Síndrome glomerular: Síndrome nefrítica, Alterações urinárias assintomáticas e GNRP Flashcards
Só existem 5 formas de lesões renais (5 grandes síndromes renais), quais são ?
1) Síndromes glomerulares
2) Síndromes tubulares
3) Síndrome vasculares
4) Distúrbios eletrolíticos/ácido-básico
5) Síndrome urêmica
O rim é acometido de quais formas?
1) Primárias: começa nos rins
2) Secundárias: começa fora dos rins como neoplasia, inflamação e infecção
O que é a taxa de filtração glomerular (TFG)?
É soma da filtração de todos os glomérulos dos dois rins somados em uma taxa de mL/minuto.
O normal: TFG: 100mL/minuto. Colocando a taxa em dia, fazemos 140 L/dia. Sendo que 2L/dia são excretados na urina e 138L/dia são reabsorvidos.
Quais são as síndromes glomerulares?
1) Glomerulonefrite difusa aguda (GNDA) ou síndrome nefrítica ou glomerulite
2) Síndrome nefrótica (mais cai em prova)
3) Glomerulonefrite rapidamente progressiva
4) Alterações urinárias assintomáticas (hematúria glomerular isolada e proteinúria isolada)
5) Doenças glomerulares trombóticas (ex:SHU)
Qual a faixa de proteinúria nefrítica?
Entre 150mg/dia até 3,5mg/dia
O que é uma glomerulonefrite difusa aguda (GNDA) ou síndrome nefrítica?
É uma inflamação no glomérulo gerando um recrutamento de leucócitos para o glomérulo causando: oligúria, hematúria (marco da doença), HAS, edema e proteinúria (pode aparecer com <3,5g/24h)
Qual é a clínica da síndrome nefrítica?
1) Oligúria: primeiro sinal a aparecer e o primeiro a desaparecer. Os leucócitos “entopem” o endotélio frenestrado. Como os glomerulares filtram menos, ocorre retenção hidrossalina gerando HAS e edema. Em alguns casos mais graves ocorre azotemia (elevação de Cr e Ur).
2) Hematúria: é o marco da doença e mais comum (>3 hemácias/campo)
3) HAS: devido a oligúria
4) Edema: devido a oligúria, edema em MMII e periorbitária.
5) Proteinúria (pode ocorrer mas nem sempre aparece, sendo sempre <3,5g/24h na nefrítica)
Qual a diferença da hematúria dismórfica de uma não-dismórfica?
- Hematúria dismórfica é a hematúria de origem glomerular, pois, tem formato dismórfico por que ela foi destruída no glomérulo inflamado (Ex: síndromes nefríticas). A de origem glomerular tem cor acastanhada e não há coágulos.
- Hematúria não-dismórfica é a hematúria de origem urológica (infecções urinárias, cálculos renais, prostaticos) que a forma da hemácia é preservada. A origem urológica tem cor de sangue vivo e com coágulos.
Qual é o laboratório da síndrome nefrítica (EAS)?
1) Hematúria dismórfica (principal marco da doença)
2) Cilindros Hemáticos (principal marco da doença)
3) Piúria
4) Cilindros leucocitários
5) Proteiúria (quando aparece, surge na quantidade de 150mg/24h - 3,5g/24h)
6) Azotemia (elevação de creatinina e ureia) surge nas formas graves de síndrome nefrítica.
O que são cilindros?
São substâncias encontradas no EAS na forma de cilindros, onde todos nós produzimos uma proteína na alça de Henle chamada Tamm-Horsfall. É uma proteína “pegajosa” que se prende na parede tubular renal, assumindo um aspecto cilíndrico do túbulo coletor. Por vezes ela se desprende e cai na urina formando cilindros hialinos (algo normal). Existem vários tipos de cilindros.
Quais são os tipos e classificações dos cilindros?
São divididos em:
1) Celulares (sempre patológicos): epiteliais, hemáticos, leucocitários, granulosos)
2) Acelulares (podem ser normais ou patológicos): hialino (único que pode ser normal), céreos, largos e graxos.
Detalhe sobre os cilindros encontrados no EAS?
1) Cilindro Hialino: formados pela proteína de Tamm-Horsfall, são cilindros fisiológicos, mas que em grande quantidade pode indicar: desidratação, uso de furosemida, esforço físico e febre.
