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Hematologia > Leucemias > Flashcards

Leucemias Flashcards

1
Q

Qual a leucemia mais comum do mundo?

A

Leucemia mieloide aguda

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2
Q

Qual a forma de leucemia mais comum nos países ocidentais?

A

Leucemia linfocítica crônica

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3
Q

Qual o tipo de leucemia mais comum em crianças?

A

Leucemia linfoblástica aguda

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4
Q

O que caracteriza uma leucemia como aguda e crônica?

A
  1. Aguda: acúmulo de blastos pela proliferação excessiva de um clone. Esses blastos perdem a capacidade de se maturar em células adultas.
  2. Crônica: acúmulo de células já maduras.
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5
Q

Quais são as consequências (manifestações clínicas) da ocupação medular pelos blastos nas leucemias agudas?

A
  1. Pancitopenia (quando ocorrer a leucemização, haverá leucocitose a custas de blastos)
  2. Dor óssea
  3. Cefaleia, dispneia, parestesias, priapismo (leucoestase)
  4. Infiltração de órgãos (hepatoesplenomegalia, adenomegalia, hiperplasia gengival, leukemia cutis, etc.)
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6
Q

Qual o achado que diagnostica uma leucemia aguda?

A

≥ 20% de blastos na MO

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7
Q

O que é uma leucemia primária e uma leucemia secundária?

A
  1. Leucemia primária: não há nenhuma doença hematológica predisponente ou história de uso de quimioterápicos leucemogênicos
  2. Leuceimia secundária: tem história de doenças como síndrome mieloproliferativas, síndromes mielodisplásicas ou uso de quimioterápicos
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8
Q

V ou F: toda leucemia secundária é mais grave, pois seu clone é mais refratário ao tratamento. As leucemias secundárias geralmente são do tipo LLA.

A

Falso. São de fato mais graves por serem mais resistentes, mas o tipo mais comum é a LMA.

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9
Q

Qual a tríade sintomática da leucemia aguda?

A

Astenia + hemorragia + febre

(pancitopenia)

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10
Q

Quais podem ser as causas da febre na leucemia aguda?

A
  1. Neutropenia
  2. Febre de origem neoplásica (devido a rápida proliferação clonal)
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11
Q

O que explica um sangramento desproporcional para o nível de plaquetas na LMA?

A

Pois em alguns casos pode haver uma disfunção plaquetária associada, logo, as plaquetas existentes não funcionam de forma adequada

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12
Q

O que é um cloroma?

A

É o mesmo que sarcoma granulocítico, que corresponde a uma tumoração extramedular de blastos e pode se apresentar nas órbitas, ossos, pulmões, ovários, útero.

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13
Q

Qual subtipo de LMA mais comumente apresenta cloroma?

A

Subtipo M2

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14
Q

Qual o nome da infiltração da pele pela leucemia aguda?

A

Leukemia cutis

(placas eritematosas ou violáceas)

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15
Q

Paciente com o diagnóstico de leucemia mieloide aguda e que apresenta sangramento orgânico grave (hemorragia intracraniana/pulmonar). Qual o provável subtipo desta leucemia e qual a explicação para esse sangramento?

A

Subtipo M3. CIVD.

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16
Q

Os subtipos M4 e M5 da LMA são os que mais se relacionam com a _____________ e a _____________

A

hiperplasia gengival/síndrome da leucoestase

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17
Q

Quais são as manifestações da síndrome da leucoestase?

A
  1. Neurológicas: cefaleia, parestesias, borramento visual
  2. Respiratórias: dispneia, insuficiência respiratória, taquipneia
  3. Geniturinários: priapismo, insuficiência renal aguda
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18
Q

Qual o tratamento imediato da síndrome da leucoestase?

A

É feita com a própria quimioterapia para remissão da LMA ou hidroxiureia.

A leucoaférese pode ser feita se a quimioterapia não puder ser feita de imediato.

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19
Q

Quais as características morfológicas que definem uma leucemia aguda do tipo mieloide?

