Sindrome Hemorragiparo y Purpura Flashcards
¿Cuándo Sospechar un Síndrome Hemorrágico?
Hemorragia Activa:
Pacientes que consultan por una hemorragia activa (epistaxis, hematuria, digestiva, hematoma) que es sostenida o de magnitud superior a la habitual.
Especial atención cuando la hemorragia requiere intervención médica (transfusiones, evaluación o intervención quirúrgica).
Considerar hemorragias graves en sitios anatómicos específicos (p. ej., cáncer de colon en hemorragia digestiva baja).
Sin Hemorragia Activa:
Pacientes sin sangrado activo pero con antecedentes que sugieren un trastorno hemostático.
La anamnesis detallada es fundamental para identificar la sospecha de trastornos de la hemostasia.
Rol de la Anamnesis SH
Medicamentos: Uso crónico o reciente de fármacos (antiagregantes, anticoagulantes, anticonceptivos) que pueden afectar la hemostasia.
Enfermedades Subyacentes: Neoplasias, enfermedades del tejido conectivo, enfermedades hepáticas, hábitos de riesgo (alcohol, drogas).
Historial de Sangrado:
Mujeres: Historia de embarazos, partos, magnitud del sangrado menstrual.
Historia de anemia ferropénica sin etiología clara, respuesta al sangrado en situaciones como extracciones dentales, trauma, cirugías.
Temporalidad:
Historia reciente de hemorragia (< 1 mes) puede sugerir patologías hematológicas agudas.
Historia prolongada sugiere alteraciones congénitas o sostenidas.
Antecedentes Familiares: Considerar que al menos el 30% de los trastornos congénitos de la hemostasia pueden ser de novo.
Examen Físico SH
Petequias:
Indicadoras de alteraciones de la hemostasia primaria.
Lesiones puntiformes rojas que no ceden a la digitopresión, típicamente en la parte baja del torso.
Atención especial a las petequias que progresan de distal a cefálico, sugiriendo alteraciones plaquetarias.
Púrpura y Vasculitis:
Diferenciar entre púrpura no palpable (posible vasculitis) y púrpura palpable (menos relevante para diagnóstico diferencial).
Diagnóstico de Hemostasia Primaria o Secundaria en SH
Hemostasia Primaria: Sangrados superficiales, síndrome purpúrico, epistaxis, gingivorragia, hemorragia digestiva/ginecológica, petequias, púrpura.
Hemostasia Secundaria: Sangrados profundos (articulaciones, hematomas abdominales), hemofilias, hemofilias adquiridas.
Factores de Hemostasia
Hemostasia Primaria:
Vasoconstricción.
Plaquetas.
Factor de Von Willebrand.
Fibrinógeno.
Hemostasia Secundaria:
Cascadas de coagulación que confluyen en la activación del factor X y la formación del tapón plaquetario definitivo.
Paciente con TP y/o TTPa alterado/s en SH
Considerar las siguentes causas:
Deficiencias congénitas: Hemofilia A (deficiencia de factor VIII), hemofilia B (deficiencia de factor IX), y otras deficiencias raras.
Deficiencias adquiridas: Deficiencia de vitamina K, enfermedades hepáticas, anticoagulantes, o la presencia de inhibidores de factores de coagulación.
Medicamentos: Anticoagulantes orales como la warfarina afectan el TP, mientras que la heparina afecta el TTPA.
Patologías autoinmunes: La presencia de anticoagulantes lúpicos puede prolongar el TTPA.
Pruebas iniciales en SH
Hemograma.
TTPK (Tiempo de Tromboplastina Parcial activado).
Tiempo de Protrombina.
Cuantificación del fibrinógeno en casos hospitalarios.
Paciente con trombocitopenia en contexto de SH
Evaluar la magnitud de la trombocitopenia.
Confirmar trombocitopenia real (descartar pseudotrombocitopenia).
Identificar la causa del problema.
Mecanismos de Trombocitopenia
Disminución de Producción: Problemas medulares (infecciones, fármacos, neoplasias, deficiencia de B12).
Aumento de Destrucción: Destrucción periférica autoinmune o no inmunológica (enfermedades autoinmunes, infecciones, fármacos, neoplasias).
Secuestro Esplénico: Aumento de la hipertensión portal, especialmente en pacientes con cirrosis.
Paciente con pruebas normales en contexto de SH
Si la sospecha persiste:
Estudios de función plaquetaria.
Cuantificación de factor de Von Willebrand.
Pruebas de mezclas para identificar inhibidores de coagulación.
Estudios de imagen si se sospechan patologías estructurales.
Recuento Plaquetario y Riesgo Hemorrágico
Rango Normal: 150,000-450,000/µL.
Trombocitopenia: <100,000/µL.
100,000-50,000/µL: Sin tratamiento específico, excepto cirugías de alto riesgo.
50,000-20,000/µL: Corregir antes de cirugía.
20,000-10,000/µL: Transfusión necesaria en estrés o sangrado.
<10,000/µL: Riesgo de sangrado espontáneo, emergencia médica.
Características de las Plaquetas
Ciclo de Vida: Circulan 5-10 días, luego son removidas por el sistema fagocítico mononuclear.
Almacenamiento: 1/3 en el bazo, liberadas en respuesta a adrenalina
Sangrado por Trastorno Hemostasia Primaria
Tipo de Sangrado: Mucocutáneo.
Síntomas: Petequias, equimosis, epistaxis, gingivorragia.
Riesgo Severo: <10,000/µL, posible sangrado del sistema nervioso central.
Fisiopatología de la Trombocitopenia
Mecanismos:
Disminución de Producción: Anemias aplásicas, mielodisplasias, leucemias.
Aumento en Destrucción: Causas inmunomediadas.
Distribución Anormal: Secuestro esplénico, hipertensión portal.
Púrpura Trombocitopénico Inmune (PTI)
Definición: Enfermedad autoinmune adquirida.
Fisiopatología: Aumento de destrucción plaquetaria por mecanismos autoinmunes.
Diagnóstico: Exclusión de otras causas.
