Síndromes ICE Flashcards
Como classificamos as síndromes ICE quanto à classificação trabecular do glaucoma?
As síndromes ICE são causas de glaucoma pré-trabecular
Qual a epidemiologia típica das síndromes ICE?
Acomete mulheres, brancas, por volta da 3ª década de vida
O quadro é UNILATERAL e NÃO HEREDITÁRIO
Qual percentual de indivíduos com síndrome ICE desenvolve glaucoma?
50-95% dos pacientes. O glaucoma é inicialmente pré-trabecular, evoluindo para fechamento angular secundário pela formação de sinéquias alta, que podem ultrapassar a linha de Schwalbe
Qual a genética da síndrome ICE?
Esporádica
Quanto à lateralidade, como é o acometimento na síndrome ICE?
UNILATERAL
Qual o mecanismo fisiopatológico do dano endotelial e trabecular na síndrome ICE?
A alteração primária encontra-se no endotélio, onde observa-se perda de células, polimegatismo e pleomorfismo. Nestes pacientes, observa-se uma membrana endotelial que migra posteriormente, avança sobre a linha de Schwalbe e recobre o trabeculado.
A contração desta membrana endotelial induz a deformação da pupila e formação de goniossinéquias. Neste momento, observa-se fechamento angular secundário
Quais as características do endotelio nas síndromes ICE?
Endotélio “metal batido” e graus variáveis de edema de córnea, podendo cursar com baixa visual. As alterações endoteliais são mais marcantes na síndrome de Chandler, na qual podemos observar edema de córnea importante e bolhas epiteliais.
Quais as características das sinéquias nas ICE síndromes?
Sinéquias altas, que ultrapassam a linha de Schwalbe
Como se comporta o glaucoma nas síndromes ICE?
Desenvolve-se em 50-95% dos pacientes com síndrome ICE. Tende a ser mais severo na atrofia essencial progressiva da íris e na síndrome de Cogan-Reese.
É inicialmente pré-trabecular, evoluindo para glaucoma de fechamento angular secundário
Quais as formas clínicas das ICE síndromes?
Síndrome de Chandler
Síndrome de Coogan-Reese
Atrofia esencial e progressiva da íris
Quais os achados irianos nas síndromes ICE?
Atrofia iriana
Corectopia
Pseudopolicoria
Quais as características da síndrome de Chandler?
É a mais comum das ICE, representando 50% dos casos
As alterações corneanas são mais importantes, com endotélio gravemente alterado, edema de córnea e bolhas epiteliais.
Há atrofia iriana, mas menos intensa
Qual a forma mais comum de apresentação das ICE síndromes?
Síndrome de Chandler
Quais as características da atrofia essencial e progressiva da íris?
Alterações irianas marcantes, com atrofia progressiva, resultando em heterocromia, corectopia, ectrópio uveal e pseudopolicoria (buracos na íris). O endotélio da córnea anormal assume um aspecto em “metal batido”, semelhante ao que ocorre na distrofia endotelial de Fuchs.
Quais as características da síndrome de Coogan Reese?
Atrofia iriana está presente, mas é menos intensa que na atrofia essencial e progressiva da íris.
A característica mais marcante é a presença de lesões nodulares, sésseis ou pedunculadas e pigmentadas na superfície anterior da íris, os chamados nevus de íris.
Além disso, há alterações endoteliais em “metal batido”.