Linfomas Flashcards
Concepto de Linfoma
Definición: Neoplasia de células linfoides maduras que puede afectar cualquier órgano o tejido.
Clasificación: Según linaje (B o T) y tasa replicativa (indolentes o agresivos).
Linfoma No Hodgkin (LNH) - Estirpe B
Características: Mayormente linfomas difusos de células grandes B y foliculares.
Epidemiología: En Chile, difuso de células grandes B es el más frecuente (37% de casos).
Linfoma No Hodgkin (LNH) - Estirpe T
Incidencia: Menos frecuente que los LNH de estirpe B.
Características: Incluyen varios tipos descritos en la clasificación de la OMS
Diferencias entre Linfoma de Hodgkin y No Hodgkin
Patrones de Edad:
LH: Presenta una distribución bimodal, con picos alrededor de los 20-40 años y después de los 60 años.
LNH: Comienza a ser más frecuente después de los 45 años, aumentando con la edad.
Patrón de Afectación Ganglionar:
LH: Inicia típicamente en un solo ganglio (unicéntrico).
LNH: Puede presentarse de forma multicéntrica con afectación de ganglios separados en distancia.
Compromiso Extranganglionar:
LH: Raramente involucra órganos extraganglionares.
LNH: Más frecuentemente muestra compromiso extraganglionar, afectando órganos como médula ósea, pulmón, riñón, etc.
Diseminación:
LH: Tiende a diseminarse de manera linfática, siguiendo un patrón ordenado a través de grupos ganglionares contiguos.
LNH: La diseminación puede ser hematógena, afectando sitios distantes entre sí, lo que contribuye a su presentación multicéntrica.
Histología Característica:
LH: Caracterizado por la presencia de células de Reed-Sternberg rodeadas de un entorno inflamatorio.
LNH: Muestra infiltración monoclonal de linfocitos B o T, perdiendo la arquitectura normal del ganglio afectado.
Pronóstico y Tasas de Curación:
LH: Altas tasas de curación (70-80%) dependiendo de la etapa clínica.
LNH: Variabilidad en el pronóstico según el tipo histológico y la agresividad (agresivos potencialmente curables vs. indolentes incurables).
Pronóstico y Tratamiento
LH: Curable en 70-80% de casos, depende de la etapa clínica.
LNH: Pronóstico variable según tipo histológico y tasa replicativa.
Generalidades del Linfoma de Hodgkin
Incidencia: 2.8 casos por 100,000 habitantes año.
Edad de incidencia: Bimodal, entre 15-35 años y >60 años.
Presentación clínica: Adenopatías en cuello y tórax, masa mediastínica común.
Síntomas B: Fiebre, sudación, pérdida de peso.
Tratamiento: Alta tasa de curación con quimioterapia.
Factores de riesgo: Inmunosupresión, virus Epstein-Barr.
Clasificación del Linfoma de Hodgkin
Clasificación: Clásico (90-95%) y nodular de predominio linfocítico.
Variantes del clásico: Esclerosis nodular, celularidad mixta, rico en linfocitos, depleción linfocitaria.
Célula característica: Reed-Sternberg (linfocito B).
Agregación familiar: Posible en parientes de primer grado.
Histopatología y Diagnóstico LH
Célula de Reed-Sternberg: Caracterizada por gran tamaño, núcleo bilobulado y nucleolos visibles.
Diagnóstico: Biopsia como método definitivo.
Signos clínicos: Adenopatías cervicales o mediastínicas, síntomas B, prurito con ingesta de alcohol.
Síndromes Paraneoplásicos y Estudios Complementarios LH
Síndromes paraneoplásicos: Colestasia, síndrome nefrótico, anemia hemolítica autoinmune, PTI, trastornos del SNC.
Estudios complementarios: Hemograma, VHS, perfil bioquímico, pruebas de coagulación, serología (Hepatitis B y C, VIH, HTLV-1), técnicas de citometría de flujo.
Evaluación y Etapificación LH
Evaluación: PET/CT para etapificación y control.
Etapa según Ann Arbor: 1, 2, 3, 4 dependiendo de la extensión de la enfermedad.
