Síndrome glomerular: Síndrome nefrítica, Alterações urinárias assintomáticas e GNRP

Question 1

Só existem 5 formas de lesões renais (5 grandes síndromes renais), quais são ?

Answer 1

1) Síndromes glomerulares
2) Síndromes tubulares
3) Síndrome vasculares
4) Distúrbios eletrolíticos/ácido-básico
5) Síndrome urêmica

Question 2

O rim é acometido de quais formas?

Answer 2

1) Primárias: começa nos rins

2) Secundárias: começa fora dos rins como neoplasia, inflamação e infecção

Question 3

O que é a taxa de filtração glomerular (TFG)?

Answer 3

É soma da filtração de todos os glomérulos dos dois rins somados em uma taxa de mL/minuto.
O normal: TFG: 100mL/minuto. Colocando a taxa em dia, fazemos 140 L/dia. Sendo que 2L/dia são excretados na urina e 138L/dia são reabsorvidos.

Question 4

Quais são as síndromes glomerulares?

Answer 4

1) Glomerulonefrite difusa aguda (GNDA) ou síndrome nefrítica ou glomerulite
2) Síndrome nefrótica (mais cai em prova)
3) Glomerulonefrite rapidamente progressiva
4) Alterações urinárias assintomáticas (hematúria glomerular isolada e proteinúria isolada)
5) Doenças glomerulares trombóticas (ex:SHU)

Question 5

Qual a faixa de proteinúria nefrítica?

Answer 5

Entre 150mg/dia até 3,5mg/dia

Question 6

O que é uma glomerulonefrite difusa aguda (GNDA) ou síndrome nefrítica?

Answer 6

É uma inflamação no glomérulo gerando um recrutamento de leucócitos para o glomérulo causando: oligúria, hematúria (marco da doença), HAS, edema e proteinúria (pode aparecer com <3,5g/24h)

Question 7

Qual é a clínica da síndrome nefrítica?

Answer 7

1) Oligúria: primeiro sinal a aparecer e o primeiro a desaparecer. Os leucócitos “entopem” o endotélio frenestrado. Como os glomerulares filtram menos, ocorre retenção hidrossalina gerando HAS e edema. Em alguns casos mais graves ocorre azotemia (elevação de Cr e Ur).
2) Hematúria: é o marco da doença e mais comum (>3 hemácias/campo)
3) HAS: devido a oligúria
4) Edema: devido a oligúria, edema em MMII e periorbitária.
5) Proteinúria (pode ocorrer mas nem sempre aparece, sendo sempre <3,5g/24h na nefrítica)

Question 8

Qual a diferença da hematúria dismórfica de uma não-dismórfica?

Answer 8

• Hematúria dismórfica é a hematúria de origem glomerular, pois, tem formato dismórfico por que ela foi destruída no glomérulo inflamado (Ex: síndromes nefríticas). A de origem glomerular tem cor acastanhada e não há coágulos.
• Hematúria não-dismórfica é a hematúria de origem urológica (infecções urinárias, cálculos renais, prostaticos) que a forma da hemácia é preservada. A origem urológica tem cor de sangue vivo e com coágulos.

Question 9

Qual é o laboratório da síndrome nefrítica (EAS)?

Answer 9

1) Hematúria dismórfica (principal marco da doença)
2) Cilindros Hemáticos (principal marco da doença)
3) Piúria
4) Cilindros leucocitários
5) Proteiúria (quando aparece, surge na quantidade de 150mg/24h - 3,5g/24h)
6) Azotemia (elevação de creatinina e ureia) surge nas formas graves de síndrome nefrítica.

Question 10

O que são cilindros?

Answer 10

São substâncias encontradas no EAS na forma de cilindros, onde todos nós produzimos uma proteína na alça de Henle chamada Tamm-Horsfall. É uma proteína “pegajosa” que se prende na parede tubular renal, assumindo um aspecto cilíndrico do túbulo coletor. Por vezes ela se desprende e cai na urina formando cilindros hialinos (algo normal). Existem vários tipos de cilindros.

Question 11

Quais são os tipos e classificações dos cilindros?

Answer 11

São divididos em:

1) Celulares (sempre patológicos): epiteliais, hemáticos, leucocitários, granulosos)
2) Acelulares (podem ser normais ou patológicos): hialino (único que pode ser normal), céreos, largos e graxos.

Question 12

Detalhe sobre os cilindros encontrados no EAS?

