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aCarlos PTE > Miopatias inflamatórias idiopáticas > Flashcards

Miopatias inflamatórias idiopáticas Flashcards

1
Q

Classificação das MII

A
  1. DM
  2. Miosite com sobreposição
    - Anticorpo Anti-sintetase
    - Miosite associada a outras doenças do tec. conec
  3. Polimiosite
  4. Miosite necrotizante imunomediada
  5. MIosite por corpúsculo de inclusão
  6. DM juvenil
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2
Q

Epidemiologia miop

A
  • incidencia 2-19 casos/milhão
  • DM pico bimodal 5-15 anos e 45-65 anos. PM raro < 15 anos, surge 50-60 anos
  • M:H 2-3:1 / DMJ 1:1 / Overlap 8-10:1
  • afroamericanos 3-4:1
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3
Q

Critérios maiores para DM/PM

A
  • Fraqueza muscular proximal
  • Elevação de enzimas musculares
  • Anticorpos específicos de miosite ou antic associado
  • ENNM compatível
  • Biópsia muscular
  • Rash caracteristico na DM
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4
Q

Manifestações dermatológicas da DM

A
  • Heliótropo
  • Pápula de Gottron
  • Sinal do Xale
  • Sinal do V do decote
  • Sinal do coldre
  • Anormalidades da base ungueal - eritema, supercrescimento da cuticula, alça capilar dilatada
  • Fotossensibilidade
  • Calcificação subcutânea
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5
Q

anticorpos especificos da DM

A
  • anti-Mi-2
  • anti-melanoma differentiation-associated gene 5 (MDA-5)
  • anti-TIF-1gama (p155/140)
  • anti-nuclear matrix protein 2 (NXP2 ou MJ, p140)
  • anti-SAE
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6
Q

Doença mais comumente associada a miosite (overlap com miosite)

A
  • Esclerose sistêmica
  • Geralmente têm anticorpos associaddos a miosite (anti-PM-Scl, anti-U1-ribonucleroproteina (RNP), anti-Ku, anti-U3RNP (fibrilarina)
  • outras doenças: LES SSj
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7
Q

Anticorpos s. anti-sintetase

A
  • Anti-Jo-1
  • Anti-PL-7
    -PL-12
  • anti-EJ
  • anti-OJ
  • anti-KS
  • anti-Zo
  • anti-Ha
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8
Q

anticorpos associados com malignidade

A
  • anti-TIF-1-gama
  • anti-NXP2 (MJ)
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9
Q

anticorpos com associação negativa com neoplasia

A
  • anti-jo-1
  • anti-Mi-2
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10
Q

MIosite necrotizante autoimune - características

A
  • 10-20% das mipatias inflamatórias idiopáticas
  • predomínio de doença muscular, como inicio agudo ou subagudo de fraqueza proximal
  • elevação de CK > 10-50x VSN
  • sem DPI ou rash
  • raramente associado a cancer, HIV, sindrome anti-sintetase ou outra DTC
  • pode ser refratário a terapia
  • histologia: fibras necroticas esparsas com macrófagos. infiltrado inflamatório mínimo
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11
Q

Síndromes associadas com miopatia necrotizante imunomediada

A
  • anti-partícula de reconhecimento de sinal
    > historia de miosite aguda com dor importante decorrente de necrose das fibras
    > associação com miocardite e disfagia
  • anti-3-hidroxil-3metilglutaril-coenzima redutase (HMG-CoA)
    > doença muscular grave, cpk > 5000
    > sem DPI ou rash
    > 80% tem história de exposição a estatina por mais de 1 ano
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12
Q

Miosite por corpúsculo de inclusão

A
  • > 50 a
    fraqueza insidiosa, indolor, bilateralmente podendo ser assimétrica
  • envolvimento precoce musculatura distal (extensor do pé, flexor dos dedos)
  • atrofia dos antebraços ou quadríceps
  • sem associação com rash, DPI, ou cancer
  • pode estar associado a SSj
  • progressão lenta e pouca resposta a terapia imunossupressora
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13
Q

Opções de tratamento

A
  • CE 1-1,5 mg/kg/dia
  • Metotrexate 25mg/week
  • Azatioprina 2-3mg/kg
  • MMF 2-3g/dia
  • CYC
  • LFN
  • HCQ para lesão de pele na DM
  • Tacrolimus
  • Ciclosporina
  • IGIV
  • RTX
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14
Q