2) Cilindros hemáticos: as hemácias que passam pelo túbulo coletor se aderem as proteínas de Tamm-Hrsfall e o cilindro formado é de hemácias. Por isso que se no EAS aparecer cilindro hemático = síndrome nefritica.
3) Cilindro leucocitário: são cilindros composto de leucócitos. Pode estar presente na síndromes nefríticas, mas são clássicos nas nefrites tubulointersticiais, como na pielonefrite bacteriana.
4) Cilindros graxos: são cilindros formado de gordura (sinal de lipidúria). Clássico de síndrome nefrótica.
5) Cilindros granulosos: são formado por tecido morto. Comum na necrose tubular aguda.
6) Cilindros epiteliais: são cilindros compostos por epitélio descamado. Comum na lesão tubular renal.
7) Doença renal crônica: cilindros largos e céreos.
Quais são os achados clássicos da GNDA (síndrome nefrítica)?
1) Hematúria dismórfica
2) Cilindros hemáticos
Principal causa de GNDA?
Glomerulonefrite aguda pós-estreptococócica (GNPE): é o protótipo da síndrome nefritica.
Outras causas de GNDA?
- GNPE (PRINCIPAL)
- Síndrome de Goodpasture
- Doença de Berger
- Outras: glomerulonefrite aguda não pós-estreptocócica (bactérias, vírus, parasitas); LES, granulomatose de Wegener, poliarterite microscópica, tumores, GN membranoproliferativa.
Definição e patogênese de GNPE
É uma sequela renal tardia de uma infecção por cepas específicas do estrepetococo beta-hemolítico do grupo A (Streptococcus pyogenes).
Forma-se imunocomplexos in situ (antígenos estreptococo circulantes são aprisionados pela membrana basal glomerular, com posterior ligação de anticorpo do paciente.
A GNPE é precedida de quais infecções estreptococicas ?
1) Faringoamigdalite
2) Piodermite (impetigo ou erisipela)
Período de incubação da faringoamigdalite e da piodermite para gerar nefrite?
1) Faringoamigdalite = 1-3 semanas
2) Piodermite = 2-4 semanas
Epidemiologia da GNPE
1) Mais comum entre 2-15 anos (pode ocorrer nos adultos e idosos mas é mais grave)
2) Mais comum em meninos (2:1)
Qual a clínica da GNPE?
A maioria é assintomática. Mas quando tem sintomas é a mesma da síndrome nefritica clássica = oligúria, hematúria, HAS e edema.
Pode ter proteinúria.
Qual principal diagnóstico diferencial da GNPE ?
GN mesangiocapilar (membranoproliferativa) porém nessa ocorre queda do complemento > que 8 semanas e a proteinúria é nefrótica (>3,5g/dia)
Complicações da GNPE
A minoria dos casos (1-5%) se transforma em forma grave: GNRP, levado a encéfalopatia hipertensiva, edema agudo de pulmão, anasarca, insuficiência renal, hipercalemia.
Laboratório da GNPE
1)GNPE pós-amigdalite:
•ASLO ou ASO (mais sensível)
•Queda do complemento C3 e CH50 (C3 cai até 8 semanas)
2)GNPE pós-piodermite:
•Anti-DNAase B (mais sensível)
•Queda do complemento C3 e CH50 (C3 cai até 8 semanas)
•Mnemônico: Amigdalite ASLO
PioDermite Anti-DNAse B
Qual diagnóstico para GNPE? Qual diagnóstico de certeza?
É clínico + laboratório.
Deve se investigar um paciente com síndrome nefritica se ele tem outras manifestações como (artrite e rash malar para pensar em LES). Caso paciente tenha somente síndrome nefritica devemos fazer 4 perguntas que devem estar presente na GNPE: -Questionar o paciente sobre faringite ou piodermite recente
-Verificar se o período de incubação é compatível
-Documenta a infecção estreptocócica através do laboratório (presença de ASLO e/ou Anti-DNAase B)
-Demonstrar uma queda transitória do complemento C3 e CH50, com um retorno ao normal no máximo 8 semanas a contar dos primeiro sinais de nefropatia.
Não há necessidade de biópsia renal para confirmar GNPE nos pacientes que preenchem as 4 perguntas.