Answer 12

1) Cilindro Hialino: formados pela proteína de Tamm-Horsfall, são cilindros fisiológicos, mas que em grande quantidade pode indicar: desidratação, uso de furosemida, esforço físico e febre.
2) Cilindros hemáticos: as hemácias que passam pelo túbulo coletor se aderem as proteínas de Tamm-Hrsfall e o cilindro formado é de hemácias. Por isso que se no EAS aparecer cilindro hemático = síndrome nefritica.
3) Cilindro leucocitário: são cilindros composto de leucócitos. Pode estar presente na síndromes nefríticas, mas são clássicos nas nefrites tubulointersticiais, como na pielonefrite bacteriana.
4) Cilindros graxos: são cilindros formado de gordura (sinal de lipidúria). Clássico de síndrome nefrótica.
5) Cilindros granulosos: são formado por tecido morto. Comum na necrose tubular aguda.
6) Cilindros epiteliais: são cilindros compostos por epitélio descamado. Comum na lesão tubular renal.
7) Doença renal crônica: cilindros largos e céreos.

Question 13

Quais são os achados clássicos da GNDA (síndrome nefrítica)?

Answer 13

1) Hematúria dismórfica

2) Cilindros hemáticos

Question 14

Principal causa de GNDA?

Answer 14

Glomerulonefrite aguda pós-estreptococócica (GNPE): é o protótipo da síndrome nefritica.

Question 15

Outras causas de GNDA?

Answer 15

• GNPE (PRINCIPAL)
• Síndrome de Goodpasture
• Doença de Berger
• Outras: glomerulonefrite aguda não pós-estreptocócica (bactérias, vírus, parasitas); LES, granulomatose de Wegener, poliarterite microscópica, tumores, GN membranoproliferativa.

Question 16

Definição e patogênese de GNPE

Answer 16

É uma sequela renal tardia de uma infecção por cepas específicas do estrepetococo beta-hemolítico do grupo A (Streptococcus pyogenes).
Forma-se imunocomplexos in situ (antígenos estreptococo circulantes são aprisionados pela membrana basal glomerular, com posterior ligação de anticorpo do paciente.

Question 17

A GNPE é precedida de quais infecções estreptococicas ?

Answer 17

1) Faringoamigdalite

2) Piodermite (impetigo ou erisipela)

Question 18

Período de incubação da faringoamigdalite e da piodermite para gerar nefrite?

Answer 18

1) Faringoamigdalite = 1-3 semanas

2) Piodermite = 2-4 semanas

Question 19

Epidemiologia da GNPE

Answer 19

1) Mais comum entre 2-15 anos (pode ocorrer nos adultos e idosos mas é mais grave)
2) Mais comum em meninos (2:1)

Question 20

Qual a clínica da GNPE?

Answer 20

A maioria é assintomática. Mas quando tem sintomas é a mesma da síndrome nefritica clássica = oligúria, hematúria, HAS e edema.
Pode ter proteinúria.

Question 21

Qual principal diagnóstico diferencial da GNPE ?

Answer 21

GN mesangiocapilar (membranoproliferativa) porém nessa ocorre queda do complemento > que 8 semanas e a proteinúria é nefrótica (>3,5g/dia)

Question 22

Complicações da GNPE

Answer 22

A minoria dos casos (1-5%) se transforma em forma grave: GNRP, levado a encéfalopatia hipertensiva, edema agudo de pulmão, anasarca, insuficiência renal, hipercalemia.

Question 23

Laboratório da GNPE

Answer 23

1)GNPE pós-amigdalite:
•ASLO ou ASO (mais sensível)
•Queda do complemento C3 e CH50 (C3 cai até 8 semanas)

2)GNPE pós-piodermite:
•Anti-DNAase B (mais sensível)
•Queda do complemento C3 e CH50 (C3 cai até 8 semanas)

•Mnemônico: Amigdalite ASLO
PioDermite Anti-DNAse B

Question 24

Qual diagnóstico para GNPE? Qual diagnóstico de certeza?

Answer 24

É clínico + laboratório.
Deve se investigar um paciente com síndrome nefritica se ele tem outras manifestações como (artrite e rash malar para pensar em LES). Caso paciente tenha somente síndrome nefritica devemos fazer 4 perguntas que devem estar presente na GNPE: -Questionar o paciente sobre faringite ou piodermite recente
-Verificar se o período de incubação é compatível
-Documenta a infecção estreptocócica através do laboratório (presença de ASLO e/ou Anti-DNAase B)
-Demonstrar uma queda transitória do complemento C3 e CH50, com um retorno ao normal no máximo 8 semanas a contar dos primeiro sinais de nefropatia.
Não há necessidade de biópsia renal para confirmar GNPE nos pacientes que preenchem as 4 perguntas.
Diagnóstico de certeza: biópsia renal (Hump)

Question 25

Quando indicar biópsia renal na GNPE?

