Esclerose Sistêmica Flashcards
Achados na Capilaroscopia padrão SD
- Alças dilatadas
- Desvascularização capilar
- Hemorragias/micropetéquias
- Desorganização da arqueitetura capilar
Principais causas de mortalidade na ES
- Doença pulmonar intersticial
- Hipertensão pulmonar
Classificação da esclerodermia (localizada)
Fibrose cutânea sem acometimento de órgãos internos
- Morfeia: placa(s)
- Esclerodermia linear: faixas de espessamento cutâneo, quando no rosto é o golpe de sabre
Classificação esclerodermia sistêmica
- forma limitada
- esclerodermia difusa
- ES sine scleroderma
Esclerodermia forma limitada
espessamento cutâneo limitado no pescoço, rosto, ou distalmente aos cotovelos e joelhos
- Fry, DRGE, telangiectsia, calcinose, esclerodactilia
- a presença do anti-Scl-70 (anti-topoisomerase) está associada a acoetimento pulmonar
- a presença do anti-centrômero aumenta o risco de HAP.
ES difusa
- Espessamento proximal ao cotovelo, joelhos ou com envolvimento do tronco
- esses pacientes estão mais suscetíveis a doença pulmonar intersticial
- quando anticorpo RNA polimerase III está presente aumenta o risco de DRE
Esclerose sistêmica sine scleroderma
- Pacientes com acometimento interno associado a um anticorpo específico (FAN padrão nucleolar, anti-Scl-70, anti-centromero, anti-RNA polimerase III), porém sem acometimento cutâneo
CREST
Calcinose
Raynaud
dismotilidade Esofágica
eSclerodactilia
Telangiectasia
Prevalência da ES
M:H 4:1
35-64 anos
Tratamento imunossupressor - ES
- voltado mais para casos com espessamento cutâneo progressivo; doença intersticial pulmonar progressiva; miopatia inflamatória; artrite.
Escore utilizado na avaliação pele ES
escore cutâneo modificado de Rodnan
- calculado avaliando 17 áreas no corpo, graduado de 0 a 3 (sem a grave), com máximo de 51.
Opções de tratamento para espessamento cutâneo
- micofenolato de mofetil
- metotrexate
- ciclofosfamida
- há possibilidade de imunoglobulina 2g/kg/mês, tocilizumabe, abatacept
- transplante autólogo de células tronco pode ser efetivo no tto do espessamento cutâneo
Tratamento de primeira linha do FRy
- Bloqueador de canais de cálcio
outras opções são IECA, prazosin, nitrato tópico, sildenafil e análogos da prostaciclina
Padrões mais comuns de acometimento pulmonar na SSc
- Pneumonia intersticial não específica
- Pneumonia intersticial usual
Pacientes com maior risco de evoluir com ILD progressiva
- anti-scl-70 +
- SSC difusa
- FAN nucelolar isolado, com anti-Scl-70 neg, que pode falar a favor do padrão anti-U3 RNPO ou anti-th/to
opções de tratamento para ILD
CYC
MMF
em casos refratários pode-se usar RTX, AZA, antagonistas de calcineurina (ciclosporina, tacrolimus)
Asssociação anti-centrômero e achados clínicos
- associado a SSc forma limitada e a HAP
Asssociação anti-Scl70 (anti-toposiomerase I) e achados clínicos
- associado a SSc forma difusa, DPI e envolvimento cardíaco
Asssociação anti-RNA polimerase III e achados clínicos
- associado a CRE, atrito tendíneo, contraturas e miosite
Pré-esclerose sistêmica
- FRy; e
- autoanticorpo específico (Anti-centromero, anti-Scl70, anti-RNA polimerase III); ou
- FAN nucleolar; ou
- SD pattern
Essa forma corresponde a uma pontuação 5-6 dos critérios EULAR/ACR 2013
Esclerose sistêmica muito precoce (VEDOSS)
- FRy;e
- Puffy fingers; e
- anticorpo específico; e
- SD pattern
Essa forma corresponde a uma pontuação 10 dos critérios EULAR/ACR 2013
Esclerose sitêmica precoce
- Mesmos elementos da muito precoce; +
- esofagopatia incipiente;
- < DLCO (sem HAP ou DPI)
- Disfunção diastólica (sem HAS ou isquemia)
- Úlcera digital, pitting scars, teleangiectasias, calcinose, ou artrite.
“SEM FIBROSE”
Endotelina na ES
- potente vasoconstritor
Pacientes com ES forma difusa e anti-[…] tem maior risco de crise renal esclerodermica
Pacientes com ES forma difusa e anti-RNA polimerase III tem maior risco de crise renal esclerodermica
Pacientes com ES forma localizada e anti-[…] tem maior risco de DPI progressiva
Pacientes com ES forma localizada e anti-Scl-70 tem maior risco de DPI progressiva
Pacientes com ES forma localizada e anti[…] tem maior risco de HAP, raramente desenvolvem DPI ou CRE
Pacientes com ES forma localizada e anti-centrômero tem maior risco de HAP, raramente desenvolvem DPI ou CRE
O espessamento cutâneo na ES começa nos dedos e mãos virtualmente em todos os pacientes. Espessamento cutâneo que surge em outros locais devem sugerir outros diagnósticos, como:
- Morfeia
- Fasciite eosinofílica
- Ou outro mimetizador de escleroderma
Classificação HP
Grupos:
1. HAP
2. HP associada com doença esquerda do coração
3. HP associada com hipoxica crônica (ex.: HP associada a DPI)
4. HP associada a TEP crônico
5. HP multifatorial ou com mecanismo incerto (sarcoidose)
Tipos de HP vistos na SSc
- tipo 1 - o mais comum
tipo 2 - associado a doença esquerda do coração
tipo 3 - HP 2a DPI
O diagnóstico de HAP requer obrigatoriamente CATE direito e é definido por uma
PMAP […]
POAP […]
Resistência vascular pulmonar de […]
O diagnóstico de HAP requer obrigatoriamente CATE direito e é definido por uma
PMAP > 25 mmHg
POAP <= 15 mmHg
Resistência vascular pulmonar de >3 unidades Woods
Na HP secundária a DCesq. a elevação de pressão da arteria pilmonar resulta da disfunção sistólica ou diastólica e é confirmado plea POAP > 15 mmHg
Fatores de risco para HAP na ES
- Doença localizada, principalmente de longa data
- Duração do FRy, maior duração confere maior risco
- anti-centrômero
- FAN padrão nucleolar isolado
- Telangiectasia extensa
- DLCO < 60% na ausência de DPI ou outra causa de baixo DLCO
-razao CVF/DCLO > 1.6 o que significa baixo DLCO de forma desproporcional
Melhor preditor de desenvolvimento de HAP na ES
- DLCO em queda
Fatores de risco para CRE
- Esclerodermia difusa precoce (1-4 anos apos o dx)
- Fricção tendínea
- Prednisona > 20mg ou dose baixa prolongada ou ciclosporina
- anti-RNA polimerase III (50-60%)
Padrões nucleolares no FAN
- aglomerado -> anti-U#-RNP (fibrilarina)
- Pontilhado -> anti-NOR-90 e anti-RNA polimerase I
- Homogêno -> anti-Pm/Scl
Pdrões mistos no FAN: nuclear + nucleolar
- anti-Ku
anti-Scl-70
