Síndrome glomerular: Sindrome Nefrótica Flashcards
Definição de síndrome nefrótica
É uma proteinúria equivalente a:
- 3,5g/dia nos adultos
- 40-50mg/kg/dia ou >40mg/m2/h na criança
- Relação proteína/creatinina urinária >2mg/mg (cole a urina uma vez aleatoriamente)
Qualquer pessoa que tenha essa quantidade de proteinúria (independente de sinais ou sintomas) tem síndrome nefrótica!
Qual a quantidade de proteínas totais na urina e albumina na urina são consideradas normais?
- proteinúria total: até 150mg/dia
- albuminúria: até 30mg/dia
Quem “segura” as proteínas para que ela não vá para a urina ?
São duas barreiras glomerulares:
-barreira mecânica que segura grandes proteínas, que é o caso do processo podocitario.
-barreira elétrica que segura proteínas menores (ex: albumina) que é a membrana basal(carga negativa)
Na síndrome nefrótica há perda de quais tipos de proteínas pela urina?
1) Albumina: causa edema
2) antitrombina 3 (fator anticoagulante importante causando quadro de trombose nesse paciente, essa proteína tem um cofator para atuação da heparina não tendo a heparina uma boa ação)
3) imunoglobulina IgG e complemento(perde anticorpos e aumenta a chance de fazer infecções por pneumococo por exemplo)
4) transferrina (é a proteína que carreia o ferro do intestino para forma as hemácias na medula levando a uma anemia ferropriva, não melhorando com sulfato ferroso)
5) Proteína fixadora de vitamina D: a vitamina D costuma estar normal na síndrome nefrótica mas há casos que podem estar reduzido causando hipocalcemia.
Qual proteína não é elimanda na síndrome nefrótica, ficando aumentada no sangue ?
Alfa 2 globulina: o fígado tenta compensar a perda de proteína e produz muito esse proteína gerando um aumento excessivo dessa proteína no sangue! Isso se deve ao fato dessa proteína ser muito grande e não conseguir passar pelo capilar.
Características clínicas e laboratorias da síndrome nefrótica
1) Proteinúria >3,5g/dia (adulto) e 40-50mg/kg/dia (criança)
2) Hipoalbuminemia e outras proteínas baixas no sangue: queda da antitrombina 3 (hipercoagulabilidade gerando eventos tromboembólicos), globulina de ligação de tiroxina (alteração de exames tireoidianos), proteína fixadora de vitamina D (pode cair a vitamina D), transferrina (anemia hipo-micro não melhorando com reposição de ferro) e imunoglobulina (maior suscetibilidade as infeções como por pneumococo)
3)Edema: a hipoalbuminemia gera redução da pressão oncótica, perde líquido para o 3 espaço levando ao edema oncótico.
É um edema principalmente periorbitário, podendo também fazer ascite.
4)Hiperlipidemia/lipidúra: o fígado começa a produzir várias proteínas para compensar a perda de proteínas na urina. O fígado acaba produzindo muita lipoproteínas, levando ao quadro de hiperlipidemia e lipidúria. Ocorre a formação dos cilindros graxos.
Explique como funciona o edema da síndrome nefrótica
•Teoria do underfilling: paciente faz proteinúria gerando hipoalbuminemia, levado a redução da pressão oncotica do plasma, fazendo perda de líquido para o 3 espaço. Isso gera tendência a hipovolemia ativando SRAA, levando a um edema osmótico.
•Teoria overfilling: perda de proteína que geram aumento da reabsorção de sódio causando tendência a congestão volêmica e a aumento de pressão arterial levando ao edema pressórico.
É uma mistura das duas teóricas, havendo etiologias que tende mais para uma das duas teorias.
Qual a parte do corpo que mais comumente fica edemaciado na síndrome nefrótica ?
1) Periorbitário (principal)
2) Ascite
Clínica da síndrome nefrótica
1) Urina espumosa (ou só laboratório de proteinúria >3,5g/dia)
2) Edema: principalmente periorbitária, maleoar e por vezes ascite.
