Discrasias Plasmocitárias Flashcards
O que é Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado?
É o pico monoclonal (componente M) encontrado em 1% da população adulta e que não caracteriza doença. Tem comportamento biológico variável e pode se transformar após vários anos nos mielomas ou se manter de forma benigna.
Qual a faixa etária e sexo mais acometidos pelo Mieloma Múltiplo?
> 50 anos. Sexo masculino.
Quais são os marcos do Mieloma Múltiplo? (3)
- Plasmocitose medular
- Gamopatia monoclonal
- Lesão de órgão-alvo
Qual célula origina o Mieloma Múltiplo?
Linfócito B de memória ou plasmoblasto
Se o plasmoblasto é originário do tecido linfoide (linfonodos e baço), por que o Mieloma Múltiplo só ocorre na medula óssea?
O plasmoblasto precisa do ambiente da medula óssea para se transformar no plasmócito que então se tornará o clone neoplásico produtor de gamaglobulinas.
Qual o nome da célula típica do Mieloma Múltiplo?
Célula de Mott
O que explica o surgimento da anemia no mieloma múltiplo?
A ocupação medular pelos plasmócitos neoplásicos e secreção de fatores que inibem a proliferação de eritroblastos
Quais são as principais manifestações clínicas do Mieloma Múltiplo?
C A R O
- C: calcemia > 11
- A: anemia
- R: rins (creatinina > 2 ou clearance < 40)
- O: osso (lesões líticas axiais)
O que explica o surgimento das manifestações ósseas no mieloma múltiplo?
Há uma redução da osteoprotegerina, substância que impede que o RANK-L se ligue ao RANK e ative osteoclastos. Uma vez diminuída, a ativação dos osteoclastos está aumentada e isso causa destruição óssea. Os osteoblastos também estão inibidos.
Quais são as manifestações clínicas do acometimento ósseo no Mieloma Múltiplo?
Dor óssea intermitente, principalmente em região lombar, refratária aos AINEs. Pode se tornar contínua caso haja fratura patológica.
Quais são os achados ósseos nos exames de imagem no Mieloma Múltiplo?
Lesões líticas axiais.
Qual é o principal diagnóstico diferencial das lesões líticas do mieloma múltiplo e o que os diferencia?
Metástase de carcinomas (mama, pulmão, tireoide).
- A dor do mieloma é intermitente e movimento dependente, enquanto a das metástases é contínua.
- As lesões líticas do mieloma poupam os pedículos vertebrais, enquanto as das metástases têm preferências por essas áreas.
Por que a cintilografia óssea e a fosfatase alcalina são normais apesar das lesões ósseas intensas no mieloma múltiplo?
Esses exames são dependentes da atividade osteoblástica, ou seja, é necessário haver neoformação óssea para serem alterados e estas células estão inibidas no mieloma múltiplo?
Por que os pacientes com mieloma múltiplo estão mais suscetíveis a infecção? (3)
- Queda na produção de anticorpos normais e maior destruição destes na periferia
- Queda do número de linfócitos T CD4+
- Imunossupressão causada pelo próprio tratamento
Quais são os microorganismos mais causam infecções no mieloma múltiplo?
- Fases iniciais: germes encapsulados
- Fases tardias: S. aureus e Gram negativos entéricos
Qual o nome das proteínas cadeias leves do Mieloma Múltiplo após serem filtradas pelos glomérulos renais?
Proteína de Bence Jones
Como as proteínas de Bence Jones causam lesão renal?
Elas são tóxicas para as células tubulares e estas ao endocitarem as proteínas acabam sendo lesadas.
Qual síndrome é causada pelas proteínas de Bence Jones?
Síndrome de Fanconi
O que explica o aparecimento da doença renal crônica nas fases mais avançadas do Mieloma Múltiplo? (2)
- Com a completa destruição do TCP as proteínas deixam de ser reabsorvidas e alcançam a alça de Henle e o TCD e passam a se ligar na proteína de Tamm-Horsfall e formam os cilindros de cadeia leve que obstruem o néfron de forma generalizada
- Depósitos de cálcio no parênquima renal
Quais são as causas de sintomas neurológicos no mieloma múltiplo? (2)
- Compressão medular (tumor atinge o canal espinhal e comprime a medula espinhal)
- Crise hipercalcêmica
Quais são os achados laboratoriais no Mieloma Múltiplo? (6)
- Anemia normo-normo com Roleaux
- VHS alto (> 50mm/h)
- Hipercalcemia
- Albumina baixa
- Creatinina alta
- Beta-2-microblogulina elevada
Qual exame deve ser solicitado para detectar o componente M (pico monoclonal) do Mieloma Múltiplo?