Anticorpos associados a DPI

A

anti-PL-12,anti-KSeanti-Jo1

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15
Q

Diagnóstico diferencial de miopatias sem rash (no contexto de polimiosite)

A
  • Miopatia do hipotireoidismo
  • Distrofia muscular
  • Miopatias metabólicas
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16
Q

anticorpo da IBM

A

anti-NT5C1A

  • Autoantibodies against cytosolic 5’-nucleotidase 1A (NT5C1A) are present in the sera in approximately half of patients
17
Q

anti-Mi-2

A
  • Doença de rápido surgimento
  • ASsociado ao sinal do Xale e V do decote
  • Responde bem a terapia
  • Baixa associação com malignidade
18
Q

anti-MDA5

A
  • Forte associação com DPI, incluindo de rápida progessão
  • casos clinicamente amiopáticos, e pode haver lesões de pele mais expressivas (ulceras sobre as papulas de gottron, ulcera oral, alopécia não cicatricial)
19
Q

anti-Ro associado a ASyS

A

anti-Ro 52

20
Q

Achado na Bx mais sensível na DM

A
  • Expressão da proteína MxA tipo 1 (proteina A de resitência ao mixovírus)

Expression of myxovirus resistance protein A (MxA), a type 1 interferon-inducible protein, in the sarcoplasm of muscle fibers and capillaries on immunostaining expression is the most sensitive histopathologic abnormality seen in DM [18].

21
Q

ENMG nas MII

A

Alta sensibilidade e baixa especificidade.

Deve ser realizada antes da biópsia e em apenas um lado para não atrapalhar o resultado da bx.

Repouso:
- potenciais de fibrilação (miopatia por corticoide não faz fibrilação)
- complexos repetitivos de descarga
- ondas positivas pontiagudas

Contração:
- complexos polifásicos de curta duração e baixa amplitude
- 10% podem ter ENMG normal

22
Q

alvo do anticorpo anti-mi-2

A

DNA helicase

23
Q

Padrão do FAN nos anticorpos anti-sintetase

A

FAN padrão citoplasmatico com nucleolo negativo
(diferente do anti-P, em que o nucleolo é positivo)

24
Q

FAN padrão citoplasmatico pontilhado reticulado

A

Anti-mitocôndria

25
Q

FAN padrão citoplasmatico pontilhado fino denso

A

anti-PL7/P12 (nucleolo negativo)

anti-P ribossomal (nucleolo positivo)

26
Q

FAN citoplasmatico pontilhado fino

A

anti-Jo-1 (nucleolo negativo)

27
Q

Anticorpo miosite especifico associado a calcinose

A

anti-NXP2 (tanto em adultos quanto J; tbm associado a neoplasia)

28
Q

Anticorpos da DM a/hipomiopatica

A

MDA-5, SAE

29
Q

Biopsia de pele na DM

A

Dermatite de interface
Acumulo de mucina
Inflamação perivascular

Esses 3 achados tbm podem ser encontrados em LES

30
Q

Fatores associados com remissão na doença de pele da DM

A

Apenas 38% de remissão em 3 anos de seguimento

Fatores associados:
idade avançada
DM associada a CA
Tratamento com MMF

Pior desfecho cutaneo na DM associado a anti-MDA5

31
Q

Bx muscular na DM

A

Inflamação PERIVASCULAR, PERIMISIAL, PERIFASCICULAR
Fibras necroticas com infartos em cunha
Atrofia perifascicular e redução dos capilares

32
Q

Bx muscular na PM

A

CD8+ invadindo fibras saudaveis

Expressão aumentada MHC classe I

Sem vacuolos

Exclusão de distrofias inflamatórias

33
Q

Bx muscular nas MNIM

A

Fibras necroticas difusas com macrofagos, SEM CD8+ ou vacuolos

Deposito de complemento nos capilares

34
Q

Bx muscular nas MNIM

A

Fibras necroticas difusas com macrofagos, SEM CD8+ ou vacuolos

Deposito de complemento nos capilares

35
Q

Bx muscular nas IBM

A

CD8+ invadindo fibras saudaveis

Alta expressão de MHC classe I

Vacuolos autofagicos

Fibras rasgadas vermelhas e azuis

Deposito amiloide

36
Q

Padrão do FAN anti-PL12 e anti-PL7

A

Citoplasmático pontilhado fino denso

37
Q

Padrão do FAN anti-jo1

A

Citoplasmático pontilhado fino

aCarlos PTE (15 decks)

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