A
  1. Bastonetes de Auer
  2. Grânulos azurófilos
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20
Q

Quais os aspectos citoquímicos de uma célula leucêmica da linhagem mieloide (aguda)?

A

Coloração positiva para mieloperoxidase ou Sudan Black B

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21
Q

Quais achados da imunofenotipagem que caracterizam uma LMA?

A

Presença de CD13, CD14, CD33 e CD34

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22
Q

Quais alterações citogenéticas traduzem bom prognóstico e com qual subtipo de LMA se relacionam?

A
  1. t(8;21): M2
  2. t(15;17): M3
  3. inv(16): M4
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23
Q

Qual a droga usada para o tratamento da LMA M3?

A

Ácido transretinóico

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24
Q

Quando a transfusão de concentrado de hemácias é considerada para pacientes com leucemia aguda?

A

Hb < 6 (ou 8 se cardiopatia)

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25
Q

Quais são as indicações para transfusão de plaquetas e qual é a dose?

A
  1. Sangramento ativo com plaquetas < 50.000/mm3
  2. Plaquetas < 10.000/mm3
  3. Plaquetas < 20.000/mm3 se febre ou infecção
  4. Dose: 1 U para cada 10 kg
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26
Q

Qual o tratamento da CIVD na LMA?

A
  1. Ácido transretinoico
  2. Transfusão de plaquetas (manter plaquetas > 50.000/mm3)
  3. Transfusão de crioprecipitado (manter fibrinogênio > 100mg/dl)
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27
Q

Quais são os critérios para neutropenia febril?

A

Neutrófilos < 500/mm3 (segmentados E bastões) + 1 pico de febre isolado ≥ 38,3ºC OU ≥ 38ºC mantido por mais de uma hora.

28
Q

Quais são as principais bactérias relacionadas com a neutropenia febril?

A

Gram-negativas, em especial as Pseudomonas

29
Q

Qual a conduta diante de um paciente com leucemia aguda e neutropenia febril?

A
  1. Internar
  2. Culturas
  3. Antibiótico (cefepime)
30
Q

Quando adicionar vancomicina ou antifúngicos no tratamento de um paciente com neutropenia febril?

A
  1. Se houver evidência de infecção por gram-positivos, como sinais na pele, pulmões, catéteres (adicionar vancomicina)
  2. Se não melhorar em 4-7 dias com cefepime (adicionar antifúngico)
31
Q

Quais são os critérios para o tratamento da neutropenia febril de forma ambulatorial e quais os antibióticos de escolha?

A
  1. Expectativa de neurtropenia com duração < 7 dias
  2. Ausência de disfunção orgânica
  3. Sem manifestação GI

ATB: ciprofloxacino + amoxicilina e clavulanato

32
Q

Quais são as medidas para prevenir síndrome de lise tumoral?

A
  1. Hidratação venosa
  2. Droga hipouricemiantes (alopurinol ou rasburicase)
33
Q

Quais valores de ácido úrico e creatinina falam a favor de uma quimioterapia com menores chances de ocorrer síndrome de lise tumoral?

A
  1. Creatinina < 1,6 mg/dl
  2. Ácido úrico < 8 mg/dl
34
Q

Qual a alteração mais grave da síndrome de lise tumoral?

A

Hipercalemia

35
Q

Quais os critérios para remissão completa de uma leucemia aguda?

A
  1. Ausência de blastos no sangue periférico
  2. Presença < 5% de blastos na MO
  3. Ausência de células com bastonetes de Auer
  4. Recuperação hematopoietica (neutrófilos e plaquetas)
36
Q

As leucemias linfocíticas normalmente são mais comuns nas células B ou T?

A

Células B

37
Q

Quais manifestações clínicas são mais características da LLA? (6)

A
  1. Adenomegalia
  2. Dor óssea
  3. Massas mediastinais (LLA de células T do timo)
  4. Febre neoplásica
  5. Infiltração de SNC
  6. Infiltração de testículo
38
Q

Quais são os principais subtipos de LLA e qual é mais comum na criança e no adulto?