Answer 25

Quando houver aspectos atípicos que sugiram outra glomerulopatia que não a GNPE: Hematúria macroscópica >4 semanas, HAS > 4 semanas, queda de função renal >4 semanas, proteinúria nefrótica >4 semanas, oligúria > 1 semana e complemento baixo > 8 semanas

Question 26

Aspectos da Biópsia na GNPE

Answer 26

1) Microscopia óptica: padrão de glomerulonefrite proliferativa-difusa. 2) Microscopia eletrônica: presença de Corcovas ou “Gibas” (Hump) => patognomônico de GNPE

Question 27

Tratamento de GNPE

Answer 27

- Restrição hidrossalina (fundamental) - Furosemida - Hidralazina

Question 28

Está indicado o uso de antibiótico para GNPE?

Answer 28

Sim. Usa-se somente para evitar a reinfecção e para não transmitir as cepas nefritogênicas. Não muda desfecho da doença.

Question 29

Prognóstico da GNPE

Answer 29

Muito bom! 95% dos casos evolui bem e sem sequelas. Há 1-5% dos casos evoluem para forma grave (GNRP) podendo levar ao óbito.

Question 30

Quem tem o pior prognóstico na GNPE?

Answer 30

> 20 anos(adultos)

Question 31

Quanto tempo pode permanecer a hematúria microscópica e a proteinúria na GNPE?

Answer 31

- Hematúria:1-2 anos | - Proteinúria: 2-5 anos

Question 32

Quais são as causas de alterações urinárias assintomáticas (hematúria e/ou proteinúria)?

Answer 32

1) Doença de Berger (Nefropatia por IgA): É a principal e mais comum 2) Mal de Alport:surdez neurossenrorial+ hematúria assintomática+anormalidade oftálmicas =nefrite hereditária 3) Doença do adelgaçam-se da MBG

Question 33

Quais são as principais causas de hematúria em qualquer idade? E detalhe sobre cada tipo

Answer 33

1) Hematúria urológica (causa mais comum 2/3 dos casos): ITU, CA de bexiga, nefrolitíase. São hemácias não-dismórficas, sem proteinúria, com coágulos e vermelho sangue. 2) Hematúria glomerular (1/3 dos casos): GNPE, doença de Berger. São hemácias dismórficas, cilindros hemáticos, proteinúria, ausência de coágulos, tom acastanhado ou em Coca Cola.

Question 34

Qual a principal causa de hematúria assintomática ?Qual a principal causa de glomerulopatia primária ? Qual a principal causa de hematúria macroscópica recorrente? Qual a principal causa de hematúria microscópica persistente?

Answer 34

Doença de Berger

Question 35

Epidemiologia da doença de Berger

Answer 35

Mais comum em homem (2:1) e entre 10-40 anos de idade. Raríssimo em negros.

Question 36

Histopatologico da doença de Berger

Answer 36

Na imunofluorescência: Ocorre um depósito de anticorpo IgA no mesângio (tudo que ataca o mensângio sangra). Microscopia óptica: glomerulonefrite focal ou difusa

Question 37

Quais são as apresentações clínicas da doença de Berger ?

Answer 37

Sao 4: •Hematúria macroscópica recorrente (40-50% dos casos):é a clínica típica dessa doença. A pessoa conta que teve outras vezes uma hematúria macroscópica, onde ficou 2-6 dias com urina cor de Coca Cola e logo melhorou e que agora retornou. Pode haver dor lombar. É precipitado por infecções de vias aéreas (inclusive por S.pyogenes), gastroenterite, ITU, exercício físico, febre. Essa apresentação tem o melhor prognóstico. •Hematúria macroscópica persistente (30-40% dos casos): paciente chega para fazer check-up sem sintomas e quando vai fazer EAS aparece no exame hematúria microscópica. Tem pior prognóstico. •Síndrome nefrítica (10% dos casos): oligúria, HAS, edema, hematúria. Como diferenciar da GNPE ? Berger:complemento normal e não há período de incubação. GNPE: complemento baixo e há período de incubação. •Síndrome nefrótica/GNRP (5-10%): forma mais grave.

Question 38

Qual semelhança há entre doença de Berger e púrpura de Henoch-Schönlein?

Answer 38

Ambas o IgA ataca o mesângeo, sendo que a púrpura tem mais clínica (artrite, dor abdominal e púrpura em MMII).

Question 39

Quais são as condições principais à deposição de IgA no mesângeo?