3) Complicações devido a perda de proteína na urina:
- Trombose venosa profunda (TVP), TEP, trombose veia renal (uma trombose de veia renal ocorre retenção de líquido no rim gerando dor lombar e pode acabar rompendo gerando hematúria. Como a veia gonadal esquerda deságua na veia renal, ocorre uma varicocele súbita a esquerda.)
- Peritonite bacteriana espontânea (PBE) por pneumococo: principalmente quem tem ascite que é meio de proliferação de bactérias (pneumococo) por perda de IgG na urina.
- Aterogênese acelerada: o fígado produz muita lipoproteína, aumentando eventos isquêmicos.
Quando suspeitar de trombose de veia renal (TVR)
- Varicocele do lado esquerdo súbito
- Hematúria macroscópica
- Assimetria do tamanho dos rins
- Aumento da proteinúria
- Oligúria
Quais são as principais causas de síndrome nefrótica que levam a trombose de veia renal ?
1) Nefropatia Membranosa
2) Glomerulonefrite mesangiocapilar
3) Amiloidose
Menmônico:
“As duas últimas + amiloidose”
Síndromes nefrótica primária e secundária, explique a diferença é de exemplos
1)Primário: o problema nasce nos rins. Ex: Glomeruloesclerose focal e segmentar (mais comum em adultos), doença por lesão mínima (mais comum em crianças), glomerulopatia membranosa, GN proliferativa mesangial e GN membranoproliferativa
2)Secundário: a causa é fora dos rins, como infecciosas, neoplasicas, inflamatórias. Ex: diabetes mellitus (glomeruloesclerose diabetica) e amiloidose (glomerulopatia amiloide).
OBS: A secundária causa lesões iguais da primária.
Quantas formas existem da síndrome nefrótica primária? E quais são?
São 5:
- Glomeruloesclerose focal e segmentar (GEFS)
- Doença por lesão mínima
- GN proliferativa mesangial
- Glomerulopatia membranosa
- GN membranoproliferativa (mesangiocapilar)
Frente a um paciente com síndrome nefrótica (fechamos o diagnóstico com proteinúria >3,5g/dia) o que fazer em seguida?
Biópsia renal, pois sem uma biópsia não saberemos qual a forma da síndrome nefrótica desse paciente.
Há uma excessão a essa regra: doença por lesão mínima (só fazer corticoide e vê se melhora)
Qual a única causa primária de síndrome nefrótica que não precisa de biópsia para confirmar a causa ?
Doença por lesão mínima (DLM): se faz corticoide (a única causa de síndrome nefrótica que melhora dramaticamente com corticoide é a DLM). Se melhorar rápido com corticoide é DLM.
Epidemiologia da síndrome nefrótica em adultos e em crianças
- Adulto: causa mais comum é a GEFS
- Criança: causa mais comum é a doença por lesão mínima (90% das síndromes nefrótica em crianças)
Epidemiologia da doença por lesão mínima
Mais comum em criança de 1-8 anos de idade
Sabe se que não há alterações vistas no microscópio óptico na DLM, mas só enxerga-se pela microscopia eletrônica. Qual é o achado na microscopia eletrônica na DLM?
Fusão e retração podocitária
Quais são as condições associadas da doença por lesão mínima (DLM)?
- Linfoma de hodgkin
- Uso de AINES
Mnemônico: DLM = “DAINES e LinfoMa”
Como é marcado essencialmente o curso da DLM ?
1) Uma proteinúria recorrente (aparece e desaparece)
2) Melhora dramática com corticoide
Tratamento da DLM
1) Corticoide (melhora dramática): a DLM é a única síndrome nefrótica que responde tão bem aos corticoides
2) restrição salina
3) NÃO fazer furosemida pois irá desidratar mais ainda o paciente que está perdendo líquido pra o 3 espaço
Criança com síndrome nefrótica fazemos o que ?
Damos corticoide para vê se melhora rápido (se melhorar é DLM) e caso não melhore fazemos a biópsia.
