Síndrome Nefrótica

Question 1

Faixa etária de apresentação

Answer 1

80% dos casos ocorrem < 6 anos. Pico de incidência é aos 2 anos (Nelson: 2 a 6 anos)

Question 2

Classificação quanto à causa

Answer 2

Primária: idiopática (LM, GESF)

Secundária: causada por outras doenças (sistêmicas, reumatológicas, infecções, medicamentos)

Question 3

Faixas consideradas para avaliação da proteinúria nefrótica

Answer 3

> 50mg/kg/dia ou
40mg/m2/h ou
3,5g/24h ou
proteinúria/creatininúria > 2

Question 4

Valores da hiperlipidemia

Answer 4

Colesterol >/= 240

Triglicerídeos >/=200

Question 5

Indicações de biópsia

Answer 5

1. Caracteres atípicos para nefrótica: hematúria macro, hipocomplementemia, HAS, IR progressiva
2. Idade atípica: < 1 ano ou > 8 anos
3. Resposta terapêutica atípica: ausência de resposta após 8 semanas de prednisona oral

Question 6

Lesões histológicas mais prevalentes na faixa etária < 1 ano

Answer 6

Tipo finlandês

Esclerose Mesangial Difusa

Question 7

Principais condições associadas a DLM

Answer 7

Linfoma de Hodgkin

Uso de AINES

Question 8

Percentual dos pacientes que respondem ao corticoide nas 8 semanas

Answer 8

90%

Question 9

Síndrome nefrótica corticorresistente

Answer 9

Ausência de resposta após 8 semanas de tratamento com corticoide

Question 10

Tratamento padrão inicial

Answer 10

60mg/m2/dia ou 2mg/kg/dia (máximo 60mg/dia), dose única diária pela manhã, por 30 dias. Se não houver remissão, manter até 8 semanas.
Havendo melhora, reduzir para 40mg/m2/48h por mais 4 semanas. Depois, reajustar a cada 2 semanas até suspensão.

Question 11

Dose diária máxima de prednisona

Answer 11

60mg (adulto: 80mg)

Question 12

Motivo do risco aumentado para infecções na SN e quais patógenos estão mais implicados

Answer 12

Pela diminuição das imunoglobulinas (ocorre hipogamaglobulinemia), redução da imunidade celular e uso prolongado de corticoide. Encapsulados são os principais (destacando-se o Pneumococo)

Question 13

Principais proteínas perdidas e suas repercussões (6)

Answer 13

1. Albumina - edema
2. Antitrombina III - trombose venosa
3. Globulina de ligação à tiroxina - T4 total baixo, mas TSH e T4L normais
4. Transferrina - anemia hipo-micro resistente à reposição de ferro
5. Imunoglobulinas - maior susceptibilidade a infecções
6. Proteína fixadora da vitamina D - hiperparatireoidismo secundário

Question 14

Teorias que explicam o edema na SN

Answer 14

1. Underfilling : hipoalbuminemia > diminuição da pressão oncótica > extravasamento de líquido para o terceiro espaço > hipovolemia > SRAA > retenção de
2. Overfilling: retenção hidrossalina primária > hipervolemia > aumento da pressão hidrostática

Question 15

Quando suspeitar de Trombose de veia renal e quais as formas de SN mais associadas

Answer 15

Glomerulopatia membranosa / GN membranoproliferativa / Amiloidose 
Hematúria macroscópica 
Mudanças no padrão da proteinúria 
Redução inexplicada do débito urinário 
Assimetria do tamanho dos rins

Question 16

Tratamento do edema na SN primária

Answer 16

1. Restrição hidrossalina (500-700 mg/dia para crianças menores e até 2g/dia para maiores)
2. Diurético: reservado para anasarca, sinais de congestão circulatória, derrame pleural, ascite

Question 17

Efeitos adversos relacionados à corticoterapia crônica na criança

Answer 17

Retardo do crescimento 
Catarata 
Obesidade
Hiperglicemia 
Hipernatremia

Question 18

Medicação de escolha para o tratamento dos pacientes corticorresistentes

Answer 18

Ciclosporina

Question 19

Principal achado histopatológico associado à DLM

Answer 19

Fusão e apagamento dos processos podocitários na microscopia eletrônica

Question 20

Trombose de veia renal está comumente associada a DLM?

Answer 20

Não

Question 21

A síndrome nefrótica em crianças pode ser o primeiro sinal de …

Answer 21

Linfoma oculto (principalmente Hodgkin)

Question 22

Tétrade da SN

Answer 22

Proteinúria
Hipoalbuminemia
Edema
Hiperlipidemia

Question 23

Exames que devem ser solicitados na primeira descompensação da SN para afastar SN secundária

Answer 23

Sorologias: HIV, HCV, AgHBs,CMV, EBV
Complemento
Anticorpos antinucleares

Question 24

Taxa de resposta à corticoterapia na primeira descompensação

Answer 24

90% nas primeiras 4 semanas. 10% em 6 a 8 semanas

Question 25

Critérios para início do corticoide sem biópsia

Answer 25

1. Faixa etária habitual: 1 a 8 anos

2. Ausência de evidência para SN secundária: complemento normal, sorologias normais, ausência de sintomas extrarrenais

Question 26

Por que é fundamental buscar linfonodomegalias e hepatoesplenomegalia em paciente que inicia quadro de síndrome nefrótica

Answer 26

Pela possibilidade de estar associado a linfoma oculto. neste caso, o corticoide não deve ser iniciado, pois mascararia o diagnóstico!!!

Question 27

Droga de escolha para tratamento das recidivas frequentes

Answer 27

Ciclofosfamida