinúria)
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24
Q

A presença de hemoglobinúria é um achado que indica que a hemólise é do tipo __________

A

intravascular

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25
Q

Qual é a clínica sugestiva de um paciente com crise hemolítica aguda intravascular? (5)

A
  1. Febre
  2. Palidez
  3. Icterícia
  4. Lombalgia
  5. Urina marrom/vermelha
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26
Q

Quais são os marcadores laboratoriais de hemólise intravascular? (6)

A
  1. Hemoglobinemia
  2. Hemoglobinúria
  3. Hemossiderinúria
  4. Redução da hemopexina
  5. Aumento da metemalbumina
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27
Q

Quais os achados no hemograma e de outros exames laboratoriais sugestivos de hemólise? (5)

A
  1. Aumento do LDH (> 240 U/ml)
  2. Diminuição da haptoglobina ( < 25ml/dl)
  3. Aumento da bilirrubina indireta
  4. Anemia normo/macrocítica
  5. Reticulocitose
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28
Q

Qual a proteína que está defeituosa na maioria dos casos de esferocitose?

A

Anquirina

Outras: banda 3 e espectrina

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29
Q

Qual a propriedade fundamental da membrana eritrocitária os esferócitos perdem?

A

Deformabilidade

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30
Q

Como é o quadro clínico típico da esferocitose hereditária?

A

Criança/adulto jovem com anemia leve a moderada, icterícia leve e esplenomegalia

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31
Q

Como são os achados no hemograma, contagem de reticulócitos, coombs direto e hematoscopia na esferocitose hereditária

A
  1. Anemia leve a moderada
  2. Microcitose ou normocitose
  3. Hipercromia (é a causa clássica de anemia hipercrômica)
  4. Reticulocitose
  5. Coombs direto negativo
  6. Microesferócitos
32
Q

Qual teste pode ser realizado na dúvida da presença de microesferócitos para o diagnóstico de esferocitose hereditária e o que explica a positividade do teste?

A

Teste da fragilidade osmótica

Os esferócitos resistem pouco em um meio hipo-osmolar, ou seja, qualquer quantidade de água que entre na célula leva ao seu rompimento. Logo, um teste positivo indica grande quantidade de microesferócitos

33
Q

Qual o tratamento da esferocitose hereditária?

A

Esplenomegalia em crianças > 5 anos se:

  1. Anemia grave (Hb < 8 ou reticulócitos > 10%) E/OU
  2. Repercussões clínicas
34
Q

V ou F: após a esplenomegalia não é mais possível encontrar esferócitos na circulação

A

Falso.

35
Q

Por que não se deve realizar esplenectomia em crianças ≤ 4 anos?

A

Maior risco de sepse por germes encapsulados

36
Q

A esferocitose é na maioria dos casos um defeito autossômico ___________

A

dominante (80%).

É recessivo em 20% dos casos.

37
Q

O defeito na síntese da espectrina ou proteína 4.1 causa uma deformidade conhecida como ___________

A

Eliptocitose hereditária

(assintomática na maioria dos casos)

38
Q

Doença por defeito na membrana que permite grande influxo de sódio e água para o interior do eritrócito, se manifestando clinicamente com anemia hemolítica e esplenomegalia

A

Estomatocitose hereditária

39
Q

Como está o HCM na estomatocitose hereditária?

A

Diminuído

40
Q

Quais outras doenças podem apresentar estomatócitos?

A
  1. Alcoolismo
  2. Doença hepática
41
Q

A deficiência de G6PD tem um padrão de herança _____________ e é mais comum em pessoas do sexo _____________

A

ligaxo ao X/masculino

42
Q

Qual a função da G6PD na hemácia?

A

É uma enzima que participa (pela formação de NADPH) da regeneração do glutation, um componente da hemácia que se liga aos radicais livres derivados do oxigênio protegendo a hemoglobina e a membrana celular

43
Q

Quais situações podem desencadear a crise hemolítica na deficiência de G6PD?

A
  1. Infecção (principal)
  2. Drogas
  3. Substâncias como a naftalina
44
Q

Quais drogas podem desencadear a crise hemolítica na deficiência de G6PD?

A
  1. Nitrofurantoína
  2. Primaquina
  3. Dapsona
  4. Fenazopiridina
  5. Azul de metileno
  6. Azul de toluideno
  7. Rasburicase
45
Q

A desnaturação oxidativa das cadeias de globina produz corpúsculos intracelulares conhecidos como __________

A

corpúsculos de Heinz

46
Q

Qual alteração da hemácia pode ser detectada à hematoscopia na deficiência de G6PD?

A

Hemácias mordidas

Surgem após a detecção e remoção dos corpúsculos de Heinz pelos macrófagos do baço

47
Q

Quais são as manifestações clínicas da deficiência de G6PD?

A

Sintomas típicos de hemólise intravascular aguda (febre, lombalgia, palidez, icterícia) + história de infecção ou exposição as drogas precipitadoras

48
Q

Quais são os achados laboratoriais da deficiência de G6PD?

A

Achados clássicos de hemólise (aumento da BI e LDH, queda da haptoglobina), hemoglobinemia, hemoglobinúria, metalbuminemia, células mordidas, corpúsculos de Heinz

49
Q

Como diagnosticar a deficiência de G6PD?

