Síndrome de Sjögren Flashcards
Teste de Saxon na SSj
- Avaliação do fluxo salivar (sialometria) através do peso de uma gaze antes e após o paciente mascar por 2 minutos.
positivo se < 2,75g de saliva em dois minutos
Biopsia de glândula salivar menor na SSj
- Bx aceitável: mínimo 4 lóbulos de glandula salivar
- Avaliação de linfócitos agregados (focos) periductais
- Score focal: 1 foco equivale à área de 4mm2
necessário >= 50 Ly em pelo menos um
foco - ## Sensibilidade de 80% em pacientes que preenchem os criterios de 2002 (AECG)
Critérios de classificação SSj (EULAR/ACR 2016)
Classificado se >=4 pontos*
- Sialodenite focal de glândula salivar labial com presença de >= 1 foco/4mm2 (3 pontos)
- Anti-RO positivo (3 pontos)
- OSS >=5 em pelo menos um olho
Van Bijsterveld >=4 em pelo menos um olho
(1 ponto) - Teste de Schirmer <=5 em 5 minutos em pelo menos um olho (1 ponto)
- Fluxo salivar não estimulado <= 0,1mL/min (1 ponto)
*Na ausência de outras possíveis causas, como HIV, HCV, Sarcoidose, amiloidose, IgG4-RD, doença Enxerto vs Hospedeiro, radioterapia cabeça e pescoço
Síndrome de Sjögren + cirrose biliar primária aumentam a chance da seguinte manifestação em intestino delgado
Úlceras duodenal
A doença celíaca é […] mais prevalente em pacientes com SSj do que na população geral
A doença celíaca é 10x mais prevalente em pacientes com SSj do que na população geral
Características da SS em pacientes com HCV
Prevalência de 13% em pacientes com SS
Geralmente homens mais velhos
Dano hepático acelerado (resposta imune alterada)
Mais Crioglobulinas e FR positivo. Menos anti Ro e Lá
Maior risco de linfoma
A amiloidose na SS
É do tipo AL (primaria, ao contrário da AR que é secundária)
Amiloidose pulmonar nodular
Geralmente nódulos periféricos e subpleurais, geralmente nos logos inferiores e geralmente bilaterais
Até 15 cm de diâmetro
Prognóstico excelente
Linfoma na SSj
5-7% dos pacientes com SS
Primeiros 10 anos do dx
Aumento persistente das glândulas salivares
Menor risco em pacientes Ro ou La neg.
Linfomas não hodgkin na SSj
- Linfoma de zona marginal extranodal do tipo MALT (mais frequente) - melhor prognóstico
- Linfoma difuso de grandes células B (2o mais comum) - crescimento rápido , boa resposta ao tratamento (LNH mais frequente na população geral)
- Linfoma de zona marginal nodal- pior prognóstico
Teste de rosa bengala
Avalia córnea e conjuntiva
Escore de coloração ocular >=5
Ou escore de van Bijsterveld > = 4
Teste de verde de lisamina
Avalia conjuntiva
Menos irritativo que o rosa bengala
Escore de coloração ocular >=5
Ou escore de van Bijsterveld > = 4
Teste da fluoresceína
Avalia a córnea
Escore de coloração ocular >=5
Oi escore de van Bijsterveld > = 4
Os anti Ro podem reconhecer 1 ou 2 antígenos:
52 kD (ro52) - núcleo e citoplasma
- lúpus neonatal, miopatias, ES
60kD (Ro60) - núcleo e nucléolo
- síndrome de Sjogren
Critérios diagnósticos pra lúpus neonatal
Mãe: anti Ro ou La
Fetos/RN: uma ou mais das seguintes manifestações na ausência de outra explicação:
1. BAV (maior parte completo)
- Rash cutâneo típico (macular, anular ou elíptico)
- Hepatobiliar (elevação de aminotransferases, colestase, hepatomegalia ou esplenomegalia (menos comum))
- Hematológicas (anemia, neutropenia ou trombocitopenia)
Manifestações cardíacas e LES neonatal
2% dos RN de mães Ro/La desenvolvem manifestações cardíacas
80% dos casos de BAV severo em crianças com coração bem estruturado (causa??)
