Leucemias Flashcards
Qual a leucemia mais comum do mundo?
Leucemia mieloide aguda
Qual a forma de leucemia mais comum nos países ocidentais?
Leucemia linfocítica crônica
Qual o tipo de leucemia mais comum em crianças?
Leucemia linfoblástica aguda
O que caracteriza uma leucemia como aguda e crônica?
- Aguda: acúmulo de blastos pela proliferação excessiva de um clone. Esses blastos perdem a capacidade de se maturar em células adultas.
- Crônica: acúmulo de células já maduras.
Quais são as consequências (manifestações clínicas) da ocupação medular pelos blastos nas leucemias agudas?
- Pancitopenia (quando ocorrer a leucemização, haverá leucocitose a custas de blastos)
- Dor óssea
- Cefaleia, dispneia, parestesias, priapismo (leucoestase)
- Infiltração de órgãos (hepatoesplenomegalia, adenomegalia, hiperplasia gengival, leukemia cutis, etc.)
Qual o achado que diagnostica uma leucemia aguda?
≥ 20% de blastos na MO
O que é uma leucemia primária e uma leucemia secundária?
- Leucemia primária: não há nenhuma doença hematológica predisponente ou história de uso de quimioterápicos leucemogênicos
- Leuceimia secundária: tem história de doenças como síndrome mieloproliferativas, síndromes mielodisplásicas ou uso de quimioterápicos
V ou F: toda leucemia secundária é mais grave, pois seu clone é mais refratário ao tratamento. As leucemias secundárias geralmente são do tipo LLA.
Falso. São de fato mais graves por serem mais resistentes, mas o tipo mais comum é a LMA.
Qual a tríade sintomática da leucemia aguda?
Astenia + hemorragia + febre
(pancitopenia)
Quais podem ser as causas da febre na leucemia aguda?
- Neutropenia
- Febre de origem neoplásica (devido a rápida proliferação clonal)
O que explica um sangramento desproporcional para o nível de plaquetas na LMA?
Pois em alguns casos pode haver uma disfunção plaquetária associada, logo, as plaquetas existentes não funcionam de forma adequada
O que é um cloroma?
É o mesmo que sarcoma granulocítico, que corresponde a uma tumoração extramedular de blastos e pode se apresentar nas órbitas, ossos, pulmões, ovários, útero.
Qual subtipo de LMA mais comumente apresenta cloroma?
Subtipo M2
Qual o nome da infiltração da pele pela leucemia aguda?
Leukemia cutis
(placas eritematosas ou violáceas)
Paciente com o diagnóstico de leucemia mieloide aguda e que apresenta sangramento orgânico grave (hemorragia intracraniana/pulmonar). Qual o provável subtipo desta leucemia e qual a explicação para esse sangramento?
Subtipo M3. CIVD.
Os subtipos M4 e M5 da LMA são os que mais se relacionam com a _____________ e a _____________
hiperplasia gengival/síndrome da leucoestase
Quais são as manifestações da síndrome da leucoestase?
- Neurológicas: cefaleia, parestesias, borramento visual
- Respiratórias: dispneia, insuficiência respiratória, taquipneia
- Geniturinários: priapismo, insuficiência renal aguda
Qual o tratamento imediato da síndrome da leucoestase?
É feita com a própria quimioterapia para remissão da LMA ou hidroxiureia.
A leucoaférese pode ser feita se a quimioterapia não puder ser feita de imediato.
Quais as características morfológicas que definem uma leucemia aguda do tipo mieloide?
- Bastonetes de Auer
- Grânulos azurófilos
Quais os aspectos citoquímicos de uma célula leucêmica da linhagem mieloide (aguda)?
Coloração positiva para mieloperoxidase ou Sudan Black B
Quais achados da imunofenotipagem que caracterizam uma LMA?
Presença de CD13, CD14, CD33 e CD34
Quais alterações citogenéticas traduzem bom prognóstico e com qual subtipo de LMA se relacionam?
- t(8;21): M2
- t(15;17): M3
- inv(16): M4
Qual a droga usada para o tratamento da LMA M3?
Ácido transretinóico
Quando a transfusão de concentrado de hemácias é considerada para pacientes com leucemia aguda?
Hb < 6 (ou 8 se cardiopatia)
Quais são as indicações para transfusão de plaquetas e qual é a dose?
- Sangramento ativo com plaquetas < 50.000/mm3
- Plaquetas < 10.000/mm3
- Plaquetas < 20.000/mm3 se febre ou infecção
- Dose: 1 U para cada 10 kg
Qual o tratamento da CIVD na LMA?
- Ácido transretinoico
- Transfusão de plaquetas (manter plaquetas > 50.000/mm3)
- Transfusão de crioprecipitado (manter fibrinogênio > 100mg/dl)
Quais são os critérios para neutropenia febril?
