Estudo dirigido PTE Flashcards
Subtipos de AIJ (1997)
- Sistêmica
- Poliartrite com FR negativo
- Poliartrite com FR positivo
- Oligoartrite
a. persistente
b. estendida - artrite relacionada a entesite
- artrite psoriásica
- artrite indiferenciada
a. não se enquadra nas categorias acima
b. tem critérios em mais de uma categoria acima
CAPS: síndromes períodicas associadas a criopirinas
- FCAS
- MWS
- NOMID
gravidade crescente
FCAS - características
- urticária
- febre baixa
- conjuntivite
- Artralgia
- Náusea
- Sede
- Sudore
- Cefaleia
- Amiloidose (2-4%)
MWS - características
- Urticária
- Febre
- Conjuntivite
- Uveite, episclerite
- Artralgia, artrite
- Mialgia
- Cefaleia
- Surdez
- Amiloidose (25%)
NOMID - características
- Urticária e febre precocemente
- Conjuntivite, uveíte, neurite óptica
- Artropatia e alterações ósseas
- Meningite asséptica
- Retardo mental
- Atraso no desenvolvimento
- Surdez
- Amiloidose (frequente)
DADA2 Mut no CECR1 (“PAN monogênica”)
- Febre recorrente
- AVE lacunar em crianças muito pequenas
- Vasculopatia sistêmica, livedo, Raynaud, necrose digital
- SNC e neuropatia periférica
- Desregulação imune (citopenias e hipogamaglobulinemia
com auto-AC negativos)
NLRC4-MAS (“SAM monogênica”)
- Síndrome ativação macrofágica de início precoce e recorrente não associada a perforina/MUNC
- Hiperativação da caspase1, IL-1ß, IL-18 e IFN-y
Fatores genéticos AR
HLA MHC classe II
- 30 - 50% da suscetibilidade genética
- HLA-DRBI
- AR Soropositiva, principalmente Anti-CCP +
PTPN22
- Associação mais fortes entre o genes não HLA
- Associação com AR soropositiva
PAD14
- Aumenta a produção de Anti-CCP
CTLA4
STAT4
o que é citrulinização
- É uma conversão pós traducional de peptidilarginina para
pepidilcitrulina, um processo canalizado por uma família de pepidilarginina deiminases (PAD) dependentes de cálcio. - Não é específica da AR. O aumento da citrulinação tem
sido associado à inflamação vários tecidos (pulmões. SNC e músculo esquelético).
Fatores ambientais para AR
- Tabagismo:
Mais forte fator de risco ambiental
- Associada AR soropositiva
- O risco de AR aumenta com a intensidade (maços/dia) e duração do tempo de uso de cigarro
- O risco individual pode permanecer elevado até 20 anos após a interrupção do tabagismo
- O tabagismo aumenta a proporção de células citrulina-positiva nos pulmões
OBS.: O consumo de álcool pode reduzir o risco de desenvolvimento de AR (principalmente
CCP+)
Pó de silica
Infecções:
• EBV
• Parvovirus B19
• E. coli
• Porphynomonas gingivallis
Vias associadas a destruição ossea na AR
- RANKI/RANK/OPG
- TNF
- M-CSF
- IL1
Definição Fator reumatoide:
- Anticorpo direcionado conta a porção Fc da IgG.
- O principal tipo de FR é o IgM
- 10 - 15% da população pode ter baixos títulos de FR IgM
- 60 - 80% dos pacientes com AR estabelecida e 50 - 60% na doença inicial
Anticorpos antipeptideos citrulinados cíclicos (ACPA):
características
Os antígenos citrulinados expressos na articulação inflamada são o fibrinogêneo, a vimentina, a alfa-enolase e o colágeno
- Estão relacionados à progressão radiografia e doença extra-articular
• Anti-CCP:
- Sensibilidade: 50 - 75%
- Especificidade: 90 - 95%
- Troca arginina pela citrulina
Anticorpos antipeptideos citrulinados cíclicos (ACPA):
tipos
Anti-VCM/Anti-Sa:
- Vimentina
- Também está relacionado à erosão
- Troca da arginina por glicina
Anti-CEPI - alfa enolase
Anti-fibrinogenio
Fator antiperinuclear
Anticorpos para antígenos carbamilados (Homocitrulinados):
Modificação pós traducional como o citrulinização
Conversão da lisina em homocitrulina em uma reação não enzimática com o cianeto
Anti-carP IgG estão presentes em 45% dos pacientes com AR e IgA 43%
Especificidade ainda não é clara
Associado a doença articular mais grave
Anticorpos contra ribonucleoproteína nuclear heterogenea A2
Autoanticorpos anti-hnRNP-A2 ocorrem em 20 - 30% dos
pacientes com AR
Anticorpos RA33 tem especificidade em cerca de 90% para AR - Não se associam com FR e ACPA
Não estão associados com progressão radiografia
e parecem ter um melhor desfecho
Fatores de mau prognóstico na AR
- FR e Anti-CCP Positivos
- HAQ>I
- Poliartrite envolvendo pequenas e grandes articulações
- Doença extra articular (nódulos reumatoides e vasculite)
- VHS e PCR persistentemente elevados
- Erosões em doença com menos de 2 anos de evolução
- HLA DR4 detectado
- Educação e FAN + (associado ao FR +)
Nódulos pulmonares na AR
Geralmente assintomáticos
- Mais comum em AR soropositiva, sinovite disseminada e nódulos em outros locais
- Periféricos
- Podem ser cavitados
- Geralmente < l cm, mas podem chegara 6 - 8 cm
- Sd de Caplan: Nodulose pulmonar + Pnuemoconiose (Pó de carvão, sílica e asbesto) - Vários nódulos > | cm
Manifestações oculares na AR
Ceratoconjuntivite seca - Mais comum (10% dos pacientes)
- Episclerite - Geralmente se correlaciona com a atividade de doenca
- Quadro agudo de eritema e dor ocular - Sem alteração da acuidade visual
- Esclerite - Menos comum do que episclerite
Relacionada com vasculite, artrite crônica e inflamação articular ativa
- Ceratite ulcerativa periférica (PUK) - Extensão da inflamação escleral, por vezes bilateral, e pode ocorrer
na ausência de esclerite
• Maior mortalidade e piores resultados oftalmológicos
• Não é exclusiva da AR
• AR de longa data
Vasculite reumatoide
AR de longa data
• A sinovite pode não estar ativa quando surge a vasculite
Vasculite de pequenos vasos - Acomete pele, leito ungueal, gangrena digital e úlcera nos MMII
• Surgimento rápido, progressivo e disseminado envolvendo neuropatia e vasculite cutânea clínica é sinal de pior prognóstico
Acometimento renal na AR
Manifestação rara
• Glomerulonefrite mensagioproliferativa
• Amiloidose - Síndrome nefrótica com acometimento
renal
Vasculite reumatoide
• DRC - AINE
Valores de cutoff SDAI
remissão ≤5
baixa atividade > 5 and ≤ 20
moderada atividade > 20 and ≤ 40
elevada atividade > 40
Valores de cutoff CDAI
Remissão ≤ 2,8
Baixa ≤ 10
Moderado > 10 and ≤ 22
alto > 22
Valores de cutoff DAS28
Remissão ≤ 2,6
Baixa 2.6 and ≤ 3.2
Moderada 3.2 and ≤ 5.1
Elevada > 5,1