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Hematologia > Discrasias Plasmocitárias > Flashcards

Discrasias Plasmocitárias Flashcards

1
Q

O que é Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado?

A

É o pico monoclonal (componente M) encontrado em 1% da população adulta e que não caracteriza doença. Tem comportamento biológico variável e pode se transformar após vários anos nos mielomas ou se manter de forma benigna.

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2
Q

Qual a faixa etária e sexo mais acometidos pelo Mieloma Múltiplo?

A

> 50 anos. Sexo masculino.

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3
Q

Quais são os marcos do Mieloma Múltiplo? (3)

A
  1. Plasmocitose medular
  2. Gamopatia monoclonal
  3. Lesão de órgão-alvo
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4
Q

Qual célula origina o Mieloma Múltiplo?

A

Linfócito B de memória ou plasmoblasto

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5
Q

Se o plasmoblasto é originário do tecido linfoide (linfonodos e baço), por que o Mieloma Múltiplo só ocorre na medula óssea?

A

O plasmoblasto precisa do ambiente da medula óssea para se transformar no plasmócito que então se tornará o clone neoplásico produtor de gamaglobulinas.

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6
Q

Qual o nome da célula típica do Mieloma Múltiplo?

A

Célula de Mott

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7
Q

O que explica o surgimento da anemia no mieloma múltiplo?

A

A ocupação medular pelos plasmócitos neoplásicos e secreção de fatores que inibem a proliferação de eritroblastos

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8
Q

Quais são as principais manifestações clínicas do Mieloma Múltiplo?

A

C A R O

  1. C: calcemia > 11
  2. A: anemia
  3. R: rins (creatinina > 2 ou clearance < 40)
  4. O: osso (lesões líticas axiais)
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9
Q

O que explica o surgimento das manifestações ósseas no mieloma múltiplo?

A

Há uma redução da osteoprotegerina, substância que impede que o RANK-L se ligue ao RANK e ative osteoclastos. Uma vez diminuída, a ativação dos osteoclastos está aumentada e isso causa destruição óssea. Os osteoblastos também estão inibidos.

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10
Q

Quais são as manifestações clínicas do acometimento ósseo no Mieloma Múltiplo?

A

Dor óssea intermitente, principalmente em região lombar, refratária aos AINEs. Pode se tornar contínua caso haja fratura patológica.

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11
Q

Quais são os achados ósseos nos exames de imagem no Mieloma Múltiplo?

A

Lesões líticas axiais.

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12
Q

Qual é o principal diagnóstico diferencial das lesões líticas do mieloma múltiplo e o que os diferencia?

A

Metástase de carcinomas (mama, pulmão, tireoide).

  1. A dor do mieloma é intermitente e movimento dependente, enquanto a das metástases é contínua.
  2. As lesões líticas do mieloma poupam os pedículos vertebrais, enquanto as das metástases têm preferências por essas áreas.
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13
Q

Por que a cintilografia óssea e a fosfatase alcalina são normais apesar das lesões ósseas intensas no mieloma múltiplo?

A

Esses exames são dependentes da atividade osteoblástica, ou seja, é necessário haver neoformação óssea para serem alterados e estas células estão inibidas no mieloma múltiplo?

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14
Q

Por que os pacientes com mieloma múltiplo estão mais suscetíveis a infecção? (3)

A
  1. Queda na produção de anticorpos normais e maior destruição destes na periferia
  2. Queda do número de linfócitos T CD4+
  3. Imunossupressão causada pelo próprio tratamento
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15
Q

Quais são os microorganismos mais causam infecções no mieloma múltiplo?

A
  1. Fases iniciais: germes encapsulados
  2. Fases tardias: S. aureus e Gram negativos entéricos
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16
Q

Qual o nome das proteínas cadeias leves do Mieloma Múltiplo após serem filtradas pelos glomérulos renais?

A

Proteína de Bence Jones

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17
Q

Como as proteínas de Bence Jones causam lesão renal?

A

Elas são tóxicas para as células tubulares e estas ao endocitarem as proteínas acabam sendo lesadas.

18
Q

Qual síndrome é causada pelas proteínas de Bence Jones?

A

Síndrome de Fanconi

19
Q

O que explica o aparecimento da doença renal crônica nas fases mais avançadas do Mieloma Múltiplo? (2)

A
  1. Com a completa destruição do TCP as proteínas deixam de ser reabsorvidas e alcançam a alça de Henle e o TCD e passam a se ligar na proteína de Tamm-Horsfall e formam os cilindros de cadeia leve que obstruem o néfron de forma generalizada
  2. Depósitos de cálcio no parênquima renal
20
Q

Quais são as causas de sintomas neurológicos no mieloma múltiplo? (2)

A
  1. Compressão medular (tumor atinge o canal espinhal e comprime a medula espinhal)
  2. Crise hipercalcêmica
21
Q

Quais são os achados laboratoriais no Mieloma Múltiplo? (6)

A
  1. Anemia normo-normo com Roleaux
  2. VHS alto (> 50mm/h)
  3. Hipercalcemia
  4. Albumina baixa
  5. Creatinina alta
  6. Beta-2-microblogulina elevada
22
Q

Qual exame deve ser solicitado para detectar o componente M (pico monoclonal) do Mieloma Múltiplo?