Diagnóstico de certeza: biópsia renal (Hump)
Quando indicar biópsia renal na GNPE?
Quando houver aspectos atípicos que sugiram outra glomerulopatia que não a GNPE: Hematúria macroscópica >4 semanas, HAS > 4 semanas, queda de função renal >4 semanas, proteinúria nefrótica >4 semanas, oligúria > 1 semana e complemento baixo > 8 semanas
Aspectos da Biópsia na GNPE
1) Microscopia óptica: padrão de glomerulonefrite proliferativa-difusa.
2) Microscopia eletrônica: presença de Corcovas ou “Gibas” (Hump) => patognomônico de GNPE
Tratamento de GNPE
- Restrição hidrossalina (fundamental)
- Furosemida
- Hidralazina
Está indicado o uso de antibiótico para GNPE?
Sim. Usa-se somente para evitar a reinfecção e para não transmitir as cepas nefritogênicas. Não muda desfecho da doença.
Prognóstico da GNPE
Muito bom!
95% dos casos evolui bem e sem sequelas.
Há 1-5% dos casos evoluem para forma grave (GNRP) podendo levar ao óbito.
Quem tem o pior prognóstico na GNPE?
> 20 anos(adultos)
Quanto tempo pode permanecer a hematúria microscópica e a proteinúria na GNPE?
- Hematúria:1-2 anos
- Proteinúria: 2-5 anos
Quais são as causas de alterações urinárias assintomáticas (hematúria e/ou proteinúria)?
1) Doença de Berger (Nefropatia por IgA): É a principal e mais comum
2) Mal de Alport:surdez neurossenrorial+ hematúria assintomática+anormalidade oftálmicas =nefrite hereditária
3) Doença do adelgaçam-se da MBG
Quais são as principais causas de hematúria em qualquer idade? E detalhe sobre cada tipo
1) Hematúria urológica (causa mais comum 2/3 dos casos): ITU, CA de bexiga, nefrolitíase. São hemácias não-dismórficas, sem proteinúria, com coágulos e vermelho sangue.
2) Hematúria glomerular (1/3 dos casos): GNPE, doença de Berger. São hemácias dismórficas, cilindros hemáticos, proteinúria, ausência de coágulos, tom acastanhado ou em Coca Cola.
Qual a principal causa de hematúria assintomática ?Qual a principal causa de glomerulopatia primária ? Qual a principal causa de hematúria macroscópica recorrente? Qual a principal causa de hematúria microscópica persistente?
Doença de Berger
Epidemiologia da doença de Berger
Mais comum em homem (2:1) e entre 10-40 anos de idade. Raríssimo em negros.
Histopatologico da doença de Berger
Na imunofluorescência: Ocorre um depósito de anticorpo IgA no mesângio (tudo que ataca o mensângio sangra).
Microscopia óptica: glomerulonefrite focal ou difusa
Quais são as apresentações clínicas da doença de Berger ?
Sao 4:
•Hematúria macroscópica recorrente (40-50% dos casos):é a clínica típica dessa doença. A pessoa conta que teve outras vezes uma hematúria macroscópica, onde ficou 2-6 dias com urina cor de Coca Cola e logo melhorou e que agora retornou. Pode haver dor lombar. É precipitado por infecções de vias aéreas (inclusive por S.pyogenes), gastroenterite, ITU, exercício físico, febre. Essa apresentação tem o melhor prognóstico.
•Hematúria macroscópica persistente (30-40% dos casos): paciente chega para fazer check-up sem sintomas e quando vai fazer EAS aparece no exame hematúria microscópica. Tem pior prognóstico.
•Síndrome nefrítica (10% dos casos): oligúria, HAS, edema, hematúria. Como diferenciar da GNPE ? Berger:complemento normal e não há período de incubação. GNPE: complemento baixo e há período de incubação.
•Síndrome nefrótica/GNRP (5-10%): forma mais grave.
Qual semelhança há entre doença de Berger e púrpura de Henoch-Schönlein?
Ambas o IgA ataca o mesângeo, sendo que a púrpura tem mais clínica (artrite, dor abdominal e púrpura em MMII).
Quais são as condições principais à deposição de IgA no mesângeo?
