Síndrome glomerular: Sindrome Nefrótica Flashcards
Definição de síndrome nefrótica
É uma proteinúria equivalente a:
- 3,5g/dia nos adultos
- 40-50mg/kg/dia ou >40mg/m2/h na criança
- Relação proteína/creatinina urinária >2mg/mg (cole a urina uma vez aleatoriamente)
Qualquer pessoa que tenha essa quantidade de proteinúria (independente de sinais ou sintomas) tem síndrome nefrótica!
Qual a quantidade de proteínas totais na urina e albumina na urina são consideradas normais?
- proteinúria total: até 150mg/dia
- albuminúria: até 30mg/dia
Quem “segura” as proteínas para que ela não vá para a urina ?
São duas barreiras glomerulares:
-barreira mecânica que segura grandes proteínas, que é o caso do processo podocitario.
-barreira elétrica que segura proteínas menores (ex: albumina) que é a membrana basal(carga negativa)
Na síndrome nefrótica há perda de quais tipos de proteínas pela urina?
1) Albumina: causa edema
2) antitrombina 3 (fator anticoagulante importante causando quadro de trombose nesse paciente, essa proteína tem um cofator para atuação da heparina não tendo a heparina uma boa ação)
3) imunoglobulina IgG e complemento(perde anticorpos e aumenta a chance de fazer infecções por pneumococo por exemplo)
4) transferrina (é a proteína que carreia o ferro do intestino para forma as hemácias na medula levando a uma anemia ferropriva, não melhorando com sulfato ferroso)
5) Proteína fixadora de vitamina D: a vitamina D costuma estar normal na síndrome nefrótica mas há casos que podem estar reduzido causando hipocalcemia.
Qual proteína não é elimanda na síndrome nefrótica, ficando aumentada no sangue ?
Alfa 2 globulina: o fígado tenta compensar a perda de proteína e produz muito esse proteína gerando um aumento excessivo dessa proteína no sangue! Isso se deve ao fato dessa proteína ser muito grande e não conseguir passar pelo capilar.
Características clínicas e laboratorias da síndrome nefrótica
1) Proteinúria >3,5g/dia (adulto) e 40-50mg/kg/dia (criança)
2) Hipoalbuminemia e outras proteínas baixas no sangue: queda da antitrombina 3 (hipercoagulabilidade gerando eventos tromboembólicos), globulina de ligação de tiroxina (alteração de exames tireoidianos), proteína fixadora de vitamina D (pode cair a vitamina D), transferrina (anemia hipo-micro não melhorando com reposição de ferro) e imunoglobulina (maior suscetibilidade as infeções como por pneumococo)
3)Edema: a hipoalbuminemia gera redução da pressão oncótica, perde líquido para o 3 espaço levando ao edema oncótico.
É um edema principalmente periorbitário, podendo também fazer ascite.
4)Hiperlipidemia/lipidúra: o fígado começa a produzir várias proteínas para compensar a perda de proteínas na urina. O fígado acaba produzindo muita lipoproteínas, levando ao quadro de hiperlipidemia e lipidúria. Ocorre a formação dos cilindros graxos.
Explique como funciona o edema da síndrome nefrótica
•Teoria do underfilling: paciente faz proteinúria gerando hipoalbuminemia, levado a redução da pressão oncotica do plasma, fazendo perda de líquido para o 3 espaço. Isso gera tendência a hipovolemia ativando SRAA, levando a um edema osmótico.
•Teoria overfilling: perda de proteína que geram aumento da reabsorção de sódio causando tendência a congestão volêmica e a aumento de pressão arterial levando ao edema pressórico.
É uma mistura das duas teóricas, havendo etiologias que tende mais para uma das duas teorias.
Qual a parte do corpo que mais comumente fica edemaciado na síndrome nefrótica ?
1) Periorbitário (principal)
2) Ascite
Clínica da síndrome nefrótica
1) Urina espumosa (ou só laboratório de proteinúria >3,5g/dia)
2) Edema: principalmente periorbitária, maleoar e por vezes ascite.
