Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas Flashcards
Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas
Definición: Enfermedades clonales de las células progenitoras hematopoyéticas
Característica principal: Producción masiva de una o más estirpes de células sanguíneas con maduración y hematopoyesis eficaz
Tipos principales:
Policitemia Vera
Trombocitosis Esencial
Mielofibrosis Primaria
Leucemia Mieloide Crónica
Generalidades Policitemia Vera
Incidencia: 2 por 100,000 habitantes
Edad media de presentación: 60 años
Patología: Proliferación eritroide autónoma, independiente de Eritropoyetina
Manifestaciones clínicas PV
Hipertensión arterial
Parestesias
Trombosis venosa o arterial
Prurito agravado por el baño
Vértigo, cefalea, acúfenos, debilidad
Examen Físico PV
Cianosis rojiza
Plétora conjuntival
Esplenomegalia palpable (70%)
Laboratorio PV
Hto: > 60% en hombres, > 55% en mujeres
Gases arteriales normales
Eritropoyetina sérica normal
Mutación JAK2 V617F (>95%)
Tratamiento PV
Objetivos:
Aliviar síntomas
Reducir riesgo de trombosis
Prevenir transformación leucémica
Mantener Hto < 45% en hombres, < 42% en mujeres
Métodos:
Flebotomías
Mielosupresión con Hidroxiurea
Generalidades Trombocitosis Esencial
Incidencia: 1-2.5 casos por 100,000 habitantes
Edad media de presentación: 50-60 años
Manifestaciones clínicas TE
50% asintomáticos
40% síntomas vasomotores (fotopsias, mareos, cefalea, eritromelalgia)
15% fenómenos trombóticos (TVP, isquemia digital, trombosis vena porta, isquemia cerebrovascular)
Laboratorio TE
Hemograma: Trombocitosis > 500,000
Biopsia de médula ósea: Proliferación de megacariocitos maduros
Mutaciones: JAK2 (55%), Calreticulina (20-25%)
Tratamiento TE
Objetivo: Mantener recuento plaquetario <400,000
Riesgo bajo: Aspirina 100 mg/día
Riesgo alto: Aspirina 100 mg/día, Citorreducción con Hidroxiurea
Generalidades Mielofibrosis Primaria
Incidencia: 0.5-1.5 casos por 100,000 habitantes
Edad media de presentación: 67 años
Patología: Fibrosis de médula ósea, hematopoyesis extramedular
Manifestaciones clínicas MP
Iniciales: Astenia, molestias abdominales, saciedad precoz, fiebre, sudoración nocturna
Examen físico: Esplenomegalia masiva
Laboratorio MP
Hemograma: Leucocitosis o leucopenia, trombocitosis o trombocitopenia
Frotis de sangre periférica: Cuadro leucoeritroblástico, dacriocitos
Mutación JAK2 V617F (65%)
Tratamiento MP
Mayormente paliativo
Etapa hipocelular: Anabólicos, corticoides
Etapa hipercelular: Hidroxiurea, Inhibidores de JAK2 (Ruxolitinib)
Generalidades y Fisiopatología Leucemia Mieloide Crónica
Incidencia: 1.5 casos por 100,000 habitantes
Representa: 10-15% de todas las leucemias
Edad media de presentación: 65 años
Fisiopatología:
Translocación cromosoma 9;22
Oncogen de fusión BCR-ABL: Proteína tirosina kinasa que afecta proliferación, maduración y resistencia a apoptosis