Biopsia de médula ósea: Para etapificación y diagnóstico en casos específicos.
Tratamiento y Consideraciones Especiales LH
Esquemas terapéuticos: ABVD (adriamicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina), BEACOPP (alternativa en algunos países).
Radioterapia: Utilizada según necesidad (masa bulky).
Monitorización: PET CT para guiar la terapia.
Consideraciones: Toxicidad, preservación de fertilidad.
Clasificación de Ann Arbor para el Linfoma de Hodgkin
Etapa 1: Se refiere a la afectación de un solo grupo ganglionar, que está localizado a un solo lado del diafragma.
Etapa 2: Implica la presencia de ganglios linfáticos en dos o más áreas, pero todos del mismo lado del diafragma (supra o infra diafragmático).
Etapa 3: En esta etapa, hay compromiso de ganglios linfáticos tanto por encima como por debajo del diafragma. También se incluye el bazo como órgano linfático.
Etapa 4: Esta etapa indica la presencia de linfoma con extensión a un órgano o tejido fuera del sistema linfático, como la médula ósea, el hígado, los pulmones, la piel u otros órganos.
Linfoma no Hodgkin
Definición: Grupo de neoplasias hematológicas que incluyen linfomas de estirpe T y B.
Patogenia: Daño al material genético de células linfoides durante su desarrollo, causado por factores como envejecimiento, exposición a tóxicos y agentes infecciosos.
Ejemplos de translocaciones recurrentes: t(14:18) (linfoma folicular), t(11:14) (linfoma del manto), t(8:14) (linfoma de Burkitt).
Características LNH
Clasificación: Indolentes (crecimiento lento, edad >50 años) vs. agresivos (crecimiento rápido, edad variada).
Predisposición: Inmunosupresión (p. ej., VIH, trasplantes).
Diagnóstico LNH
Historia clínica, síntomas B, examen físico (adenopatías, hepatomegalia, esplenomegalia), estudios de laboratorio (hemograma, perfil bioquímico), imágenes (TAC, PET), biopsia.
Tratamiento LNH
Generalidades: Quimiosensibles, tratamiento basado en poliquimioterapia.
Avances: Uso de anticuerpos monoclonales (p. ej., Rituximab) en linfomas CD20+, nuevas terapias dirigidas a blancos moleculares específicos.
Mecanismos de Patogenia LNH
Daño al material genético de células linfoides durante su desarrollo.
Recombinaciones genéticas en los ganglios linfáticos generan especificidad antigénica.
Factores causales incluyen envejecimiento, exposición a tóxicos (como benceno), radiaciones y carcinógenos alimentarios.
Translocaciones Recurrentes:
t(14:18): Asociado con linfoma folicular.
t(11:14): Relacionado con linfoma del manto.
t(8:14): Característico del linfoma de Burkitt.
Agentes Infecciosos:
EBV: Linfoma de Burkitt y otros linfomas B.
HTLV-1: Leucemia/linfoma T del adulto.
H. pylori: Linfoma MALT gástrico.
Virus Herpes 8: Linfoma primario de cavidades.
Inmunosupresión:
Predisposición al desarrollo de linfomas debido a la alteración de la inmunidad humoral.
Ejemplos incluyen pacientes con VIH o receptores de trasplantes.
Enfoque Diagnóstico del Linfoma no Hodgkin
Historia Clínica:
Síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso).
Síntomas por compresión de estructuras adyacentes.
Examen Físico:
Poliadenopatías.
Hepatomegalia y/o esplenomegalia.
Lesiones cutáneas o mucosas.
Estudios de Laboratorio:
Hemograma completo.
Perfil bioquímico.
Serologías virales (HBV, HCV, VIH, HTLV).
Estudio de Componente Monoclonal:
Identificación de inmunoglobulinas patológicas.
B2 microglobulina como marcador de carga tumoral.
Electroforesis de proteínas con inmunofijación en suero y/u orina.
Imágenes:
Tomografía axial computarizada (TAC) o PET-CT.
PET útil en linfomas agresivos con alta replicación celular.
Biopsia:
Biopsia excisional de masa o adenopatía para diagnóstico definitivo.
Biopsia de médula ósea para estadificación.