Mortalidade 20%
Complicação mais frequente: BAV
BAV 3o grau: geralmente no 2o trimestre e irreversível
Metade dos RN com BAV necessitarão de MP
Geralmente entre 18-26 semanas
Incomum novo início de BAV entre 26-30 semanas
Acometimento pulmonar na sarcoidose. Estadiamento (Scadding)
0 - normal
1 - linfadenopatia hilar bilateral
2- infiltrado parenquimatoso + adenopatia hilar bilateral
3- infiltrado parenquimatoso sem adenopatia
4- fibrose (faveolamento)
1 e 2: bom prognóstico. 70-90% evolui com remissão espontânea
3-4: mau prognóstico. 3 até 90% de progressão
Lesões de pele na sarcoidose
20-30%
2a manifestação mais comum
Mais típicas:
Eritema nodoso- bx não mostra granuloma
LUpus pernio- mais comum na cabeça e pescoço. Bx mostra granuloma nao caseoso. 11% dos casos.
Sarcoidose - manifestações oculares
25-50%
Uveíte: anterior (crônica), bilateral
Intermédia
Posterior
Pan
Mais comuns: granuloma conjuntivais, envolvimento da glandula lacrimal e uveíte
Órbita: pode mimetizar apresentação de doença ocular tireoidiana
Glândula lacrimal: ceratoconj sicca. Diplopia (granuloma na glândula lacrimal). Obstrução do dúctil nasolacrimal (lacrimejamento excessivo)
Córnea: frequente secundária a ceratoconj sicca, precipitados corneanos e ceratopatia em faixa
Uveíte na sarcoidose
Até 70%
Uveíte geralmente é manifestacao inicial e pode preceder o diagnóstico de sarcoidose por muitos anos
Panuveite e geralmente bilateral
Sarcoidose - manifestações cardíacas
Sintomáticos 5-10%
25-30% com doença subclinica
2a causa de morte
Assintomáticas até morte súbita por arritmias malignas
Neurosarcoidose
5-10% dos pacientes com sarcoidose, 25% em autópsias
Nos pacientes com NS
- envolvimento neurológico em 69% como primeiro sintoma
- apresentação neurológica sem envolvimento sistêmico 52%
- 22% permanecem com sarcoidose apenas no sistema nervoso
Manifestações da neurosarcoidose
Mais comuns
- neuropatia craniana
- meningite crônica
Envolvimento cerebral /lesões de massa
Envolvimento medular
Neuropatia periferica
Quando houver em um paciente envolvimento combinado do SNP E SNC, deve considerar sarcoidose
Miopatia sarcoide crônica
Mais comum
Geralmente mulheres 50-60 anos
Pode ser confundida com miopatia pelo corticoide
Início insidioso
Fraqueza proximal e simétrica
Bx muscular: granulomas, infiltrado Ly Macrofagos
Miopatia sarcoide nodular
Nódulos únicos ou multiplies
Envolvimento simétrico dos MMs
Geralmente dolorosos —> pode ter contratura
RM e útil para reconhecer este padrão
Miopatia sarcoide aguda
Menos comum
Precoce no curso da doença
< 40 anos
Rápido início de fraqueza proximal com mialgia e CPK ELEVADA
BX. Granulomas com infiltrado linfócitos
Amiloidose AL
Principais sítios de acometimento
Rîn 70%
Coração 70%
Fígado 22%
Amiloidose AL
Eletroforese de proteínas
Principal lambda, depois kappa 2:1
80% tem gamopatia monoclonal benigna
MM> macroglobulinemia de Waldestrom e LNH
