Glaucoma Congênito Primário Flashcards
Qual a epidemiologia do glaucoma congênito primário?
Incidência de 1:10.000 nascidos vivos.
Bilateral em cerca de 75% dos casos.
Mais comum em meninos (65% dos casos), sem predileção por raça.
A maior parte dos casos surge nos primeiros 6 meses de vida, e 80% no primeiro ano.
Qual a genética do glaucoma congênito primário?
Esporádica ou familiar. 10-40% dos casos reportam história familiar positiva.
Nas formas familiares, o padrão de herança mais observado é o autossômico recessivo, com penetrância de 40-100%. Herança poligênica também é possível.
A principal mutação relacionada ao GCP é a mutação no gene CYP1B1, locus GLC3A.
A mutação em qual gene é mais comumente implicada na gênese do GCP?
A principal mutação relacionada ao GCP é a mutação no gene CYP1B1, locus GLC3A.
Qual a fisiopatologia do glaucoma congênito primário?
O Glaucoma congênito primário é caracterizado pela disgenesia trabecular, isto é, pela mal-formação das estruturas do ângulo da câmara anterior, sem a presença de outras anomalias oculares ou sistêmicas
Quais a tríade clínica clássica do GCP?
Epífora.
Fotofobia.
Blefaroespasmo.
Qual erro refracional mais comum no GCP?
Miopia, pelo crescimento do globo
Qual a explicação do Buftalmo no GCP?
Até os 3 anos de idade, o olho é susceptível à distensão do globo pelo aumento da PIO, o chamado buftalmo, característica marcante no glaucoma infantil.
Quais os diâmetros corneanos que levam à suspeita de GCP?
O diâmetro horizontal normal da córnea do RN é de cerca de 10 mm.
A córnea com diâmetro horizontal aumentado em 1 mm levanta a suspeita, já o aumento de 2mm no primeiro ano demanda encaminhamento urgente ao oftalmologista.
O que são e qual a orientação das estrias de Haab?
As estrias de Haab são roturas da membrana de Descemet. São estrias horizontais e estão presentes em 25% dos casos ao nascimento e em 60% dos casos até os 6 meses de idade.
Qual o efeito na PIO de um laringoespasmo ou de intubação orotraqueal?
↑ PIO
Quais medicações utilizadas durante a sedação elevam a PIO?
Ketamina e Succinilcolina
Quais anestésicos reduzem a PIO?
Os gases Halotano e Sevoflurano
Qual anestésico não altera a PIO e é ideal para exames sob narcose de crianças com suspeita de GCP?
Hidrato de Cloral
Como é o exame do nervo óptico no GCP?
- Ocorre aumento/assimetria da escavação do nervo óptico.
- O aumento da escavação ocorre rapidamente em pacientes com GCP, mas há reversibilidade com o tratamento adequado.
- Isso ocorre pela reacomodação dos axônios no interior do nervo óptico e não pela recuperação de fibras já lesadas.
Como é o tratamento do GCP?
- Essencialmente cirúrgico. Tratamento clínico pode ser realizado no pré-operatório para diminuir o edema de córnea e permitir melhor visualização durante a cirurgia. No período pós-operatório pode auxiliar no controle pressórico em pacientes em que a PIO não encontra-se dentro do alvo apesar do tratamento cirúrgico.
- Brimonidina é contra-indicada em menores de 2 anos