Linfomas Flashcards
Concepto de Linfoma
Definición: Neoplasia de células linfoides maduras que puede afectar cualquier órgano o tejido.
Clasificación: Según linaje (B o T) y tasa replicativa (indolentes o agresivos).
Linfoma No Hodgkin (LNH) - Estirpe B
Características: Mayormente linfomas difusos de células grandes B y foliculares.
Epidemiología: En Chile, difuso de células grandes B es el más frecuente (37% de casos).
Linfoma No Hodgkin (LNH) - Estirpe T
Incidencia: Menos frecuente que los LNH de estirpe B.
Características: Incluyen varios tipos descritos en la clasificación de la OMS
Diferencias entre Linfoma de Hodgkin y No Hodgkin
Patrones de Edad:
LH: Presenta una distribución bimodal, con picos alrededor de los 20-40 años y después de los 60 años.
LNH: Comienza a ser más frecuente después de los 45 años, aumentando con la edad.
Patrón de Afectación Ganglionar:
LH: Inicia típicamente en un solo ganglio (unicéntrico).
LNH: Puede presentarse de forma multicéntrica con afectación de ganglios separados en distancia.
Compromiso Extranganglionar:
LH: Raramente involucra órganos extraganglionares.
LNH: Más frecuentemente muestra compromiso extraganglionar, afectando órganos como médula ósea, pulmón, riñón, etc.
Diseminación:
LH: Tiende a diseminarse de manera linfática, siguiendo un patrón ordenado a través de grupos ganglionares contiguos.
LNH: La diseminación puede ser hematógena, afectando sitios distantes entre sí, lo que contribuye a su presentación multicéntrica.
Histología Característica:
LH: Caracterizado por la presencia de células de Reed-Sternberg rodeadas de un entorno inflamatorio.
LNH: Muestra infiltración monoclonal de linfocitos B o T, perdiendo la arquitectura normal del ganglio afectado.
Pronóstico y Tasas de Curación:
LH: Altas tasas de curación (70-80%) dependiendo de la etapa clínica.
LNH: Variabilidad en el pronóstico según el tipo histológico y la agresividad (agresivos potencialmente curables vs. indolentes incurables).
Pronóstico y Tratamiento
LH: Curable en 70-80% de casos, depende de la etapa clínica.
LNH: Pronóstico variable según tipo histológico y tasa replicativa.
Generalidades del Linfoma de Hodgkin
Incidencia: 2.8 casos por 100,000 habitantes año.
Edad de incidencia: Bimodal, entre 15-35 años y >60 años.
Presentación clínica: Adenopatías en cuello y tórax, masa mediastínica común.
Síntomas B: Fiebre, sudación, pérdida de peso.
Tratamiento: Alta tasa de curación con quimioterapia.
Factores de riesgo: Inmunosupresión, virus Epstein-Barr.
Clasificación del Linfoma de Hodgkin
Clasificación: Clásico (90-95%) y nodular de predominio linfocítico.
Variantes del clásico: Esclerosis nodular, celularidad mixta, rico en linfocitos, depleción linfocitaria.
Célula característica: Reed-Sternberg (linfocito B).
Agregación familiar: Posible en parientes de primer grado.
Histopatología y Diagnóstico LH
Célula de Reed-Sternberg: Caracterizada por gran tamaño, núcleo bilobulado y nucleolos visibles.
Diagnóstico: Biopsia como método definitivo.
Signos clínicos: Adenopatías cervicales o mediastínicas, síntomas B, prurito con ingesta de alcohol.
Síndromes Paraneoplásicos y Estudios Complementarios LH
Síndromes paraneoplásicos: Colestasia, síndrome nefrótico, anemia hemolítica autoinmune, PTI, trastornos del SNC.
Estudios complementarios: Hemograma, VHS, perfil bioquímico, pruebas de coagulación, serología (Hepatitis B y C, VIH, HTLV-1), técnicas de citometría de flujo.
Evaluación y Etapificación LH
Evaluación: PET/CT para etapificación y control.
Etapa según Ann Arbor: 1, 2, 3, 4 dependiendo de la extensión de la enfermedad.
Biopsia de médula ósea: Para etapificación y diagnóstico en casos específicos.
Tratamiento y Consideraciones Especiales LH
Esquemas terapéuticos: ABVD (adriamicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina), BEACOPP (alternativa en algunos países).
Radioterapia: Utilizada según necesidad (masa bulky).
Monitorización: PET CT para guiar la terapia.
Consideraciones: Toxicidad, preservación de fertilidad.
Clasificación de Ann Arbor para el Linfoma de Hodgkin
Etapa 1: Se refiere a la afectación de un solo grupo ganglionar, que está localizado a un solo lado del diafragma.
Etapa 2: Implica la presencia de ganglios linfáticos en dos o más áreas, pero todos del mismo lado del diafragma (supra o infra diafragmático).
Etapa 3: En esta etapa, hay compromiso de ganglios linfáticos tanto por encima como por debajo del diafragma. También se incluye el bazo como órgano linfático.
Etapa 4: Esta etapa indica la presencia de linfoma con extensión a un órgano o tejido fuera del sistema linfático, como la médula ósea, el hígado, los pulmones, la piel u otros órganos.
Linfoma no Hodgkin
Definición: Grupo de neoplasias hematológicas que incluyen linfomas de estirpe T y B.
Patogenia: Daño al material genético de células linfoides durante su desarrollo, causado por factores como envejecimiento, exposición a tóxicos y agentes infecciosos.
Ejemplos de translocaciones recurrentes: t(14:18) (linfoma folicular), t(11:14) (linfoma del manto), t(8:14) (linfoma de Burkitt).
Características LNH
Clasificación: Indolentes (crecimiento lento, edad >50 años) vs. agresivos (crecimiento rápido, edad variada).
Predisposición: Inmunosupresión (p. ej., VIH, trasplantes).
Diagnóstico LNH
Historia clínica, síntomas B, examen físico (adenopatías, hepatomegalia, esplenomegalia), estudios de laboratorio (hemograma, perfil bioquímico), imágenes (TAC, PET), biopsia.