Neutrófilos < 500/mm3 (segmentados E bastões) + 1 pico de febre isolado ≥ 38,3ºC OU ≥ 38ºC mantido por mais de uma hora.
Quais são as principais bactérias relacionadas com a neutropenia febril?
Gram-negativas, em especial as Pseudomonas
Qual a conduta diante de um paciente com leucemia aguda e neutropenia febril?
- Internar
- Culturas
- Antibiótico (cefepime)
Quando adicionar vancomicina ou antifúngicos no tratamento de um paciente com neutropenia febril?
- Se houver evidência de infecção por gram-positivos, como sinais na pele, pulmões, catéteres (adicionar vancomicina)
- Se não melhorar em 4-7 dias com cefepime (adicionar antifúngico)
Quais são os critérios para o tratamento da neutropenia febril de forma ambulatorial e quais os antibióticos de escolha?
- Expectativa de neurtropenia com duração < 7 dias
- Ausência de disfunção orgânica
- Sem manifestação GI
ATB: ciprofloxacino + amoxicilina e clavulanato
Quais são as medidas para prevenir síndrome de lise tumoral?
- Hidratação venosa
- Droga hipouricemiantes (alopurinol ou rasburicase)
Quais valores de ácido úrico e creatinina falam a favor de uma quimioterapia com menores chances de ocorrer síndrome de lise tumoral?
- Creatinina < 1,6 mg/dl
- Ácido úrico < 8 mg/dl
Qual a alteração mais grave da síndrome de lise tumoral?
Hipercalemia
Quais os critérios para remissão completa de uma leucemia aguda?
- Ausência de blastos no sangue periférico
- Presença < 5% de blastos na MO
- Ausência de células com bastonetes de Auer
- Recuperação hematopoietica (neutrófilos e plaquetas)
As leucemias linfocíticas normalmente são mais comuns nas células B ou T?
Células B
Quais manifestações clínicas são mais características da LLA? (6)
- Adenomegalia
- Dor óssea
- Massas mediastinais (LLA de células T do timo)
- Febre neoplásica
- Infiltração de SNC
- Infiltração de testículo
Quais são os principais subtipos de LLA e qual é mais comum na criança e no adulto?
LLA de células B:
- Subtipo L1: mais comum nas crianças
- Subtipo L2: mais comum nos adultos
- Subtipo L3 (tipo Burkitt)
LLA de células T (massa mediastinal)
Quais as características citoquímicas de uma célula leucêmica da linhagem linfoide (aguda)?
- A LLA de células B se cora pelo Ácido periódico de Schiff
- A LLA de células T se cora pela fosfatase ácida
Quais achados da imunofenotipagem que caracterizam uma LLA?
- Células B: CD10, CD19 e CD20
- Células T: CD3 e CD7
Quais as alterações citogenéticas que podem ser detectadas na LLA? (7)
- t(12;21). Bom prognóstico
- Hiperploidia: subtipo L1. Bom prognóstico
- t(9;22)/cromossomo Filadelfia: subtipo L2. Mau prognóstico
- Hipoploidia: mau prognóstico
- t(8;14): subtipo L3. Mau prognóstico
- t(4;11). Mau prognóstico
- t(1;19). Mau prognóstico
Quais pontos diferem a terapia específica da LLA com a da LMA
Na LLA é necessário administrar quimioterápicos no LCR devido ao tropismo dos linfoblastos pelo SNC e também considerar profilaxia (sulfametoxazol+trimetoprim) para pneumocistose devido ao uso de corticoides
Qual leucemia crônica é a mais comum?
Leucemia linfocítica crônica
Em qual idade há o pico de incidência da LMC?
55 anos
Qual a mutação cromossômica comum da LMC e qual o oncogene formado?
Cromossomo Filadelfia: translocação entre os braços longos dos cromossomos 9 e 22, t(9;22).
Oncogene bcr/abl: forma uma tirosina quinase que induz a proliferação celular e bloqueia a apoptose.
Qual o principal marco clínico-laboratorial da LMC?
Leucocitose neutrofílica com desvio a esquerda + esplenomegalia de grande monta
(o paciente frequentemente é assintomático)
Quais são os achados no hemograma de um paciente com LMC?
- Anemia normocítica-normocrômica
- Leucocitose com desvio a esquerda (> 50.000)
- Alto número de neutrófilos, bastões, metamielócitos e mielócitos
- Eosinofilia
- Basofilia
- Trombocitose
Por que os pacientes com LMC possuem chances aumentadas de sangramento mesmo com plaquetose?
Disfunção das plaquetas circulantes
Por que os pacientes com LMC não tem risco aumentado de infecções como na LMA?
