Síndrome ictéricas Flashcards
O que é icterícia, qual os mecanismos que podem estar relacionados e como acontece a progressão?
- É a cor amarelada das conjuntivas, devido ao aumento dos níveis séricos de bilirrubina.
- A hiperbilirrubinemia pode ser resultado de uma produção excessiva de bilirrubina, deficiência na captação, conjugação ou excreção da bilirrubina.
- A progressão da ictericia se faz de maneira cranio-caudal.
Como é formado a bilirrubina e quais seus tipos?
Bilirrubina
- A hemoglobina é o pigmento Heme ligado às cadeias de globina.
- Quando essa é lisada, vai fornecer um ligamento heme que é o ferro + protoporfirina IX.
- A protoporfirina vai ser transformada em bilverdina e posteriormente em bilirrubina. Nesse momento ela vai ser indireta, insolúvel.
- Essa BI vai ser captada para o hepatocito e lá vai ocorrer a conjugação pela Glucoroniltransderase (GT) transformando em bilirrubina direta (solúvel). E então posteriormente vai ser eliminada pelos canalículos em direção às fezes.
Pré-Hepático: Aumento da BI
Hepático: Aumento da BI e da BD
Pós-Hepático: Aumento da BD
Quais principais causas de aumenta da bilirrubina indireta?
Indireta
- Hemólise
- Incompatibilidade ABO, Rh.
- Esferocitose, Anemia Falciforme.
- Distúrbios do metabolismo da bilirrubina
- Outras causas: Asfixia neonatal, hipotireoidismo, cefalohematoma.
Como funciona o processo de aumento da bilirrubina indireta por hemólise? e quais outros dados podem ajudar em pensar em hemólise?
Vai gerar muita BI, o hepatocito não consegue conjugar devido ao aumento e gera um acúmulo de BI.
- Uma dica é observar se o paciente apresenta uma anemia. Avaliar se apresenta aumento do LDH, reticulócitos e diminuição da haptoglobina. - Incompatibilidade ABO, Rh. - Esferocitose, Anemia Falciforme.
Como funciona o processo de aumento da bilirrubina indireta por Distúrbios do metabolismo da bilirrubina e quais são os principais?
Defeitos relacionados ao funcionamento da GT, que transforma a Indireta em Direta.
- Normalmente sem outros achados.
- Gilbert: Paciente não vai ter um funcionamento adequado da enzima GT, gerando acúmulo de BI. Geralmente com bilirrubina não passa de 4mg/dl. Acomete cerca de 8% da população. Piora em situações de jejum, estresse, álcool e exercício. Melhora ao uso de fenobarbital e em dieta hipercalórica.
- Crigler-Najjar: Paciente não vai ter o funcionamento da enzima GT.
- Tipo 1: Bilirrubina de 18-45, gerando kernicterus, como solução iríamos fazer um transplante.
- Tipo 2: Bilirrubina de 6-25, melhorando ao uso de fenobarbital.
Quais principais causas de aumenta da bilirrubina Direta?
Direta
- Colestase
- Hepatite
- Distúrbios do metabolismo da bilirrubina
- Menos frequente que o da indireta.
- Dubin-Johnson: Problema na excreção, geralmente benigna.
- Rotor: Problema na excreção, geralmente benigna. - Outras causas: Sepse neonatal , TORCHIS
Como funciona o processo de aumento da bilirrubina direta por Colestase e como podemos diferenciar esta da hepatite?
- Acolia fecal + colúria e prurido.
- Gera o prurido por que além de bilirrubina vai acumular também os sais biliares.
- Acolia devido a bilirrubina não ir para o trato digestivo e sim para o canal renal gerando a colúria.
- FA e GGT maior que 4x.
- TGO e TGP com aumento discreto.
Como funciona o processo de aumento da bilirrubina direta por hepatite e como podemos diferenciar esta da Colestase ?
- Pode aumentar a I e a D, mas aumenta mais a D, pois a parte de excreção é a parte mais sensível e normalmente é a primeira a ser acometida.
- Pode gerar colúria e acolia, mas dificilmente gera o prurido.