A

LLA de células B:

  1. Subtipo L1: mais comum nas crianças
  2. Subtipo L2: mais comum nos adultos
  3. Subtipo L3 (tipo Burkitt)

LLA de células T (massa mediastinal)

39
Q

Quais as características citoquímicas de uma célula leucêmica da linhagem linfoide (aguda)?

A
  1. A LLA de células B se cora pelo Ácido periódico de Schiff
  2. A LLA de células T se cora pela fosfatase ácida
40
Q

Quais achados da imunofenotipagem que caracterizam uma LLA?

A
  1. Células B: CD10, CD19 e CD20
  2. Células T: CD3 e CD7
41
Q

Quais as alterações citogenéticas que podem ser detectadas na LLA? (7)

A
  1. t(12;21). Bom prognóstico
  2. Hiperploidia: subtipo L1. Bom prognóstico
  3. t(9;22)/cromossomo Filadelfia: subtipo L2. Mau prognóstico
  4. Hipoploidia: mau prognóstico
  5. t(8;14): subtipo L3. Mau prognóstico
  6. t(4;11). Mau prognóstico
  7. t(1;19). Mau prognóstico
42
Q

Quais pontos diferem a terapia específica da LLA com a da LMA

A

Na LLA é necessário administrar quimioterápicos no LCR devido ao tropismo dos linfoblastos pelo SNC e também considerar profilaxia (sulfametoxazol+trimetoprim) para pneumocistose devido ao uso de corticoides

43
Q

Qual leucemia crônica é a mais comum?

A

Leucemia linfocítica crônica

44
Q

Em qual idade há o pico de incidência da LMC?

A

55 anos

45
Q

Qual a mutação cromossômica comum da LMC e qual o oncogene formado?

A

Cromossomo Filadelfia: translocação entre os braços longos dos cromossomos 9 e 22, t(9;22).

Oncogene bcr/abl: forma uma tirosina quinase que induz a proliferação celular e bloqueia a apoptose.

46
Q

Qual o principal marco clínico-laboratorial da LMC?

A

Leucocitose neutrofílica com desvio a esquerda + esplenomegalia de grande monta

(o paciente frequentemente é assintomático)

47
Q

Quais são os achados no hemograma de um paciente com LMC?

A
  1. Anemia normocítica-normocrômica
  2. Leucocitose com desvio a esquerda (> 50.000)
    1. Alto número de neutrófilos, bastões, metamielócitos e mielócitos
    2. Eosinofilia
    3. Basofilia
  3. Trombocitose
48
Q

Por que os pacientes com LMC possuem chances aumentadas de sangramento mesmo com plaquetose?

A

Disfunção das plaquetas circulantes

49
Q

Por que os pacientes com LMC não tem risco aumentado de infecções como na LMA?

A

Os clones na LMC conseguem chegar aos estágios finais da maturação celular e estes neutrófilos produzidos tem função normal ou levemente reduzida, portanto, o organismo se mantém protegido contra infecções

50
Q

V ou F: a LMC possui risco menor para o desenvolvimento de síndrome de leucoestase do que a LMA

A

Verdadeiro. Os blastos conferem maior viscosidade ao plasma do que os neutrófilos maduros.

51
Q

O que é reação leucemoide e em quais situações podem ocorrer?

A

É o achado de neutrófilos > 25.000/mm3 não associado a leucemia. Ocorre em infecções e estados inflamatórios importantes (sepse, trauma, pancreatite).

52
Q

Como diferenciar reação leucemoide de uma LMC?

A
  1. LMC: presença de esplenomegalia, eosinofilia, basofilia, fosfatase alcalina leucocitária baixa e a detecção da mutação bcr/abl
  2. Reação leucemoide: presença de corpúsculos de Dohle, aumento da fosfatase alcalina leucocitária, eosinobasopenia

Os corpúsculos de Dohle e a fosfatase alcalina leucocitária alta são indicativos de ativação neutrofílica para uma ação específica, exemplo, combate a infecção

53
Q

Como é feito o diagnóstico da LMC?

A

Suspeição após leucocitose acentuada + esplenomegalia

Confirmação com detecção do RNAm do bcr/abl no sangue ou do cromossomo FIladelfia

54
Q

O que é a crise blástica?

