Alteraciones adquiridas de la coagulación Flashcards
Coagulación Intravascular Diseminada (CID)
Síndrome clínico-patológico causado por una activación excesiva del sistema hemostático.
Etiología: Secundaria a diversas condiciones como infecciones, neoplasias, trauma grave, entre otros.
Fisiopatología: Activación excesiva de la coagulación con consumo de factores, plaquetas y proteínas reguladoras.
Clínica y Diagnóstico CID
Manifestaciones Clínicas: Puede variar desde síntomas hemorrágicos mínimos hasta eventos hemorrágicos que amenazan la vida, así como manifestaciones isquémicas debido a microtrombos y depósitos de fibrina.
Diagnóstico: Basado en manifestaciones clínicas y hallazgos de laboratorio como trombocitopenia, prolongación de tiempos de coagulación, niveles bajos de fibrinógeno y aumento de productos de degradación de fibrina.
Formas de Presentación de CID
CID con importante activación de la coagulación y poco componente fibrinolítico:
Caracterizada por generación de microtrombos y depósitos de fibrina.
Menor riesgo de complicaciones hemorrágicas graves.
CID con mayor componente fibrinolítico:
Mayor riesgo de manifestaciones hemorrágicas severas.
Aumento significativo en la fibrinólisis
Rapidez y Causas CID
CID Aguda: Asociada comúnmente a infecciones y traumatismos graves.
CID Crónica: Relacionada con tumores sólidos, feto muerto retenido, y otras condiciones inflamatorias crónicas.
Tratamiento CID
Manejo Etiológico: Tratar la enfermedad subyacente para resolver la CID.
Soporte Transfusional: Incluye transfusión de plaquetas, plasma fresco congelado, y suplementos de fibrinógeno según necesidad.
Anticoagulantes: Heparina no fraccionada y de bajo peso molecular pueden ser utilizados para reducir el riesgo trombótico.
Diagnóstico y Diferencial CID
Hallazgos Clínicos y de Laboratorio: Incluyen sangrado activo, isquemia por microtrombosis, trombocitopenia, prolongación de tiempos de coagulación, y aumento de productos de degradación de fibrina.
Diagnóstico Diferencial: Púrpura trombótica trombocitopénica, síndrome hemolítico urémico, coagulopatía de la hepatopatía, entre otros.
Coagulopatía de la Enfermedad Hepática Crónica fisiopatología y clinica
Fisiopatología:
Riesgo Hemorrágico: La disminución en la síntesis hepática de factores de coagulación y el descenso en la producción de trombopoyetina contribuyen al riesgo de sangrado.
Riesgo Trombótico: La disminución de proteínas anticoagulantes como antitrombina, proteína C, proteína S, y el aumento de FvW y factor VIII aumentan el riesgo de trombosis.
Clínica:
Hemorragias: Las varices esofágicas por hipertensión portal son la causa más frecuente de hemorragia gastrointestinal en pacientes con hepatopatía crónica.
Trombosis: La trombosis portal es una complicación significativa, con una incidencia del 10% y hasta el 25% en estadios terminales de la enfermedad hepática.
Tratamiento Coagulopatía de la Enfermedad Hepática Crónica
Estrategias transfusionales conservadoras, priorizando el mantenimiento de plaquetas y fibrinógeno antes de procedimientos invasivos.
Uso prudente de complejo protrombínico en hemorragias graves debido al riesgo de sobrecarga de volumen.
Anticoagulación en casos de trombosis portal con HBPM o antagonistas de vitamina K, con consideraciones sobre el uso de anticoagulantes orales de acción directa en pacientes seleccionados.
Definición de HAA
Trastorno hemorrágico autoinmune con anticuerpos IgG que inhiben el factor VIII.
Incidencia y edad de aparición HAA
Incidencia de 1-3 casos por millón de habitantes/año.
Pico en edades avanzadas (65 años) y en mujeres posparto y entre 68-80 años.
Clínica y diagnóstico HAA
Sangrados espontáneos, principalmente subcutáneos.
TTPa prolongado, no corregido por incubar con plasma normal.
Factor VIII reducido, con inhibidor detectable.
Etiología de la Hemofilia A adquirida
Autoinmunidad: Desarrollo de anticuerpos IgG1 e IgG4 que neutralizan el factor VIII, causando la inhibición específica.
Factores desencadenantes: Asociada frecuentemente con enfermedades autoinmunes, posparto, y neoplasias. Aproximadamente el 50% de los casos son idiopáticos.
Tratamiento de la Hemofilia A adquirida
Control de la clínica hemorrágica:
Agentes bypass: Factor VII recombinante activado (rFVIIa, Novoseven®) y complejo protrombínico activado (CCPA; FEIBA®). Actúan activando la vía extrínseca de la coagulación, independiente del factor VIII.
Factor VIII porcino: Similar farmacocinética al humano, preserva la actividad coagulante incluso con títulos altos de inhibidor.
Desmopresina: Limitada eficacia en HAA.
Agentes antifibrinolíticos: Utilidad en combinación con otros agentes hemostáticos, excepto en sangrado renoureteral.
Tratamiento erradicador del inhibidor:
Corticoides: Dosis de 1 mg/kg/día, solos o con ciclofosfamida (1-2 mg/kg/día durante 3-5 semanas).
Rituximab: Anticuerpo monoclonal contra CD20 en linfocitos B, suprime la producción de autoanticuerpos.
Otros inmunosupresores y citotóxicos: Azatioprina, ciclosporina, micofenolato, tacrolimus, cladribina, vincristina, o esquema CVP.
Monitoreo y seguimiento:
Vigilancia de signos de trombosis debido al riesgo asociado con agentes bypass.
Evaluación regular del título del inhibidor (unidades Bethesda) para ajustar el tratamiento.
Síndrome de von Willebrand adquirido
Trastorno hemorrágico poco común con hallazgos clínicos similares a la enfermedad de von Willebrand congénita.
Secundario a diversas patologías, principalmente mieloma múltiple, GMSI, y enfermedades autoinmunes.
Fisiopatología SVWA
Autoanticuerpos contra el FvW (más común).
Adsorción del FvW por células neoplásicas.
Consumo de multímeros por estrés mecánico o proteólisis.
