Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas Flashcards

1
Q

Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas

A

Definición: Enfermedades clonales de las células progenitoras hematopoyéticas

Característica principal: Producción masiva de una o más estirpes de células sanguíneas con maduración y hematopoyesis eficaz

Tipos principales:
Policitemia Vera
Trombocitosis Esencial
Mielofibrosis Primaria
Leucemia Mieloide Crónica

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2
Q

Generalidades Policitemia Vera

A

Incidencia: 2 por 100,000 habitantes
Edad media de presentación: 60 años
Patología: Proliferación eritroide autónoma, independiente de Eritropoyetina

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3
Q

Manifestaciones clínicas PV

A

Hipertensión arterial
Parestesias
Trombosis venosa o arterial
Prurito agravado por el baño
Vértigo, cefalea, acúfenos, debilidad

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4
Q

Examen Físico PV

A

Cianosis rojiza
Plétora conjuntival
Esplenomegalia palpable (70%)

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5
Q

Laboratorio PV

A

Hto: > 60% en hombres, > 55% en mujeres
Gases arteriales normales
Eritropoyetina sérica normal
Mutación JAK2 V617F (>95%)

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6
Q

Tratamiento PV

A

Objetivos:
Aliviar síntomas
Reducir riesgo de trombosis
Prevenir transformación leucémica
Mantener Hto < 45% en hombres, < 42% en mujeres

Métodos:
Flebotomías
Mielosupresión con Hidroxiurea

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7
Q

Generalidades Trombocitosis Esencial

A

Incidencia: 1-2.5 casos por 100,000 habitantes
Edad media de presentación: 50-60 años

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8
Q

Manifestaciones clínicas TE

A

50% asintomáticos
40% síntomas vasomotores (fotopsias, mareos, cefalea, eritromelalgia)
15% fenómenos trombóticos (TVP, isquemia digital, trombosis vena porta, isquemia cerebrovascular)

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9
Q

Laboratorio TE

A

Hemograma: Trombocitosis > 500,000
Biopsia de médula ósea: Proliferación de megacariocitos maduros
Mutaciones: JAK2 (55%), Calreticulina (20-25%)

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10
Q

Tratamiento TE

A

Objetivo: Mantener recuento plaquetario <400,000
Riesgo bajo: Aspirina 100 mg/día
Riesgo alto: Aspirina 100 mg/día, Citorreducción con Hidroxiurea

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11
Q

Generalidades Mielofibrosis Primaria

A

Incidencia: 0.5-1.5 casos por 100,000 habitantes
Edad media de presentación: 67 años
Patología: Fibrosis de médula ósea, hematopoyesis extramedular

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12
Q

Manifestaciones clínicas MP

A

Iniciales: Astenia, molestias abdominales, saciedad precoz, fiebre, sudoración nocturna
Examen físico: Esplenomegalia masiva

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13
Q

Laboratorio MP

A

Hemograma: Leucocitosis o leucopenia, trombocitosis o trombocitopenia
Frotis de sangre periférica: Cuadro leucoeritroblástico, dacriocitos
Mutación JAK2 V617F (65%)

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14
Q

Tratamiento MP

A

Mayormente paliativo
Etapa hipocelular: Anabólicos, corticoides
Etapa hipercelular: Hidroxiurea, Inhibidores de JAK2 (Ruxolitinib)

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15
Q

Generalidades y Fisiopatología Leucemia Mieloide Crónica

A

Incidencia: 1.5 casos por 100,000 habitantes
Representa: 10-15% de todas las leucemias
Edad media de presentación: 65 años

Fisiopatología:
Translocación cromosoma 9;22
Oncogen de fusión BCR-ABL: Proteína tirosina kinasa que afecta proliferación, maduración y resistencia a apoptosis

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16
Q

Manifestaciones clínicas LMC

A

Síntomas: Astenia, adinamia, anorexia, sudoración nocturna, saciedad precoz
Examen físico: Esplenomegalia gigante

17
Q

Laboratorio LMC

A

Hemograma: Leucocitosis, desviación a izquierda, basofilia, plaquetas normales o aumentadas, eritrocitos normales

Biopsia de médula ósea: Hipercelularidad, hiperplasia granulocítica

Cariograma: Translocación 9;22 (cromosoma Philadelphia)

Diagnóstico molecular: Oncoproteína BCR-ABL p190 o p210

18
Q

Tratamiento LMC

A

Inhibidores de Tirosina Kinasa (ITK): Imatinib, Dasatinib, Nilotinib, Ponatinib, Bosutinib