Eletroforese de proteínas
Um componente M com valor _____ é muito sugestivo de mieloma múltiplo ou macroglobulinemia de Waltenström. Valores inferiores a este são sugestivos de __________ e __________
> 3 g/dl/Síndrome POEMS e gamopatia monoclonal de significado indeterminado
Qual exame realizar para detectar o tipo de imunoglobulina do componente M?
Imunoeletroforese
Qual a ordem de frequência de imunoglobulinas mais relacionadas ao Mieloma Múltiplo e quais as de melhor e pior prognóstico?
- IgG (melhor prognóstico)
- IgA
- Cadeia leve isolada
- IgD (pior prognóstico)
- IgE
A detecção de pico monoclonal de IgM levanta a hipótese para qual doença?
Macroglobulinemia de Waldenström
V ou F: a proteína de Bence Jones é detectável no EAS
Falso
Quais são os critérios diagnósticos para Mieloma Múltiplo?
- Presença de ≥ 10% de plasmócitos na MO e/ou presença de plasmocitoma (critério obrigatório)
- Presença de pelo menos uma lesão de órgão-alvo (C A R O)
- Presença de algum biomarcador:
- Plasmocitose medular ≥ 60%
- Relação cadeias leves “envolvidas”/”não envolvidas” ≥ 100
- Presença de > 1 lesão focal vista na RM
Diagnóstico: Critério obrigatório + pelo menos 1 dos critérios adicionais
Paciente com plasmócitos ≥ 10% na MO porém sem biomarcador ou lesão de órgão-alvo. Qual a HD?
Mieloma múltiplo assintomático (Smoldering myeloma)
O que é o Mieloma osteoesclerótico?
É um tipo de mieloma caracterizado pela presença da síndrome POEMS, com menor número de lesões ósseas e curso indolente
- P: polineuropatia
- Organomegalia: hepatoesplenomegalia
- E: endocrinopatia (hipogonadismo)
- M: mieloma
- S: skin (hiperpigmentação, hipertricose, telangiectasias, pletora e acrocianose)
Qual é o principal componente da síndrome POEMS?
Polineuropatia (sempre está presente!)
Paciente com plasmócitos < 10% na MO e com gamopatia monoclonal < 3g/dL. Qual a HD?
Gamopatia monoclonal de significado indeterminado
Quais os principais fatores prognósticos do Mieloma múltiplo?
Níveis de albumina e beta-2-microglobulina
Qual o tratamento do mieloma múltiplo?
Ablação de medula e, se < 77 anos e sem outras comorbidades, realizar transplante autólogo de MO após a QT.
O que caracteriza a Macroglobulinemia de Waldenström?
Presença de IgM monoclonal produzido por um clone linfoplasmocitário (intermediário entre linfócito e plasmócito).
Por que a síndrome de hiperviscosidade é mais comum na Macroglobulinemia de Waldenström do que no Mieloma Múltiplo?
Pois essa síndrome está mais relacionada ao aumento de IgM, que é a imunoglobulina que se encontra aumentada na Macroglobulnemia de Waldenström
Quais são as manifestações da síndrome de hiperviscosidade? (7)
- Cefaleia
- Tonteira
- Vertigem
- Borramento visual
- Convulsões
- Sangramento de mucosas
- Descompensação de ICC
Qual o achado característico na fundoscopia dos pacientes com Macroglobulinemia de Waldenström?
Vasos em salsicha (veias retinianas com constrições e dilatações)
Quais as manifestações clínicas da Macroglobulinemia de Waldenström?
- Síndrome de hiperviscosidade
- Adenomegalia
- Hepatoesplenomegalia
Como é feito o diagnóstico da Macroglobulinemia de Waldenström?
Detecção do componente M do tipo IgM associado ao achado de células neoplásicas na MO
Qual o tratamento da síndrome de hiperviscosidade na Macroglobulinemia de Waldenström?
Plasmaférese
Qual o tratamento da Macroglobulinemia de Waldenström?
Rituximab