Answer 39

1) Cirrose 2) Doença celíaca 3) HIV

Question 40

Laboratório da doença de Berger

Answer 40

1) Complemento normal 2) Aumento do IgA sérico e na pele 3) Biopsia aparece com padrão granular na IFI

Question 41

Diagnóstico da doença de Berger

Answer 41

1) Clínica + laboratório | 2) Biópsia renal (diagnóstico de certeza)

Question 42

Tratamento da doença de Berger

Answer 42

1) Paciente não grave: Acompanhar + IECA/BRA 2) Paciente grave (proteinúria >1g/dia, HAS moderada, Cr >1,5) : corticoide 3) Se não melhorar com corticoide usar imunossupressores

Question 43

Mau prognóstico para doença de Berger

Answer 43

- Quanto mais velho pior - Sexo masculino - Cr>1,5 - HAS - Proteinúria persistente

Question 44

O que é uma glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP)?

Answer 44

É uma síndrome nefrítica muito intensa e com perda de função renal em pouco tempo (É preciso intervir rapidamente pois os rins estão morrendo rápido). Grande parte precisa de diálise e se não for tratado em semanas pode ter rim terminal. Uma GNRP tem pelo ao menos 50 % dos glomérulos estão com crescente. O que é uma crescente? São formações expansivas dentro da cápsula de Bowman, destruindo as estruturas ao redor. Na fase final ocorre perda de função glomerular irreversível (glomérulo crescente = gravidade!)

Question 45

Causas de GNRP

Answer 45

1) Doença de Goodpasture (principal) 2)Doença de Berger (5% pode evoluir para GNRP) 3)GNPE (em 5% pode evoluir para GNRP) 4)LES 5) Granulomatose de Wegener 6) fármacos OBS: qualquer doença que provoque doença glomerular pode evoluir para GNRP

Question 46

Tipos de GNRP

Answer 46

1) Depósito de anticorpo Anti-MBG (membrana basal glomerular): Doença de Goodpasture. Imunofluorescência indireta padrão linear e há anticorpo Anti-MBG elevado. 2) Depósitos de imunocomplexos: Doença de Berger, GNPE, endocardite, LES, tumores. Imunofluorescência indireta padrão granular. Pode ter alteração no complemento exceto doença de Berger que fica normal. 3) Pauci-imunes: Granulomatose de Wegener, poliarterite microscópica. Imunofluorescência indireta sem complexo de depósito. Há ANCA positivo.

Question 47

Clínica da GNRP

Answer 47

Ocorre uma síndrome nefrítica muito intensa: anúria, anasarca, crise hipertensiva (até encefalopatia hipertensiva), quadro de insuficiência renal ( até pode abrir com uma síndrome urêmica: elevação da Cr e Ur)

Question 48

Epidemiologia da doença de Goodpasture

Answer 48

Ocorre mais em homens(6:1), entre 20-40 anos de idade e mais em tabagistas. É uma doença rara.

Question 49

Clínica da doença de Goodpasture

Answer 49

Síndrome pulmão-rim: síndrome nefrítica (se manifesta como GNRP grave) + hemoptise. Pode haver anemia microcítica e hipocromica por causa da hemorragia alveolar.

Question 50

Quais são as principais causas de síndrome pulmão rim ?

Answer 50

- Doença de Goodpasture - Granulomatose de Wegener - Poliarterite microscópica - Leptospirose - LES - Púrpura de Henoch-Schönlein - Púrpura trombocitopenica trombotica

Question 51

Diagnóstico da doença de Goodpasture

Answer 51

1) clínica + anti-MBG positivo | 2) padrão ouro: biópsia renal (IFI em padrão linear)

Question 52

Tratamento da doença de Goodpasture

Answer 52

É um tratamento rápido: - Plasmaférese - Corticoide - Imunossupressores

Question 53

Como é o complemento na GNPE, GN não pós-estreptocócica, LES, doença de Berger, doença de Goodpasture e nas vasculites?

Answer 53

1) GNPE: queda (por até 8 semanas) 2) GN não pós-estreptocócica: queda 3) LES: queda 4) Doença de Berger: não há queda 5) Doença de Goodpasture: não há queda 6) Vasculites: não há queda

Question 54

Fisiopatologia da doença de Goodpasture

Answer 54

Ocorre um ataque dos anticorpos anti-membrana basal glomerular. Esses auto-anticorpos atacam a membrana basal glomerular e alveolar, gerando a famosa síndrome pulmão-rim (glomerulonefrite + pneumonite hemorrágica).

Question 55

Quais são as únicas doenças glomerulares que cai o complemento?

Answer 55

- GNPE (ate 8 semanas) - GN infecciosa não pós estreptocócica: endocardite por exemplo. - LES - GN membranoproliferativa - Crioglobulinemia