Laboratório da DLM
1) Proteinúria (mais albumina)
2) Não há consumo do complemento
3) Pode ter hematúria microscópica 20%)
4) Nível de IgG baixo e IgM alto
5) Sem sinais de síndrome nefrítica no EAS (somente cilindros graxos)
Epidemiologia da Glomeruloesclerose focal e segmentar (GEFS)
Mais comum em adultos
Como diferenciar o tipo de lesão glomerular difuso x focal e global x segmentar ?
Quando analisamos vários glomérulos a lesão pode ser focal(só alguns glomérulos) ou difuso (a maioria dos glomérulos dos rins)
Quando analisamos apenas 1 glomérulo a lesão pode ser global (todo o glomérulo acometido) ou segmentar (só uma parte do glomérulo acometido).
Causas de GEFS
1)Primaria ou idiopática
2)Secundária:
-Sequela direta de uma doença glomerular focal necrosante:
•LES
•doença de Berger
-Sobrecarga fisiológica dos glomérulos que sobram após perda tecidual renal:
•nefropatia por refluxo vesicoureteral
•nefroesclerose hipertensiva (HAS)
•anemia falciforme
-Devido a vasodilatação renal crônica (hiperfluxo):
•anemia falciforme
•obesidade
•pré-eclampsia
-Heroína
-HIV
-DM
“Lembrar das condições das outras síndromes nefróticas e o resto é GEFS “
Lesão da GEFS
É uma condição que afeta alguns glomérulos (focal) e apenas uma parte do glomérulo fibrosou ou esclerosou (segmentar)
Lesão da GEFS primária ou idiopática
Os glomérulos que não estão acometidos pela GEFS está cometidos pela DLM.
Quais as condições associadas a GEFS ?
HAS, obesidade mórbida, anemia falciforme, uso de heroína, pré-eclampsia
É verdade que a GEFS evolui com HAS?
Sim
Tratamento da GEFS
1) IECA/BRA (poupa glomérulo)
2) corticoide (não responde muito bem)
Laboratório da GEFS
- Não consome complemento
- proteinúria não seletiva
- hematúria microscópica
Epidemiologia da nefropatia membranosa
Segunda mais comum nos adultos
Lesão da glomerulopatia membranosa
Espessamento da membrana basal glomerular, com padrão difuso e homogêneo
Quais as condições associadas a Nefropatia membranosa ?
Hepatite B, neoplasias (carcinomas), captopril, sais de ouro, D-penicilamina e LES
Quando estamos de frente a um paciente com glomerulopatia membranosa, o que devemos SEMPRE investigar ?
- Neoplasia oculta, pois a glomerulopatia membranosa está associada a neoplasias
- LES
Qual complicação está muito associado a glomerulopatia membranosa?
Trombose de veia renal
Tratamento da glomerulopatia membranosa
- Corticoide (não responde muito bem)
- IECA/BRA (Excelente)
- Profilaxia anti-trombótica (importante) pois tem alto risco de fazer TVR
Laboratório da glomerulopatia membranosa primária
- proteinúria importante não seletiva
- complemento normal
Nenhuma síndrome nefrótica primária causa queda do complemento, exceto qual ?
GN membranoproliferativa
Como é a evolução da GN mesangiocapilar ?
É igual a GNPE, porém o complemento fica baixo mais do que 8 semanas e a proteinúria é na faixa nefrótica!
Qual principal diagnóstico diferencial da GN mesangiocapilar?
GNPE
Lesão da GN mesangiocapilar
É uma expansão mesangial
Clínica da GN mesangiocapilar
Síndrome nefritica + síndrome nefrótica
Resultado da biópsia na GN mesangiocapilar
Microscópica óptica : duplo contorno
Quais são as condições associadas a GN mesangiocapilar?
Hepatite C
Complicação da GN mesangiocapilar
Trombose da veia renal (TVR)
Tratamento da GN mesangiocapilar
1) corticoide (não responde muito bem)
2) IECA/BRA
Laboratório da GN mesangiocapilar
- Queda do complemento
- Proteinúria nefrótica
- Hematúria
Quais são as únicas doenças glomerulares que cai o complemento?
- GNPE (ate 8 semanas)
- LES
- GN infecciosa não pós estreptococica
- GN membranoproliferativa