1) Cirrose
2) Doença celíaca
3) HIV
Laboratório da doença de Berger
1) Complemento normal
2) Aumento do IgA sérico e na pele
3) Biopsia aparece com padrão granular na IFI
Diagnóstico da doença de Berger
1) Clínica + laboratório
2) Biópsia renal (diagnóstico de certeza)
Tratamento da doença de Berger
1) Paciente não grave: Acompanhar + IECA/BRA
2) Paciente grave (proteinúria >1g/dia, HAS moderada, Cr >1,5) : corticoide
3) Se não melhorar com corticoide usar imunossupressores
Mau prognóstico para doença de Berger
- Quanto mais velho pior
- Sexo masculino
- Cr>1,5
- HAS
- Proteinúria persistente
O que é uma glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP)?
É uma síndrome nefrítica muito intensa e com perda de função renal em pouco tempo (É preciso intervir rapidamente pois os rins estão morrendo rápido). Grande parte precisa de diálise e se não for tratado em semanas pode ter rim terminal.
Uma GNRP tem pelo ao menos 50 % dos glomérulos estão com crescente. O que é uma crescente? São formações expansivas dentro da cápsula de Bowman, destruindo as estruturas ao redor. Na fase final ocorre perda de função glomerular irreversível (glomérulo crescente = gravidade!)
Causas de GNRP
1) Doença de Goodpasture (principal)
2)Doença de Berger (5% pode evoluir para GNRP)
3)GNPE (em 5% pode evoluir para GNRP)
4)LES
5) Granulomatose de Wegener
6) fármacos
OBS: qualquer doença que provoque doença glomerular pode evoluir para GNRP
Tipos de GNRP
1) Depósito de anticorpo Anti-MBG (membrana basal glomerular): Doença de Goodpasture. Imunofluorescência indireta padrão linear e há anticorpo Anti-MBG elevado.
2) Depósitos de imunocomplexos: Doença de Berger, GNPE, endocardite, LES, tumores. Imunofluorescência indireta padrão granular. Pode ter alteração no complemento exceto doença de Berger que fica normal.
3) Pauci-imunes: Granulomatose de Wegener, poliarterite microscópica. Imunofluorescência indireta sem complexo de depósito. Há ANCA positivo.
Clínica da GNRP
Ocorre uma síndrome nefrítica muito intensa: anúria, anasarca, crise hipertensiva (até encefalopatia hipertensiva), quadro de insuficiência renal ( até pode abrir com uma síndrome urêmica: elevação da Cr e Ur)
Epidemiologia da doença de Goodpasture
Ocorre mais em homens(6:1), entre 20-40 anos de idade e mais em tabagistas. É uma doença rara.
Clínica da doença de Goodpasture
Síndrome pulmão-rim: síndrome nefrítica (se manifesta como GNRP grave) + hemoptise. Pode haver anemia microcítica e hipocromica por causa da hemorragia alveolar.
Quais são as principais causas de síndrome pulmão rim ?
- Doença de Goodpasture
- Granulomatose de Wegener
- Poliarterite microscópica
- Leptospirose
- LES
- Púrpura de Henoch-Schönlein
- Púrpura trombocitopenica trombotica
Diagnóstico da doença de Goodpasture
1) clínica + anti-MBG positivo
2) padrão ouro: biópsia renal (IFI em padrão linear)
Tratamento da doença de Goodpasture
É um tratamento rápido:
- Plasmaférese
- Corticoide
- Imunossupressores
Como é o complemento na GNPE, GN não pós-estreptocócica, LES, doença de Berger, doença de Goodpasture e nas vasculites?
1) GNPE: queda (por até 8 semanas)
2) GN não pós-estreptocócica: queda
3) LES: queda
4) Doença de Berger: não há queda
5) Doença de Goodpasture: não há queda
6) Vasculites: não há queda
Fisiopatologia da doença de Goodpasture
Ocorre um ataque dos anticorpos anti-membrana basal glomerular. Esses auto-anticorpos atacam a membrana basal glomerular e alveolar, gerando a famosa síndrome pulmão-rim (glomerulonefrite + pneumonite hemorrágica).
Quais são as únicas doenças glomerulares que cai o complemento?
- GNPE (ate 8 semanas)
- GN infecciosa não pós estreptocócica: endocardite por exemplo.
- LES
- GN membranoproliferativa
- Crioglobulinemia