A

Eletroforese de proteínas

23
Q

Um componente M com valor _____ é muito sugestivo de mieloma múltiplo ou macroglobulinemia de Waltenström. Valores inferiores a este são sugestivos de __________ e __________

A

> 3 g/dl/Síndrome POEMS e gamopatia monoclonal de significado indeterminado

24
Q

Qual exame realizar para detectar o tipo de imunoglobulina do componente M?

A

Imunoeletroforese

25
Q

Qual a ordem de frequência de imunoglobulinas mais relacionadas ao Mieloma Múltiplo e quais as de melhor e pior prognóstico?

A
  1. IgG (melhor prognóstico)
  2. IgA
  3. Cadeia leve isolada
  4. IgD (pior prognóstico)
  5. IgE
26
Q

A detecção de pico monoclonal de IgM levanta a hipótese para qual doença?

A

Macroglobulinemia de Waldenström

27
Q

V ou F: a proteína de Bence Jones é detectável no EAS

A

Falso

28
Q

Quais são os critérios diagnósticos para Mieloma Múltiplo?

A
  1. Presença de ≥ 10% de plasmócitos na MO e/ou presença de plasmocitoma (critério obrigatório)
  2. Presença de pelo menos uma lesão de órgão-alvo (C A R O)
  3. Presença de algum biomarcador:
    1. Plasmocitose medular ≥ 60%
    2. Relação cadeias leves “envolvidas”/”não envolvidas” ≥ 100
    3. Presença de > 1 lesão focal vista na RM

Diagnóstico: Critério obrigatório + pelo menos 1 dos critérios adicionais

29
Q

Paciente com plasmócitos ≥ 10% na MO porém sem biomarcador ou lesão de órgão-alvo. Qual a HD?

A

Mieloma múltiplo assintomático (Smoldering myeloma)

30
Q

O que é o Mieloma osteoesclerótico?

A

É um tipo de mieloma caracterizado pela presença da síndrome POEMS, com menor número de lesões ósseas e curso indolente

  1. P: polineuropatia
  2. Organomegalia: hepatoesplenomegalia
  3. E: endocrinopatia (hipogonadismo)
  4. M: mieloma
  5. S: skin (hiperpigmentação, hipertricose, telangiectasias, pletora e acrocianose)
31
Q

Qual é o principal componente da síndrome POEMS?

A

Polineuropatia (sempre está presente!)

32
Q

Paciente com plasmócitos < 10% na MO e com gamopatia monoclonal < 3g/dL. Qual a HD?

A

Gamopatia monoclonal de significado indeterminado

33
Q

Quais os principais fatores prognósticos do Mieloma múltiplo?

A

Níveis de albumina e beta-2-microglobulina

34
Q

Qual o tratamento do mieloma múltiplo?

A

Ablação de medula e, se < 77 anos e sem outras comorbidades, realizar transplante autólogo de MO após a QT.

35
Q

O que caracteriza a Macroglobulinemia de Waldenström?

A

Presença de IgM monoclonal produzido por um clone linfoplasmocitário (intermediário entre linfócito e plasmócito).

36
Q

Por que a síndrome de hiperviscosidade é mais comum na Macroglobulinemia de Waldenström do que no Mieloma Múltiplo?

A

Pois essa síndrome está mais relacionada ao aumento de IgM, que é a imunoglobulina que se encontra aumentada na Macroglobulnemia de Waldenström

37
Q

Quais são as manifestações da síndrome de hiperviscosidade? (7)

A
  1. Cefaleia
  2. Tonteira
  3. Vertigem
  4. Borramento visual
  5. Convulsões
  6. Sangramento de mucosas
  7. Descompensação de ICC
38
Q

Qual o achado característico na fundoscopia dos pacientes com Macroglobulinemia de Waldenström?

A

Vasos em salsicha (veias retinianas com constrições e dilatações)

39
Q

Quais as manifestações clínicas da Macroglobulinemia de Waldenström?

A
  1. Síndrome de hiperviscosidade
  2. Adenomegalia
  3. Hepatoesplenomegalia
40
Q

Como é feito o diagnóstico da Macroglobulinemia de Waldenström?

A

Detecção do componente M do tipo IgM associado ao achado de células neoplásicas na MO

41
Q

Qual o tratamento da síndrome de hiperviscosidade na Macroglobulinemia de Waldenström?

A

Plasmaférese

42
Q

Qual o tratamento da Macroglobulinemia de Waldenström?

A

Rituximab

Hematologia (13 decks)

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