- TGO e TGP maior que 10x. Se notarmos um aumento maior que 1000, temos que pensar em causas virais. Geralmente com aumento maior da ALT (TGP).
- FA e GGT com aumento discreto.
Qual a diferença da Hepatite aguda, crônica e fulminante? e quais tem maiores chances de cronificar ou fulminar?
- Aguda: Menor que 6 meses.
- Crônica: Maior que 6 meses. Nem toda hepatite cronifica, apenas B e C, sendo a C, com mais chances de cronificar. O perigo de cronificar é o risco do desenvolvimento da cirrose.
- Fulminante: Encefalopatia em menos de 8 meses. A hepatite B é a que possui mais chance, normalmente altera as provas de coagulação (Aumenta o TAP e o INR).
- O risco de evolução vai ser baseado na resposta imunológica do paciente.
Sobre a hepatite A, como se da a transmissão e qual a clínica deste paciente? Qual sua principal forma de complicação?
Hepatite A
- Transmissão: Feco-oral. Acomete mais crianças.
- Normalmente assintomática, raros casos em que fulmina, não cronifica. Quando acomete adultos, a maioria apresenta quadro ictérico. É a hepatite que mais se assemelha a um quadro colestático (ictéricia, acolia, prurido e colúria).
- Complicação: Colestase.
Como faremos o diagnóstico, tratamento e a profilaxia deste paciente?
- Anti-HAV:
- IgM (aguda, 4-6 meses), IgG (cicatriz).
- IgM positivo sem outro achado já da diagnóstico de Hepatite A. (FR pode causar falso-positivo do IgM).
- Tratamento: Sintomático, afastamento de atividade diárias por 2 semanas. Não ingesta de álcool por 6 meses.
- Profilaxia: Vacina, dose única, IM, aos 15 meses.
- Pós exposição em não-vacinados: Iremos realizar a vacina em pacientes com idade superior a 12 meses até 40 anos. Em pacientes com idade inferior a 12 meses e superior a 40, assim como imunodepressivos e hepatopatas crônicos, vai ser indicado receber imunoglobulina humana (até 14 dias após a exposição).
Quais são as características da hepatite D, como se da a transmissão e qual a clínica deste paciente?
Hepatite C
- É o mais virulento, maiores chances de cronificar, evoluir para cirrose e posterioremente CHC.
- Transmissão: Drogas injetáveis é a principal (via parenteral).
- Pode acontecer de forma vertical, principalmente se existir HIV positivo, na gestante.
- Extra-hepática: Crioglobulinemia, GN mesangiocapilar, Líquen/porfiria.
- Associação com ant-LKM1.
Como faremos o diagnóstico, tratamento e a profilaxia do paciente com hepatite C?
- HCV-RNA: Replicação viral.
- Anti-HCV: Atividade/cura/falso-positivo. Não confirma diagnóstico.
- Diagnóstico: Anti-HCV + HCV-RNA.
- Tratamento: Todos os pacientes, esquema de 12-24 semanas de Sofosbuvir + daclatasvir (“sofoda”). Não existe vacina ou IG para hepatite C. Por isso, é a principal causa de transplante hepático.
Sobre a hepatite B, quais suas principais características e como se da a transmissão e qual a clínica e manifestações extra-hepáticas deste paciente?
- Transmissão: Sexual (principal), vertical (perinatal) e por percutâneos.
- Único que é DNA viral. É o mais infectante.
- Manifestações: Depende da idade, na infância costuma ter um quadro mais brando, em adultos, normalmente vamos ter um quadro mais sintomático (fase ictérica).
- Evolução: Normalmente assintomática e anictérica, cerca de 95% de cura. A taxa de cronificação é baixa, mas em RN, cerca de 90% pode cronificar. Em adultos quando cronifica, pode avançar para CHC, sem passar pela fase cirrotica, devido seu alto poder carcinogênico.
- Extra-hepática: Acontece mais em pacientes crónicos, podendo acontecer em quadros de Poliarterite nodosa, Glomerulonefrite membranosa e Síndrome de Gianotti-Crosti (Pápulas eritematosas não pruriginosas).