A

É a agudização da LMC, ou seja, é a transformação da LMC em LMA (mais comum) ou LLA. Ocorre em pacientes não tratados

55
Q

O que é a fase acelerada da LMC?

A

É um estágio que precede a crise blástica que é caracterizado por uma contagem de granulócitos e uma esplenomegalia refratários a terapia associado a um aumento no número de blastos devido a aquisição de novas mutações

56
Q

Quais os critérios para fase acelerada (7) e para crise blástica (3) da LMC?

A

Fase acelerada da LMC:

  1. Leucocitose progressiva não responsiva a terapia
  2. Esplenomegalia não responsiva a terapia
  3. Plaquetose > 1.000.000/mm3 não responsiva a terapia
  4. Plaquetopenia < 100.000/mm3 não relacionada a terapia
  5. Basofilia ≥ 20%
  6. Blastos entre 10-19% (na MO ou sangue periférico)
  7. Novas anomalias

Crise blástica:

  1. Blastos ≥ 20% (na MO ou sangue periférico)
  2. Grandes focos de blastos na MO
  3. Cloroma ou sarcoma mieloblástico
57
Q

Qual o tratamento de primeira linha para a LMC?

A

Mesilato de imatinibe (inibidor da tirosina quinase)

58
Q

Qual faixa etária é a mais acometica pela LLC?

A

Idosos (> 60 anos)

59
Q

Qual marcador está tipicamente presente na LLC?

A

CD5

60
Q

Por que os indivíduos com LLC estão mais predispostos a desenvolverem infecções?

A

Os linfócitos B clonais, apesar de maduros, são incapazes de se diferenciar em plasmócitos, as células responsáveis pela formação dos anticorpos

61
Q

Pacientes com LLC tem maior incidência para o desenvolvimento de…

A

outras neoplasias não hematológicas, como o câncer do trato gastrointestinal e de pulmão

62
Q

Quais são as manifestações clínicas e laboratoriais da LLC?

A
  1. Febre, sudorese noturna, perda de peso, queda do estado geral, astenia
  2. Adenomegalia
  3. Linfocitose (> 5000/mm3)
  4. Esplenomegalia (40%)
  5. Hepatomegalia (10%)
  6. Anemia normocítica normocrômica
  7. Plaquetopenia
  8. Hipogamaglobulinemia (infecções de repetição)
63
Q

V ou F: a presença de anemia ou plaquetopenia na LLC é um indicativo de doença em estágio avançado

A

Verdadeiro. A presença dessas manifestações é indicativo de ocupação medular intensa.

64
Q

Quais são os critérios diasgnósticos para LLC?

A
  1. Linfocitose persistente > 10.000/mm3 + medula óssea com > 30% de linfócitos OU
  2. Linfocitose persistente > 5.000/mm3 + medula óssea com > 30% de linfócitos + linfócitos CD5 positivos

OBS: é normal ter até 10% de linfócitos na MO

65
Q

Como é o estadiamento de Rai para LLC?

A
  • Estágio 0: somente linfocitose
  • Estágio I: presença de adenomegalia
  • Estágio II: presença de hepatomegalia e/ou esplenomegalia
  • Estágio III: presença de anemia não hemolítica com Hb < 11 g/dl
  • Estágio IV: presença de plaquetopenia < 100.000/mm3
66
Q

Como é o estadiamento de Binet para LLC?

A
  • Estágio I: linfocitose + acometimento < 3 “cadeias linfoides” (linfonodos, baço e fígado)
  • Estágio II: linfocitose + acometimento ≥ 3 “cadeias linfoides”
  • Estágio III: anemia < 10 g/dl ou plaquetopenia 100.000/mm3
67
Q

Paciente com infecção de repetição, apresentando pancitopenia com monocitopeina (< 100/mm3), esplenomegalia e linfocitose relativa. O aspirado da medula óssea é seco. Qual a hipótese diagnóstica?

A

Leucemia de células pilosas ou tricoleucemia

Essas células são vistas no sangue periférico

Hematologia (13 decks)

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