Os clones na LMC conseguem chegar aos estágios finais da maturação celular e estes neutrófilos produzidos tem função normal ou levemente reduzida, portanto, o organismo se mantém protegido contra infecções
V ou F: a LMC possui risco menor para o desenvolvimento de síndrome de leucoestase do que a LMA
Verdadeiro. Os blastos conferem maior viscosidade ao plasma do que os neutrófilos maduros.
O que é reação leucemoide e em quais situações podem ocorrer?
É o achado de neutrófilos > 25.000/mm3 não associado a leucemia. Ocorre em infecções e estados inflamatórios importantes (sepse, trauma, pancreatite).
Como diferenciar reação leucemoide de uma LMC?
- LMC: presença de esplenomegalia, eosinofilia, basofilia, fosfatase alcalina leucocitária baixa e a detecção da mutação bcr/abl
- Reação leucemoide: presença de corpúsculos de Dohle, aumento da fosfatase alcalina leucocitária, eosinobasopenia
Os corpúsculos de Dohle e a fosfatase alcalina leucocitária alta são indicativos de ativação neutrofílica para uma ação específica, exemplo, combate a infecção
Como é feito o diagnóstico da LMC?
Suspeição após leucocitose acentuada + esplenomegalia
Confirmação com detecção do RNAm do bcr/abl no sangue ou do cromossomo FIladelfia
O que é a crise blástica?
É a agudização da LMC, ou seja, é a transformação da LMC em LMA (mais comum) ou LLA. Ocorre em pacientes não tratados
O que é a fase acelerada da LMC?
É um estágio que precede a crise blástica que é caracterizado por uma contagem de granulócitos e uma esplenomegalia refratários a terapia associado a um aumento no número de blastos devido a aquisição de novas mutações
Quais os critérios para fase acelerada (7) e para crise blástica (3) da LMC?
Fase acelerada da LMC:
- Leucocitose progressiva não responsiva a terapia
- Esplenomegalia não responsiva a terapia
- Plaquetose > 1.000.000/mm3 não responsiva a terapia
- Plaquetopenia < 100.000/mm3 não relacionada a terapia
- Basofilia ≥ 20%
- Blastos entre 10-19% (na MO ou sangue periférico)
- Novas anomalias
Crise blástica:
- Blastos ≥ 20% (na MO ou sangue periférico)
- Grandes focos de blastos na MO
- Cloroma ou sarcoma mieloblástico
Qual o tratamento de primeira linha para a LMC?
Mesilato de imatinibe (inibidor da tirosina quinase)
Qual faixa etária é a mais acometica pela LLC?
Idosos (> 60 anos)
Qual marcador está tipicamente presente na LLC?
CD5
Por que os indivíduos com LLC estão mais predispostos a desenvolverem infecções?
Os linfócitos B clonais, apesar de maduros, são incapazes de se diferenciar em plasmócitos, as células responsáveis pela formação dos anticorpos
Pacientes com LLC tem maior incidência para o desenvolvimento de…
outras neoplasias não hematológicas, como o câncer do trato gastrointestinal e de pulmão
Quais são as manifestações clínicas e laboratoriais da LLC?
- Febre, sudorese noturna, perda de peso, queda do estado geral, astenia
- Adenomegalia
- Linfocitose (> 5000/mm3)
- Esplenomegalia (40%)
- Hepatomegalia (10%)
- Anemia normocítica normocrômica
- Plaquetopenia
- Hipogamaglobulinemia (infecções de repetição)
V ou F: a presença de anemia ou plaquetopenia na LLC é um indicativo de doença em estágio avançado
Verdadeiro. A presença dessas manifestações é indicativo de ocupação medular intensa.
Quais são os critérios diasgnósticos para LLC?
- Linfocitose persistente > 10.000/mm3 + medula óssea com > 30% de linfócitos OU
- Linfocitose persistente > 5.000/mm3 + medula óssea com > 30% de linfócitos + linfócitos CD5 positivos
OBS: é normal ter até 10% de linfócitos na MO
Como é o estadiamento de Rai para LLC?
- Estágio 0: somente linfocitose
- Estágio I: presença de adenomegalia
- Estágio II: presença de hepatomegalia e/ou esplenomegalia
- Estágio III: presença de anemia não hemolítica com Hb < 11 g/dl
- Estágio IV: presença de plaquetopenia < 100.000/mm3
Como é o estadiamento de Binet para LLC?
- Estágio I: linfocitose + acometimento < 3 “cadeias linfoides” (linfonodos, baço e fígado)
- Estágio II: linfocitose + acometimento ≥ 3 “cadeias linfoides”
- Estágio III: anemia < 10 g/dl ou plaquetopenia 100.000/mm3
Paciente com infecção de repetição, apresentando pancitopenia com monocitopeina (< 100/mm3), esplenomegalia e linfocitose relativa. O aspirado da medula óssea é seco. Qual a hipótese diagnóstica?
Leucemia de células pilosas ou tricoleucemia
Essas células são vistas no sangue periférico