A

Dosar a atividade da enzima

50
Q

Qual o tratamento da deficiência de G6PD?

A

Suporte e hemotransfusão nos casos graves.

Prevenir as crises.

51
Q

O que é hiperesplenismo?

A

É o nome que se dá a um baço que tem a função de hemocaterese e/ou armazenamento de plaquetas e/ou de leucócitos aumentada

52
Q

V ou F: toda esplenomegalia cursa com hiperesplenismo

A

Falso. Todo hiperesplenismo cursa com esplenomegalia, mas nem toda esplenomegalia cursa com hiperesplenismo

53
Q

Quais são as principais causas de hiperesplenismo?

A
  1. Cirrose hepática
  2. Esquistossomose hepatoesplênica
54
Q

Quais são os achados no hemograma de um paciente com hiperesplenismo

A

Penia (pode ser de qualquer série, a mais grave costuma ser a de plaquetas)

55
Q

Quais são os critérios para o diagnóstico de hiperesplenismo? (4)

A
  1. Penia de uma ou mais linhagens
  2. Esplenomegalia
  3. Hiperplasia reativa compensatória da MO
  4. Correção das anormalidades após esplenectomia (nem sempre é necessário)
56
Q

A anemia hemolítica autoimune na maioria dos casos se dá pela ação de ____________ (complemento/anticorpos)

A

anticorpos

57
Q

Como ocorre o processo de hemólise na anemia hemolítica autoimune?

A

IgG ou C3b se ligam na hemácia → macrófago reconhece e internaliza a hemácia → destruição

(opsonização)

58
Q

O que é a anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes e por anticorpos frios e qual é a mais comum?

A
  1. Anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes é aquela em que o ataque a membrana é feito por IgG. É a mais comum
  2. Anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios é aquela em que o ataque a membrana é feita por IgM.
59
Q

O órgão de destruição das hemácias na anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes é o _____________, enquanto na anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios é o ____________

A

baço/fígado (células de Kupffer dos sinusoides)

60
Q

Quais são as principais causas de anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes? (5)

A
  1. Idiopática (principal)
  2. Lúpus eritematoso sistêmico
  3. Linfoma não Hodgkin
  4. Drogas (alfametildopa)
  5. Leucemia linfoítica crônica
61
Q

Qual variedade de hemácia pode ser vista à hematoscopia na anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes?

A

Microesferócitos

62
Q

Qual teste confirma o diagnóstico de anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes e o que esse teste identifica?

A

Tesde de Coombs direto

Identifica a presença de anticorpos ligados à superfície das hemácias

63
Q

Qual o tratamento da anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes?

A
  1. Prednisona
  2. Se não responde: rituximabe ou esplenomegalia
  3. Se não responde: imunossupressores ou imunoglobulina

+

Ácido fólico

64
Q

Como os anticorpos da anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios são conhecidos?

A

Crioaglutininas

65
Q

Quais as principais causas relacionas a anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios?

A
  1. Idiopática (mais comum)
  2. Infecção por Mycoplasma pneumoniae
  3. Mieloma múltiplo
  4. Macroglobulinemia de Waldenström
66
Q

Como confirmar o diagnóstico de anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios?

A
  1. Teste de Coombs direto
  2. Titúlos séricos de crioaglutininas
67
Q

Qual o tratamento da anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios?

A
  1. Tratar a causa
  2. Rituximab
68
Q

Anticorpo da classe IgG capaz de causar anemia hemolítica autoimune mas que se comporta como anticorpo frio e causa hemólise intravascular

A

Anticorpo de Donath-Landsteiner (ataca o antígeno P)

69
Q

O que são hemolisinas e quais são as principais? (2)

A

São substâncias capazes de ativar o sistema complemento até a formação de complexos de ataque a membrana, que provoca ruptura da membrana da hemácia.

  1. Anticorpos contra o sistema ABO
  2. Veneno da aranha marrom (Loxosceles)
70
Q

O que explica o desenvolvimento da hemoglobinúria paroxística noturna?

A

Células tronco defeituosas que formam hemácias, plaquetas e granulócitos com defeitos nas proteínas de membrama, o que os torna muito suscetíveis à lise pelo complemento

71
Q

Quais as principais proteínas de membrana que são perdidas na hemoglobinúria paroxística noturna?

A

CD55 e CD59

72
Q

A hemoglobinúria paroxística noturna pode estar relacionada a qual outra doença?

A

Anemia aplásica

73
Q

Quem são os mais afetados na hemoglobinúria paroxística noturna?

A

Homens por volta dos 30-40 anos

74
Q

Qual a tríade da hemoglobinúria paroxística noturna?

A

Pancitopenia + trombose de leito abdominal + hemólise

75
Q

Qual o principal fenômeno trombótico na hemoglobinúria paroxística noturna?

A

Síndrome de Budd-Chiari (ascite, hepatomegalia congestiva, hipertensão portal)

76
Q

Como é feito o diagnóstico da hemoglobinúria paroxística noturna?

A

Citometria de fluxo (detecta células sanguíneas deficientes em CD55 e CD59)

77
Q

Qual o tratamento da hemoglobinúria paroxística noturna?

A

Eculizumab

Hematologia (13 decks)

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