3) Complicações devido a perda de proteína na urina:
- Trombose venosa profunda (TVP), TEP, trombose veia renal (uma trombose de veia renal ocorre retenção de líquido no rim gerando dor lombar e pode acabar rompendo gerando hematúria. Como a veia gonadal esquerda deságua na veia renal, ocorre uma varicocele súbita a esquerda.)
- Peritonite bacteriana espontânea (PBE) por pneumococo: principalmente quem tem ascite que é meio de proliferação de bactérias (pneumococo) por perda de IgG na urina.
- Aterogênese acelerada: o fígado produz muita lipoproteína, aumentando eventos isquêmicos.
Quando suspeitar de trombose de veia renal (TVR)
- Varicocele do lado esquerdo súbito
- Hematúria macroscópica
- Assimetria do tamanho dos rins
- Aumento da proteinúria
- Oligúria
Quais são as principais causas de síndrome nefrótica que levam a trombose de veia renal ?
1) Nefropatia Membranosa
2) Glomerulonefrite mesangiocapilar
3) Amiloidose
Menmônico:
“As duas últimas + amiloidose”
Síndromes nefrótica primária e secundária, explique a diferença é de exemplos
1)Primário: o problema nasce nos rins. Ex: Glomeruloesclerose focal e segmentar (mais comum em adultos), doença por lesão mínima (mais comum em crianças), glomerulopatia membranosa, GN proliferativa mesangial e GN membranoproliferativa
2)Secundário: a causa é fora dos rins, como infecciosas, neoplasicas, inflamatórias. Ex: diabetes mellitus (glomeruloesclerose diabetica) e amiloidose (glomerulopatia amiloide).
OBS: A secundária causa lesões iguais da primária.
Quantas formas existem da síndrome nefrótica primária? E quais são?
São 5:
- Glomeruloesclerose focal e segmentar (GEFS)
- Doença por lesão mínima
- GN proliferativa mesangial
- Glomerulopatia membranosa
- GN membranoproliferativa (mesangiocapilar)
Frente a um paciente com síndrome nefrótica (fechamos o diagnóstico com proteinúria >3,5g/dia) o que fazer em seguida?
Biópsia renal, pois sem uma biópsia não saberemos qual a forma da síndrome nefrótica desse paciente.
Há uma excessão a essa regra: doença por lesão mínima (só fazer corticoide e vê se melhora)
Qual a única causa primária de síndrome nefrótica que não precisa de biópsia para confirmar a causa ?
Doença por lesão mínima (DLM): se faz corticoide (a única causa de síndrome nefrótica que melhora dramaticamente com corticoide é a DLM). Se melhorar rápido com corticoide é DLM.
Epidemiologia da síndrome nefrótica em adultos e em crianças
- Adulto: causa mais comum é a GEFS
- Criança: causa mais comum é a doença por lesão mínima (90% das síndromes nefrótica em crianças)
Epidemiologia da doença por lesão mínima
Mais comum em criança de 1-8 anos de idade
Sabe se que não há alterações vistas no microscópio óptico na DLM, mas só enxerga-se pela microscopia eletrônica. Qual é o achado na microscopia eletrônica na DLM?
Fusão e retração podocitária
Quais são as condições associadas da doença por lesão mínima (DLM)?
- Linfoma de hodgkin
- Uso de AINES
Mnemônico: DLM = “DAINES e LinfoMa”
Como é marcado essencialmente o curso da DLM ?
1) Uma proteinúria recorrente (aparece e desaparece)
2) Melhora dramática com corticoide
Tratamento da DLM
1) Corticoide (melhora dramática): a DLM é a única síndrome nefrótica que responde tão bem aos corticoides
2) restrição salina
3) NÃO fazer furosemida pois irá desidratar mais ainda o paciente que está perdendo líquido pra o 3 espaço
Criança com síndrome nefrótica fazemos o que ?
Damos corticoide para vê se melhora rápido (se melhorar é DLM) e caso não melhore fazemos a biópsia.
Laboratório da DLM
1) Proteinúria (mais albumina)
2) Não há consumo do complemento
3) Pode ter hematúria microscópica 20%)
4) Nível de IgG baixo e IgM alto
5) Sem sinais de síndrome nefrítica no EAS (somente cilindros graxos)
Epidemiologia da Glomeruloesclerose focal e segmentar (GEFS)
Mais comum em adultos
