Microangiopatías Tromboticas

Question 1

Características Clínicas MAT

Answer 1

Anemia hemolítica microangiopática con presencia de esquistocitos.

Compromiso endotelial con engrosamiento vascular y micro trombos plaquetarios.

Puede presentarse de forma hereditaria o adquirida, en niños o adultos, con inicio súbito o gradual.

Question 2

Clasificación MAT

Answer 2

Primarias: Trastornos hereditarios (deficiencia de ADAMTS13, alteraciones del complemento) y adquiridos (déficit adquirido de ADAMTS13, MAT mediado por Shiga toxina, fármacos o complemento).

Secundarias: Pueden estar asociadas a infecciones, cáncer, hipertensión severa, o desórdenes autoinmunes como lupus o síndrome antifosfolípido.

Question 3

Tratamiento MAT

Answer 3

Enfoque en la causa primaria y factores desencadenantes (embarazo, fármacos, cirugías).
Importancia del diagnóstico temprano para reducir morbimortalidad.

Question 4

Características Clínicas y Fisiopatología PTT

Answer 4

Características Clínicas:
Triada clásica: Anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y disfunción renal.
Frecuente en mujeres, mayor incidencia entre la tercera y cuarta década de la vida.

Fisiopatología:
Déficit de ADAMTS-13, con formación de multímeros grandes de factor Von Willebrand y riesgo aumentado de trombos plaquetarios.

Question 5

Diagnostico y Tratamiento PTT

Answer 5

Diagnóstico:
Niveles bajos de ADAMTS-13 en plasma (menos del 10%).
Tratamiento urgente ante la sospecha clínica debido a alta mortalidad sin tratamiento.

Tratamiento:
Plasmaféresis para reemplazar el plasma con ADAMTS-13 funcional.
Uso de glucocorticoides y rituximab para suprimir la producción de anticuerpos.

Question 6

Características y Fisiopatología SHU por Shiga Toxina

Answer 6

Fisiopatología:
Asociado frecuentemente con E.coli O157
que produce la Shiga-toxina.
Toxina induce apoptosis en células endoteliales y activa factores proinflamatorios y protrombóticos.

Clínica:
Dolor abdominal intenso y diarrea disentérica post consumo de alimentos contaminados.
MAT se desarrolla en el 15% de los casos, con insuficiencia renal significativa.

Question 7

Diagnostico y Tratamiento SHU por Shiga toxina

Answer 7

Diagnóstico:
Identificación inicial de E.coli O157, aunque la MAT puede surgir hasta 10 días después de los síntomas gastrointestinales.

Tratamiento:
Principalmente de apoyo con hidratación y, en casos graves, diálisis.
Antibióticos contraindicados durante la fase de enterocolitis por aumento del riesgo de SHU.